ИнфоДоктор


8 (495) 646-03-00



«ИнфоДоктор» рекомендует:



БиблиотекаСправочник хирурга

Справочник хирурга



Глава 17
ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА


ВВЕДЕНИЕ
КЛАССИФИКАЦИЯ
ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ ПАЦИЕНТА
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ
ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
ШУНТЫ СЛЕВА НАПРАВО (ГРУППА БЕЗ ЦИАНОЗА)
ШУНТЫ СПРАВА НАЛЕВО (ГРУППА С ЦИАНОЗОМ)
РЕДКО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ


Введение

Встречаемость врожденных заболеваний сердца (ВЗС) составляет 3-4 на 1000 живорожденных детей. Эта цифра возрастает до 10, если брать семьи, где уже есть такой больной. Для детей одних родителей риск составляет 2%. В большинстве случаев этиологию заболевания установить невозможно, хотя известно, что краснуха в первом триместре беременности вызывает незаращение ductus arteriosus. Известно также, что генетическая патология, трисомия, сопровождается высокой вероятностью развития ВЗС.

Сердце плода закладывается между 3-й и 8-й неделями гестации (беременности). Образование неполной перегородки между левой и правой половинами сердца ведет к возникновению дефектов межпредсердной перегородки (ДМПП) и дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Отклонения при разделении примитивного сердечного расширения ведут к образованию общего артериального протока (ОАП) и других аномалий. Из шести жаберных аортальных дуг в норме остаются только четвертая и шестая слева. Они превращаются в дугу аорты и ductus arteriosus соответственно. Сохранение других жаберных дуг ведет к образованию пороков развития сосудистого кольца.

Кровообращение плода характеризуется повышенным сосудистым сопротивлением и незначительным кровотоком в легких. Большая часть поступающей в правое предсердие крови шунтируется в левое предсердие через овальное окно, в то время как кровь, поступающая в легочную артерию, шунтируется в аорту через артериальный проток. После расправления легких в результате снижения легочного сосудистого сопротивления заслонка овального окна закрывается, поскольку давление в левом предсердии (ЛП) превышает давление в правом предсердии (ПП). Затем в течение первых дней жизни проток закрывается.

При значительном количестве разнообразных ВЗС семь из них обладают преимуществом: ДМЖП составляет 20% всех случаев ВЗС, а ДМПП, ОАП, коарктация аорты,' стеноз аорты, стеноз a. pulmonalis и транспозиция крупных сосудов (ТКС) — 10-15% каждый.

Классификация

Из-за ВЗС возникают три основных типа физиологических расстройств, поэтому существуют три основных классификационных признака ВЗС.

I. Затрудненный выброс крови из желудочков (например, стеноз аорты, клапанный стеноз a, pulmonalls и коарктация аорты)

А. Замедление опорожнения желудочков,

Б. Возникновение систолической перегрузки и вторичной гипертрофии желудочков.

II. Шунты слева направо («белые пороки») (например, неосложненный дефект перегородки и ОАП)

А. Возникновение застоя в a. pulmonalis вторично из-за увеличенного легочного кровотока (обычно, когда шунт больше 1,5-2,0).

Б. Увеличение легочного сосудистого сопротивления — позднее следствие увеличенного легочного кровотока.

В. Обсуждение.
 

1. Гипертензия в a.pulmonalis является большим повреждающим фактором, чем просто увеличение легочного кровотока. Поэтому ДМПП вызывает меньшее повреждение русла a. pulmonalis, чем ДМЖП (при условии равного объема шунтирования кровотока).

2. Решающим фактором служит легочное сосудистое сопротивление, а не систолическое артериальное давление. При устойчивом повышении легочного сосудистого сопротивления, как следствие, обычно развивается необратимая патология легочного сосудистого русла, что препятствует успешной хирургической коррекции ВЗС, лежащего в основе всей развившейся патологии.

3. Гистологические изменения в легочном сосудистом русле первоначально проявляются гипертрофией средней оболочки, затем утолщением intima и, в конечном счете, необратимым результатом — фиброзом.


Г. Снижение интенсивности системного кровотока может привести к отставанию в росте и развитии ребенка.

III. Шунты справа налево ( «синие пороки» -тетрада, ТКС, общий артериальный ствол, атрезия трехстворчатого клапана)

А. Возникают в результате внутрисердечных пороков развития перегородки в комбинации с обструкцией кровотока по a. pulmonalis и характеризуются артериальной гипоксемией и цианозом.

Б. Клинические проявления.
 

1. Цианоз: зависит от степени выраженности аноксии и концентрации гемоглобина (более нагляден при полицитемии). Для констатации его присутствия необходимо наличие 5 г редуцированного гемоглобина.

2. Полицитемия: физиологическая реакция на хроническую аноксию, проявляется повышенной вязкостью крови с тромботическими осложнениями (гематокрит больше 80% ассоциируется с тромбозом мозговых вен у младенцев).

3. Пальцы в виде «барабанных палочек»: гипертрофическая остеопатия, которая отмечается в возрасте старше 2 лет, медленно уменьшается после коррекции аноксии.

4. Снижение толерантности к физической нагрузке проявляется одышкой.

5. Неврологические нарушения: предусматривают три варианта развития событий:
 

а) гипоксическая травма: «цианотические приступы» — это,периоды бессознательного состояния; они вторичны, вызваны церебральной гипоксией, имеют самые печальные последствия;

б) абсцесс мозга: бактерии распространяются по артериальному кругу кровообращения;

в) парадоксальная тромбоэмболия венозных сосудов: тромбоз глубоких вен может распространяться через внутрисердечный дефект и достигать аорты.


Оценка состояния пациента

I. Анамнез

А. Пренатальные факторы/заболевания. Б. Семейный анамнез болезни.

В. Возраст, когда впервые появилось «кошачье мурлыканье» (систолическое дрожание) или другая симптоматика (например, цианоз, дефицит массы тела, повышенная усталость).

II. Физикальное исследование

А. Оценка роста и развития.

Б. Внешние проявления: цианоз («барабанные палочки»).

В. Сердце (шумы, «кошачье мурлыканье», размеры, выраженность сердечного толчка).

Г. Легкие (застойная сердечная недостаточность — ЗСН). Д. Увеличение печени является маркером ЗСН у детей. Е. Конечности (пульс, «барабанные палочки»).

III. Лабораторные данные

А. Рентгенография грудной клетки: размеры сердца и его контур; выражен-• ность сосудистого легочного рисунка, узоры на ребрах.

Б. Электрокардиография (ЭКГ): гипертрофия желудочков, отклонение оси, нарушения проводимости.

В. Эхокардиография (ЭхоКГ) неинвазивная, но очень точная и чувствительная методика; за исключением некоторых случаев комбинированных пороков является методикой выбора.

Г. Катетеризация сердца: достоинства — исследование показаний артериального давления, установление факта патологического шунтирования, отцршения различных видов кровотока и расчет площади поверхности клапанов. Используется для точной оценки легочного сосудистого сопротивления.

Принципы терапии

I. Хирургическое лечение: существуют четыре фактора, формирующие условия для безопасного проведения операции

А. Температура пациента.

Б. Адекватная жидкостная терапия.

В. Профилактика воздушной эмболии (особенно у больных с шунтами справа налево).

Г. Серийное исследование газов артериальной крови.

II. Послеоперационный период. Важны следующие моменты:

А. Постоянное наблюдение.

Б. Телеметрия.

В. Серийные исследования газов артериальной крови.

Г. Физиотерапия дыхательной системы. Д. Мониторинг кровообращения.

Частная патология

I. Врожденный стеноз аорты

А. Встречаемость: около 10% всех ВЗС.
 

1. В 3-4 раза чаще у мужчин. :

2. Этиологические факторы не установлены.
 

Б. Патология: установлены четыре варианта:
 
1. Двустворчатый (бикуспидальный) общий клапан (около 2% всей популяции) обычно возникает из-за недоразвития места сочленения.

2. Трехстворчатый (трикуспидальный) клапан со слившимися углами.

3. Подклепанный стеноз варьирует от достаточно нежного кольца до диффузного фибромышечного тоннеля.

4. Надклепанный стеноз встречается наиболее редко (описание последует ниже).
 

В. Комбинированные пороки встречаются с частотой до 20% (ОАП, коаркта-ция, ДМЖП, стеноз a. pulmonalis).

Г. Патофизиология напрямую связана со степенью обструкции.
 

1. При катетеризации сердца обструкция оценивается количественно путем измерения пикового систолического давления в левом желудочке (ЛЖ) и пикового аортального давления (градиент).

2. Поперечник клапана может быть измерен при использовании градиента величин давления и сердечного выброса: при выраженной патологии величина клапана составляет менее 0,5 см22.

3. Если использовать только градиент давлений, выделяют:

а) легкий стеноз меньше 40 мм рт. ст.;

б) средний стеноз 40-75 мм рт. ст.;

в) выраженный стеноз больше 80 мм рт. ст.

4. Гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ) выражена в разной степени.

5. Градиент давления может уменьшаться по мере развития несостоятельности желудочка.

6. Кальцификация расплавленных остроконечных выступов типична для 3-го и 4-го десятилетий жизни.

7. Несостоятельность ЛЖ редко выражена у детей, но когда признаки ее появляются, то возникает риск (4-9%) внезапной смерти.

8. эндокардит встречается редко (1-3%).
 

Д. Клиника.
 
1. У детей заболевание часто протекает бессимптомно, но такие признаки, как усталость, одышка, боль в сердце, глубокий обморок отмечаются часто при градиенте больше 50 мм рт. ст.

2. Симптомы, выявляемые при физикальном осмотре:

а) систолический шум изгнания на основании сердца, который передается на шею и руки;

б) подымающий толчок левого желудочка;

в) «кошачье мурлыканье», определяемое пальпаторно у 80% больных;

г) сниженное пульсовое давление у 30-40% больных.
 

Е. Лабораторные данные.
 
1. ЭКГ: ГЛЖ и напряжение мышцы ЛЖ.

2. Рентгенограмма грудной клетки: размеры сердца в норме или слегка увеличены.

3. ЭхоКГ: концентрическая ГЛЖ дает возможность постановки диагноза.

4. Катетеризация: количественные характеристики тяжести порока.

Ж. Лечение: обычно паллиативные мероприятия.
 
1. Комиссуротомия (с осторожностью, чтобы не вызвать аортальную недостаточность).

2. В некоторых случаях чрескожная баллонная ангиопластика у новорожденных.

3. Резекция кольца при подсвязочном стенозе (осторожные манипуляции в области предсердие-желудочкового пучка и митрального клапана, безопасная зона между левым и правым коронарным руслом).

4. Если обструкция в зоне выброса крови из левого желудочка выражена, то предпочтительной является аорто-желудочковая пластика по Конно (Коппо).


II. Надклапанный стеноз аорты, особый тип аортального стеноза

А. Самая редкая форма.

Б. Патологоанатомический вариант стеноза видоизменяется от формы песочных часов к диффузной гипоплазии и до мембранозной формы.

В. Часто встречающиеся сопутствующие аномалии:
 

а) у 30% больных — патологические выступы аортального клапана;

б) более чем у 50% больных — патологические коронарные артерии (расширенные и извилистые);

в) локальный стеноз дуги аорты и a. pulmonalis;

г) сочетается с «лицом эльфа» и задержкой развития интеллекта.


Г. Симптоматика: стенокардия и обмороки.

Д. Более обычной является внезапная смерть, больной редко доживает до взрослого возраста.

Е. Лечение.
 

1. Обычно бывает достаточно лоскутной ангиопластики.

2. Выполнить аорто-желудочковую пластику при наличии аннулярной гипоплазии.


III. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

А. Патология: гипертрофическая миопатия мускулатуры ЛЖ с обструкцией выхода кровотока из ЛЖ, у 20% больных развивается вторично из-за гипертрофии перегородки.

Б. Генетическая предрасположенность.

В. Симптоматика нарастает с возрастом и соответствует картине стеноза аорты: фибрилляция предсердия, системная эмболизация, типична внезапная смерть (предположительно от аритмии).

Г. Диагноз ставится с помощью эхокардиографии.

Д. Лечение.
 

1. Лекарственное: снижение сократимости миокарда (р-блокаторы и/ или блокаторы Са2+-каналов).

2. Хирургическое: миоэктомия перегородки. Показанием для вмешательства является градиент давления более 50 мм рт.ст. и/или сохраняющаяся симптоматика заболевания, несмотря на соответствующую лекарственную терапию.


IV. Коарктация аорты

А. Встречаемость: 10-15% всех ВЗС; в три раза чаще у мужчин

Б Этиология: причины неизвестны, но, возможно, распространение фиброзного процесса, который вызывает облитерацию ОАП.

В. Патология.
 

1. Локализованный стеноз аорты на 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии (у 30% — атрезия, у 30% — точечное отверстие, у -прочих — средней величины сужение).

2. Слои стенки представляют собой свернутую срединную оболочку с гиперплазией intima.

3. Аорта может быть расширена дистальнее участка коарктации.

4. Аорта всегда непрерывна.

5. Затруднение кровотока, связанное с зоной выхода крови из ЛЖ и с патологией аортального клапана.

6. Редко сужение расположено перед аортальным протоком, выраженные симптомы патологии возникают у ребенка после закрытия ductus arteriosus.


Г. Патофизиология.
 

1. У 5-10% детей с данной патологией отмечается выраженная недостаточность ЛЖ, требующая хирургического вмешательства; у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до 4-го десятилетия жизни.

2. Развиваются мощные коллатерали, в типичном случае с притоком по подключичному стволу (a. mammaria interna, a. thyreocervicalis и др.) и оттоком через крупные межреберные (с обратным током крови) л артерии в грудную аорту.

3. Причина смерти при отсутствии терапии — разрыв аорты > недостаточность ЛЖ > разрыв внутричерепной аневризмы > эндокардит (с убывающей частотой).


Д. Симптомы.
 

1. Дети: обычно симптоматика отсутствует, заболевание обнаруживается при обычном обследовании при повышенном артериальном давлении.

2. Взрослые: головная боль, кровотечение из носа, усталость нижних конечностей как обычная жалоба.


Е. Физикальное исследование.
 

1. В классическом случае обнаруживается артериальная гипертензия со сниженным пульсом на a. femoralis или его отсутствием.

2. Систолический шум над левой половиной грудной клетки.

3. Коллатеральная пульсация вокруг плеча.
 

Ж. Лабораторные данные.
 
1. Диагностически значима рентгенограмма грудной клетки; в возрасте старше 14 лет узуры на ребрах являются типичным признаком (необычно, если они появляются в возрасте младше 6 лет); узуры выражены более всего на ребрах III - VI.

2. ЭКГ указывает на ГЛЖ.

3. При ЭхоКГ и катетеризации сердца обнаруживаются другие отклонения.

3. Лечение хирургическое, оптимальный возраст для операции 3-4 года, если только проявления заболевания не слишком тяжелые (у таких больных обычно отмечаются комбинированные пороки, такие, например, как ДМЖП).


1. Технически выполняется простой анастомоз «конец в конец», исключение составляют дети в возрасте младше 1 года, для них предпочтительнее методика образования лоскута из a. subclavia, возможно, она дает лучшие результаты, снижая вероятность образования позднего стеноза. В то же время вновь возрос интерес к уже известной методике использования у детей младшего возраста саморассасывающегося шва.

2. В послеоперационный период необходимо повышенное внимание к рикошетной артериальной гипертензии и вызванной ею частой болью в животе и непроходимости кишечника (предположительно вторичных, вызванных увеличением системного АД в мезентериаль-ных сосудах).

3. Параплегия в послеоперационном периоде отмечается редко (0,5%).

V. Аннулярные сужения сосудов

А. Встречаемость нечастая.

Б. Этиология: сохранение или порок развития 6-й эмбриональной аортальной жаберной дуги в норме дуги 1 и 2 исчезают; справа 3-я — a. carotis communis dextra; справа 4-я — безымянная артерия; слева 4-я — поперечная часть дуги аорты; 5-я — никогда не развивается полностью; слева 6-я — ductus arteriosus.

В. Патология: пять важнейших аномалий.
 

1. Удвоение дуги аорты (УДА). Обычно одна ветвь огибает трахею сзади и одна спереди, сливаясь в правильно расположенный ствол нисходящей грудной аорты; встречается чрезвычайно часто с тяжелыми проявлениями, симптоматика обычно появляется в самом раннем возрасте.

2. Расположенная справа дуга аорты с находящейся слева артериальной связкой (позади пищевода) следующая по частоте.

3. Расположенная позади пищевода правая подключичная артерия. Она начинается дистальнее левой a. subclavia и проходит позади пищевода. Встречается довольно часто, хотя существует бессимптомно.

4. Аномальное отхождение общей сонной артерии сдавливает трахею.

5. Аномальное отхождение безымянной артерии сдавливает трахею.


Г. Клиника: почти всегда отмечается симптоматика сдавления трахеи, а не пищевода.
 

1. Симптомы:
а) у младенцев с УДА рано появляется симптоматика стридора («ку-карекание»);

б) отмечаются повторные пневмонии;

в) дисфагия.

2. Диагноз:
а) пассаж по пищеводу с барием (позволит подчеркнуть компрессию пищевода на уровне III-IV грудного позвонка);

б) трахеограмма;

в) ангиограмма.


Д. Лечение: только при наличии симптоматики:
 

а) УДА: отделение меньшей из дуг;

б) другие: отделение, мобилизация и реимплантация сосудов по показаниям.


Е. После операции необходимо наблюдение за увеличением сдавления трахеи. Оно вторично из-за раннего образования отека.

Ж. Отличные результаты дает хирургическое лечение: низкая летальность, отсутствие большого количества осложнений.

VI. Перерыв (локальная аплазия) дуги аорты

А. Встречается редко: проявляется спустя 2-3 сут после рождения. Б. Анатомия: три типа аномалий:
 

1. Тип А: располагается дистально к a. subclavia sinistra, 40%.

2. Тип Б: располагается между левой общей сонной и левой подключичной артериями, 55%.

3. Тип В: располагается между безымянной и левой сонной артериями, 5%.

4. Обычно отмечается сочетание внутрисердечных аномалий, преимущественно ДМЖП.
 

В. Патофизиология: абсолютная зависимость от ductus arteriosus. Если ductus закроется, то возникнет выраженная гипоперфузия нижней части тела с почечной недостаточностью и тяжелым ацидозом.

Г. Диагноз: во многих случаях ЭхоКГ является хорошим подспорьем; может потребоваться срочная ангиография.

Д. Лечение.
 

1. Введение простагландина Е1для сохранения функционирующего артериального протока.

2. Коррекция ацидоза.

3. Операции: тип А: вмешательство, сходное с тем, которое делается при коарктации аорты путем торакотомии слева;  типы Б и В: одноэтапное исправление всех аномалий через срединную стернотомию в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения.


VII. Врожденная патология митрального клапана

А. Встречается редко; составляет менее 1% ВЗС.

Б Четыре типа патологии:
 

1. Различная степень кольцевидной гипоплазии с отсутствием хорд и под-клапанного аппарата, 49%.

2. Выраженная гипоплазия митрального кольца с синдромом фатальной гипоплазии левого сердца, 31%.

3. Надмитральное кольцо, 12%.

4. Парашютообразный митральный клапан, 8%.


В. Клиника.
 

1. Симптоматика вторичная по отношению к легочному венозному застою (одышка, ортопноэ, отек легких).

2. Часто появляется в раннем детском возрасте.
 

Г. Диагноз: чрезэзофагеальная ЭхоКГ доказала свою исключительную информативность.

Д. Лечение: исправление вместо замещения в случае возможного вмешательства.

VIII. Синдром гипоплазии левого сердца

А. Максимально неблагоприятная комбинация с левосторонней обструкцией, несовместимая с жизнью.

Б. Патология.
 

1. Увеличение размеров правых камер сердца.

2. Отсутствие аортального клапана.

3. Гипоплазия восходящей аорты и проксимальной дуги.

4. Выраженная гипоплазия левого желудочка.

5. Гипоплазия митрального клапана.

6. Смешивание крови в предсердии.

7. Системный кровоток через ОАП.
 

В. Клиника.
 
1. Дыхательные расстройства вскоре после рождения.

2. Смерть наступает после закрытия артериального протока.-

3. Физикальное исследование — хрипы, гепатомегалия.

4. ЭКГ — отсутствие сократительной активности в левой половине сердца.

5. ЭхоКГ диагностически значима.


Г. Лечение.
 

1. Простагландин Е, для сохранения артериального протока в функционирующем состоянии.

2. Коррекция ацидоза.

3. Двухэтапное паллиативное лечение — методика Норвуда (Norwood):

а) этап I: реконструкция правого желудочка в общий желудочек через увеличение восходящей аорты и дуги и соединение его с a. pulmonalis. Создание шунта между подключичной артерией и a. pulmonalis;

б) этап И: создание физиологических условий для кровообращения по Фонтену (Fontan) через 6-18 мес после снижения легочного сосудистого сопротивления.

4. Хирургическое вмешательство сопровождается высокой летальностью, длительные сроки жизни после операции не известны.


Шунты слева направо (группа без цианоза)

I. Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП)

А. Типы дефектов.
 

1. Овальное окно: встречается (по результатам зондирования сердца) у 15-25% всего взрослого населения.

2. Дефект типа ostium primum: частичное атриовентрикулярное (А-В, AV) соединение (канал). Обсуждается ниже в отдельном разделе.

3. Дефект типа ostium secundum: встречается чаще всего, ему уделено основное внимание в данном разделе. Встречаемость ДМПП — 10-15% всех случаев ВЗС.


Б. Патология.
 

1. Размер широко варьирует, но чаще всего 2-3 см.

2. Локализация: чаще всего в среднем отделе межпредсердной перегородки. В то же время может локализоваться иным образом:
 

а) высокое расположение — около устья верхней полой вены (ВПВ) обычно в сочетании с аномальным входом верхней легочной вены в ВПВ;

б) низкое расположение — около нижней полой вены, вследствие чего может быть использовано шунтирование справа налево.

3. Комбинации:
а) у 10-15% больных отмечаются аномальные легочные вены.

Правые вены впадают в ВПВ, левые вены в коронарный синус или безымянную вену. Следует отметить необычную ситуацию, когда аномальный дренаж легочных вен сочетается с интактной межпредсердной перегородкой;

б) синдром Лютембахера (Lutembacher): дефект ДМПП по типу secundum + стеноз митрального клапана ведут к мощному шунту слева направо с выраженным расширением a. pulmonalis.

4. Патофизиология:
а) шунт слева направо возникает из-за сниженной податливости левого желудочка по сравнению с правым желудочком;

б) шунтирование выражено в меньшей степени у детей раннего возраста, поскольку податливость обоих желудочков сходна;

в) объем шунтирования зависит от податливости ткани желудочков и легкого сосудистого сопротивления, размер дефекта не имеет существенного значения, при значительном шунтировании легочный кровоток превышает системный в 2-4 раза;

г) последствия увеличенного легочного кровотока ЗСН с одышкой при физической нагрузке (ОФН), поздно развивающаяся легочная гипертензия, повышенная склонность к развитию пневмонии, нет повышенного риска развития подострого бактериального эндокардита (ПБЭ);

д) следствием сниженного системного кровотока является «грациль-ная внешность» больного (худоба, неразвитая мускулатура, тонкие кости);

е) легочная гипертензия у детей отмечается редко (менее 15%), но в конечном итоге встречается у 15% взрослых больных;

ж) аритмии более характерны для взрослых.

5. Клиника:
а) симптомы:

обычно протекает бессимптомно, особенно в раннем возрасте, при появлении клиники наиболее заметны утомляемость, сердцебиение и ОФН, явная ЗСН отмечается у взрослых и может быть впервые обнаружена при беременности;

б) признаки: мягкий систолический шум, фиксированный и широкий расщепленный S2, «грацильная внешность»;

в) лабораторные данные:

рентгенограмма грудной клетки — незначительная кардиомегалия, незначительная ЗСН,
ЭКГ — гипертрофия ПЖ (ГПЖ), блокада правой ножки предсерд-но-желудочкового пучка,
ЭхоКГ диагностически значима,
ангиография при катетеризации проводится только если предполагается комбинированная аномалия.
 

6. Показанием к попытке исправления ситуации служит величина (фракция) шунтирования более 1,5-2,0 или соответствующая симптоматика. Единственным противопоказанием является синдром Айзенменге-ра (Eisenmenger).

7. Оперативное вмешательство осуществляется на «сухом» сердце, дефект закрывается лоскутом перикарда или дакроновой заплатой, если он слишком велик для первичного закрытия. Если есть аномальные легочные вены, то перегородка закрывается заплатой, которая закрывает и отверстия легочных вен (чтобы направить кровоток по ним в левое предсердие).


II. Частичный дефект предсердно-желудочкового канала (дефект типа ostlum prlmum при ДМПП или частичный дефект упругости эндокарда)

А. Эмбриология: дефект формируется при образовании первичной перегородки, аномалия — при ее слиянии с желудочковой перегородкой.

Б. Анатомия.
 

1. Два дефекта:
а) расщелина в переднем листке митрального клапана (может быть частичной или полной);

б) дефект полулунной формы в нижнем отделе предсерднрй перегородки.

2. Обычно хорды прикреплены к обоим краям расщепленного листка, вследствие чего он функционирует как «трехлепестковый клапан» без недостаточности.

3. Часто в трехстворчатом клапане отмечается сопутствующая расщелина.

4. Проводящая система смещена книзу.

5. Различимые и отделенные от полного атриовентрикулярного канала за счет интактной межжелудочковой перегородки неповрежденные трехстворчатый и митральный клапаны.


В. Патофизиология представлена шунтом слева направо ± митральная недостаточность.

Г. Клиника.
 

1. Симптоматику определяет степень митральной регургитации (МР):
а) когда МР невелика, симптоматика сходна с той, которая представлена при ДМПП;

б) при большой МР рано появляются симптомы ЗСН.

2. Признаки:
а) кардиомегалия с верхушечным «кошачьим мурлыканьем»;

б) грубый систолический шум МР;

в) задержка роста.

3. Лабораторные данные:
а) рентгенограмма грудной клетки — кардиомегалия и ЗСН;

б) ЭКГ — отклонение электрической оси влево;

в) ЭхоКГ диагностически значима.


Д. Хирургическое вмешательство.
 

1. Время: обычно в возрасте 1-4 лет, если нет ЗСН и/или картины легочной гипертензии.

2. Методика:

а) коррекция МР (прерывистые швы);

б) закрытие ДМПП (заплата у перикарда);

в) остерегаться сердечной блокады (помнить о'расположении области операции проксимально по отношению к предсердно-желудоч-ковому пучку).

3. После операции:
а) летальность 3%;

б) последствия операции и послеоперационные осложнения — кар-диальная блокада менее 1%, остаточная МР менее 10%.
 

III. Полный (открытый) предсердно-желудочковый канал

А. Эмбриология: выраженные дефекты развития эндокардиальных валиков.

Б. Патология.
 

1. Значительный атриовентрикулярный дефект, включающий как меж-предсердную, так и межжелудочковую перегородку.

2. Патология митрального и трехстворчатого клапанов.

3. Классификация Растелли (Rastelli) аномалий клапанов.
 

В. Патофизиология.
 
1. Шунт слева направо на предсердном и желудочковом уровнях.

2. ЗСН и легочная гипертензия развиваются быстро.

3. Выраженность патологии определяется размером ДМЖП и степенью МР.


Г. Наиболее эффективно диагностика проводится с помощью ЭхоКГ и путем катетеризации сердца.

Д. Хирургическое вмешательство.
 

1. Период времени — в течение первого года жизни.

2. Наложение заплаты на дефекты перегородки с реконструкцией клапанов.

3. Летальность при первых операциях доходила до 75%, теперь составляет 5-15%.


IV. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

А. Этиология: убедительные этиологические факторы не найдены. Б. Встречаемость: 20-30% всех случаев ЗСН.

В. Патология.
 

1. Четыре основных анатомических варианта:
а) перимембранозный (80%): в мембранозной части перегородки, чуть ниже аортальных выступов, с расположением проводящего ствола по задневерхнему краю дефекта;

б) выходной (воронкообразный или надгребешковый): кпереди от  наджелудочкового гребешка, около легочного клапана, в стороне волокон проводящей системы;

в) входной: кзади от сосочковой мышцы, ниже трехстворчатого клапана;

г) мышечный: в нижней мышечной части перегородки, дефекты часто бывают множественными («швейцарский сыр»); ^

д) дефекты из ЛЖ в ПП: встречаются реже всего и располагаются в мембранозной части перегородки над трикуспидальным кольцом. Дефекты невелики, но создают большое шунтирование из-за градиента давления.

2. Размеры ДМЖП варьируют от 3 мм до 3 см:
а) рестриктивный (ограничивающий): ДМЖП меньше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ повышено, но все равно меньше, чем в ЛЖ, величина шунтирования зависит от размера ДМЖП;

б) нерестриктивный (неограничивающий): ДМЖП больше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ = давлению в ЛЖ, величина шунтирования зависит от легочного сосудистого сопротивления, быстро вызывает легочную гипертензию и изменение в сосудах.

3. У больных с нерестриктивными ДМЖП быстро развивается патология артериол малого круга.

4. Часто встречаются сопутствующие аномалии (например, ОАП, коарктация, ДМПП, стеноз клапана a. pulmonalis и аортальная недостаточность).
 

Г. Патофизиология: два важных следствия.
 
1. Сердечная недостаточность: шунт больше 2,0 может вызвать сердечную недостаточность, а при выраженной ЗСН эта величина может достигать 4,0-5,0. Хроническая недостаточность может вести к повторным пневмониям.

2. Повышенное легочное сосудистое сопротивление; по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Айзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево.

3. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития ПБЭ.


Д. Клиника.
 

1. Симптомы: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направления шунтирования может возникнуть цианоз.

2. Признаки: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки — ЗСН и кардиомегалия;

б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;

в) ЭхоКГ диагностически значима.


Е. Лечение.
 

1. Период времени: возможна отсрочка в устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрывается спонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном и входном вариантах ДМЖП).

2. Хирургическое вмешательство:

а) при тяжелой ЗСН в раннем детском возрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis;

б) большие по размерам ДМЖП нужно устранять в течение первого года жизни.

3. Методика:
а) доступ или через правое предсердие, или путем поперечной вентри-кулотомии;

б) заплата из дакрона или ткани перикарда;

в) нужно помнить о проводящих путях, об опасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.


V. Открытый артериальный проток

А. Встречаемость: 10% всех ВЗС с соотношением 3:1 в пользу мужчин.

Б. Этиология: артериальный проток является рудиментом левой 6-й аортальной дуги, функционирует во внутриутробном периоде для шунтирования легочного кровотока.
 

1. В норме закрывается в течение нескольких дней после рождения из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления.

2. Сохранение ОАП связывают с перенесенной внутриутробно краснухой, но в большинстве случаев этиология порока остается неизвестной.


В. Анатомия.
 

1. Расположен чуть выше левой a. subclavia.

2. Диаметр колеблется от 2 мм до 1 см (обычно 7-8 мм).

3. Длина 5-10 мм.

4. В 15% случаев встречаются комбинированные пороки (чаще всего ДМЖП с коарктацией).


Г. Патофизиология — шунт слева направо.
 

1. Легочный кровоток может достигать 10-15 л/мин с большим объемом шунтирования, что может вести к ранней и выраженной ЗСН.

2. Сосудистое сопротивление в легких увеличивается как при ДМЖП, но обычно уменьшается после перевязки ОАП.

3. Может развиться постоянный уровень повышенного легочного сопротивления, что вызывает изменение направления шунтирования (синдром Айзенменгера).

4. Повышенная чувствительность к ПБЭ с этиологией Streptococcus viridans.


Д. Клиника.
 

1. Симптомы: у младенцев проявления колеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной ЗСН (после 1 года симптоматика, как правило, отсутствует).

2. Признаки: маркером является длительно звучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией:

а) большая величина пульсового давления;

б) цианоз указывает на комбинированный порок или синдром Айзенменгера.

3. Лабораторные данные: ЭхоКГ весьма информативна, ангиография требуется редко.


Е. Хирургическое вмешательство.
 

1. У младенцев — перевязка ОАП через заднелатеральную торакотомию слева.

2. У взрослых ткань ОАП хрупкая, насыщена кальцификатами, поэтому при реконструкции необходимо наложить заплату; операция проводится с искусственным кровообращением и гипотермией.


Ж. Особенности: ОАП у недоношенных детей может закрыться под действием индометацина (эффективность 79%), хотя операция все равно может потребоваться и быть с успехом выполнена.

Шунты справа налево (группа с цианозом)

I. Тетрада Фалло (Fallot)

А. Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Б. Анатомия.
 

1. Описываются четыре классические составляющие порока:
а) стеноз a.pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка;

б) ДМЖП;

в) декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на ДМЖП);

г) ГПЖ.

2. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития — отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки.

3. Инфундибулярная перегородка отклоняется кпереди и к голове, что приводит к:

а) образованию большого (2-3 см) ДМЖП в точке несращения мембранозной части перегородки;

б) стенозу или даже полной атрезии a. pulmonalis (в большинстве случаев отмечается сужение клапанного кольца a.pulmonalis и обту-рация воронкообразной камеры); в 20% случаев имеет место атрезия a.pulmonalis; может отмечаться диффузная гипоплазия всего выходного тракта ПЖ;

в) расположению аорты как бы верхом на ДМЖП; у 5% больных отмечаются отклонения в строении коронарных артерий, у 20% больных дуга аорты изгибается вправо.

4. Часто наблюдается ОАП, и после его закрытия цианоз усиливается. 
 
В. Патофизиология.
 
1. ДМЖП и стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка:
а) давление в ПЖ = давлению в ЛЖ;

б) кровоток по a. pulmonalis уменьшается из-за шунтирования справа налево, что ведет к появлению цианоза;

в) ЗСН и кардиомегалия отмечаются редко.

2. Аноксия варьирует в зависимости от величины кровотока по a. pulmonalis и усиливается в зависимости от уровня физической нагрузки.

3. После двух лет болезни для больного характерна полицитемия с гема-токритом 60-75%, в отдельных случаях показатель увеличивается до 85-90%.

4. Цианоз выражен сильнее при более высоком гематокрите.

5. «Барабанные палочки» развиваются на пальцах в течение первых лет жизни.


Г. Симптомы (присутствуют у большинства больных).
 

1. Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке.

2. Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного цианоза, вслед за чем наступает обморочное состояние, грозный признак, возникающий из-за гипоксии мозга, возможен смертельный исход или гемиплегия, указывает на необходимость срочной операции.

3. Положение на корточках — характерная позиция, в которой у больного уменьшается одышка в результате увеличения периферического сосудистого сопротивления, в конечном итоге увеличивается кровоток через a. pulmonalis.

4. Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто.


Д. Физикальное исследование.
 

1. Цианоз и «барабанные палочки» на пальцах.

2. Систолический шум, «кошачье мурлыканье», ослабление S2.

3. У 50% определяется пальпируемое дрожание. 


Е. Лабораторные данные.
 

1. Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминает французский деревянный башмак — сабо.

2. ЭКГ: ГПЖ и отклонение электрической оси вправо.

3. ЭхоКГ диагностически значима.

4. Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурами для уточнения анатомических деталей стеноза a. pulmonalis, в результате чего затрудняется отток крови из ПЖ, локализации ДМПЖ ~ и расположения коронарных артерий.


Ж. Оперативное лечение.
 

1. Показания:
а) «синие» приступы требуют срочного оперативного вмешательства;

б) в возрасте младше 3 мес при экстренной операции больше показана паллиативная методика;

в) в возрасте старше 3 мес показано реконструктивное вмешательство.


2. Паллиативное шунтирование направит общий кровоток в систему a. pulmonalis:

а) операция по Блелоку—Тауссиг (Blalock—Taussig): наложение анастомоза между правой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis (прямой шунт) или между левой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis с использованием сосудистого протеза;

б) операция по Поттсу—Уотерстоуну (Potts—Waterston) больше не применяется.

3. Коррекция операции:
а) стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из ПЖ: терапия зависит от анатомии;

б) ДМЖП: один из вариантов — закрытие дакроновой заплатой;

в) после операции систолическое давление в ПЖ должно быть меньше 65% от давления в ЛЖ.


II. Транспозиция крупных сосудов (ТКС)

А. Встречаемость: 5-8% от всех случаев ВЗС (25% всех летальных исходов в период новорожденности из-за ВЗС).

Б. Этиология: аномальное строение луковицы аорты.
 

1. С соотношением 4:1 преобладают мужчины.

2. Факторы риска не выделены.


В. Анатомия.
 

1. Желудочково-артериальная дискоординация с сохранением предсерд-но-желудочковой координации:
 
а) аорта отходит от правого желудочка;

б) легочная артерия отходит от левого желудочка;

в) создаются два параллельных круга кровообращения; для жизни больного необходима сосудистая зона, где кровь могла бы смешиваться.
 

2. Три зоны смешивания крови: а) ДМПП (часто);
б) ДМЖП (50-70%);

в) ОАП (50%).

3. Часто встречаются комбинированные пороки (например, стеноз или ат-резия a. pulmonalis, коарктация, декстрокардия).


Г. Патофизиология.
 

1. Общая гипоксия и прогрессирующая ЗСН являются двумя основными проблемами.

2. Три основные группы пациентов:

а) нет ДМЖП: «слабое смешивание», раннее развитие гипоксии, ги-поксическое повреждение мозга и смерть;

б) большой ДМЖП: «хорошее смешивание», раннее развитие ЗСН и легочной гипертензии;

в) большой ДМЖП + фактор, затрудняющий отток крови из левого желудочка (например, стеноз клапанного кольца a. pulmonalis), более мягкое течение (сходное с больными с тетрадой Фалло), поздние признаки гипоксии, но реже ЗСН. 


Д. Клиника.
 

1. Симптоматика определяется следующими вариантами: анатомическим, цианотическим или с ЗСН.

2. Систолический шум, как правило, присутствует.

3. Эхо КГ диагностически значима. 
 

Е. Лечение.
 
1. Паллиативное (создание или увеличение ДМПП для улучшения смешивания крови):
а) оперативное устранение межпредсердной перегородки;

б) баллонная предсердная септостомия (БПС) — текущее паллиативное вмешательство выбора.

2. Реконструктивная операция:
а) «включение», предсердия: использование предсердия как отражателя, чтобы направить системный венозный кровоток в левый желудочек (через митральный клапан), а оксигенированную легочную венозную кровь — в правый желудочек; операция по Сеннингу (Senning): использование межпредсердной перегородки как отражателя, операция по Мастерду (Mustard): использование в качестве отражателя'заплаты из перикарда;

б) «включение» артериальной системы: производится транспозиция аорты и a. pulmonalis; требуется одновременная транспозиция коронарных сосудов, потенциальное преимущество по сравнению с операцией по «включению» предсердия заключается в том, что на правый желудочек не возлагается «обязанность» регулировать системное АД. 

3. Период времени:
а) больным с крупным ДМЖП реконструкцию следует выполнять рано, чтобы предотвратить развитие легочной гипертензии;

б) больным без ДМЖП паллиативная операция (БПС) дает отсрочку на несколько месяцев с последующей попыткой реконструкции;

в) больным с ДМЖП + фактор, затрудняющий отток крови из ЛЖ, паллиативное шунтирование по Блелоку позволяет перенести реконструктивную операцию по Растелли на возраст 5-7 лет.


III. Атрезия трехстворчатого клапана

А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца. 
Б. Анатомия.
 

1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.

2. У 30% больных отмечается комбинированная ТКС.


В. Главной патофизиологической чертой является выраженная гипоксемия.
 

1. 90% детей умирают в возрасте до 1 года, если не произведена реконструкция.

2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксии отмечается ЗСН. 


Г. Клиника.
 

1. Обычно характерен цианоз и аноксические «синие» кризы.

2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходима катетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.


Д. Лечение.
 

1. Неотложное вмешательство, в целом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточно редко.

2. Иногда БПС может смягчить ситуацию, если ДМПП невелик и есть градиент давления.

3. Реконструктивная операция откладывается до возраста 6-12 мес: 

а) операция по Фонтену — три варианта: анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистого протеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза между ПП и ПЖ;

б) успех операции зависит от величины системного венозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказанием к операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.
 

4. У небольшого числа больных с ЗСН вслед за перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотока по данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочное сосудистое русло.


IV. Стеноз a. pulmonalis

А. Встречаемость.
 

1. 10% от всех случаев ВЗС.

2. Этиологические факторы неизвестны. 


Б. Патология.
 

1. Значительное количество аномалий клапанов, клапанного кольца, а. pulmonalis и ПЖ.

2. Чаще всего из-за спаявшихся выступов клапанов.

3. Истинная атрезия встречается редко.

4. Важно распознать гипоплазию клапанного кольца, поскольку от этого зависит тип планируемого оперативного вмешательства.

5. Овальное отверстие всегда открыто из-за увеличенного давления в ПП. 


В. Патофизиология.
 

1. Увеличение систолического давления в ПЖ со вторичной ГПЖ.

2. Степень выраженности порока зависит от градиента между систолическим давлением в ПЖ и систолическим давлением в a. pulmonalis: слабый — < 50 мм рт.ст.; средний — 50-80 мм рт.ст.; выраженный — 80 и более (может достигать 100-200 мм рт.ст.).

3. Прогрессирующая ГПЖ с недостаточностью ПЖ обычно развивается поздно.


Г. Клиника.
 

1. Симптомы: часто отсутствуют, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость.

2. Физикальное исследование: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок ПЖ при пальпации.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки: увеличение размеров ПЖ и снижение интенсивности сосудистого рисунка;

б) ЭКГ: ГПЖ;

в) ЭхоКГ диагностически значима;

г) катетеризация важна для определения выброса из ПЖ.


Д. Лечение.
 

1. Новорожденные в критическом состоянии:
а) простагландин EJ для сохранения артериального протока открытым;

б) баллонная пластика клапанов.

2. Реконструктивная операция:
а) артериотомия a. pulmonalis для разделения склеившихся комиссур;

б) изменение размера клапанного кольца с использованием расширителя Гегара;

в) при стенозе в области воронки может потребоваться вентрикуло-томия с наложением заплаты;

г) закрытие 00 с измерением давления после процедуры для оценки градиента;

д) после операции летальность 1% (возраст старше 1 мес).


Редко встречающиеся пороки развития

I. Трехпредсердное сердце

А. Анатомия: вариант полного аномального возврата легочных вен (ПАВЛВ) с общей венозной камерой, впадающей в левое предсердие через суженный вход; камера расположена выше и кзади от нормального ЛП и отделяется толстой мышечной диафрагмой; у 70% больных отмечается ДМПП с шунтом справа налево.

Б. Главной чертой патофизиологии является легочная гипертензия (как при митральном стенозе).

В. Клиника: у больных отмечается выраженный легочный застой, легочная гипертензия и сердечная недостаточность.
 

1. 75% больных умирают без терапии в течение первого года жизни.

2. В диагностике наиболее значима ЭхоКГ.
 

Г. Лечение: показано быстрое оперативное вмешательство; убрать аномальную перегородку и закрыть ДМПП (хорошие результаты).

II. Полный аномальный дренаж легочных вен

А. Анатомия: при всех вариантах обязательно присутствуют ДМПП и ОАП. 
 

1. Супракардиальный (45%): легочные вены впадают в безымянную вену.

2. Кардиальный (25%): легочные вены впадают в ПП или коронарный синус.

3. Поддиафрагмальный (25%): легочные вены впадают в портальную вену или в рядом расположенные вены.
 

Б. Патофизиология.
 
1. Затруднение венозного оттока является главной проблемой и вызывает выраженную легочную гипертензию.

2. Прогноз при отсутствии терапии плохой, летальность через 3 мес составляет 50%, через 1 год — 80%.


В. Клиника: симптоматика, характерная для ЗСН.

Г. Лабораторные данные: ЭхоКГ диагностически значима, но необходима ангиография для уточнения анатомических деталей.

Д. Хирургическая реконструкция.
 

1. Должна быть произведена в ранние сроки; сопровождается летальностью 15-20%.

2. Проводится на фоне гипотермической остановки сердца:
 

а) создается широкое соединение между  общим венозным стволом и ЛП, аномальные вены перевязываются, ДМПП закрывается;

б) при впадении вен в коронарный синус необходимо эту зону просто расширить, чтобы вены свободно впадали -в ЛП.


III. Аортопульмснальное окно

А, Встречается редко и возникает из-за неполного развития спиральной перегородки, которая разделяет артериальный ствол, в результате этого сохраняется дефект (или окно) между аортой и a. pulmonalis (размером 5-30 мм); как следствие большой шунт слева направо (сходный с ДМЖП или ОАП) с прогрессивным течением.

Б. Клиническая картина сходна с ОАП, исключением служит наличие только систолического шума.

В. ЭхоКГ диагностически значима, но необходимо сделать аортографию.

Г. Реконструкция заключается в трансаортальном закрытии дефекта с возможным использованием заплаты.

IV. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

А. Анатомия: первичная патология заключается в истончении средней составляющей стенки аорты в области синуса из-за невозможности растяжения аортальной стенки до аортального клапанного кольца; обычно в процесс вовлекается правый коронарный синус.

Б. Патофизиология: стенка синуса разрывается в правое предсердие, в результате чего возникает шунт слева направо с неослабевающей ЗСН.

В. Диагноз ставится по ЭКГ.

Г. Хирургическая пластика показана в раннем возрасте, она заключается в трансаортальном ушивании дефекта с использованием заплаты.

V. Общий артериальный ствол

А. Встречается редко, возникает в результате отсутствия разделения аорты и a. pulmonalis; общий отток крови (аорта, a. pulmonalis, коронарные артерии) от желудочков происходит по. общему артериальному стволу.

Б. Патофизиология: выраженная перегрузка легочного сосудистого сопротивления (< 6 мес); при отсутствии терапии смерть наступает через 1 мес у 50% больных и через 1 год — у 90% больных.

В. Лечение: создание канала между правым желудочком и a. pulmonalis после закрытия ДМЖП и отделение a. pulmonalis от ствола с сопутствующей перевязкой a. pulmonalis. Операция сопровождается высокой летальностью.

VI. Единственный желудочек (одножелудочковое сердце)

А. Анатомия: оба предсердие-желудочковых клапана освобождаются в общую камеру (морфологически она может быть правой или левой), при этом возможны различные варианты оттока.

Б. Патофизиология определяется анатомическими особенностями оттока крови; характерна ЗСН или гипоксемия.

В. Лечение.
 

1. При проведении паллиативной операции в раннем возрасте показана перевязка a. pulmonalis (у больных с ЗСН) или шунтирование по Блелоку (больным со сниженным кровотоком в a. pulmonalis).

2. При реконструкции выполняют или операцию по Фонтену, или разделение общей камеры на два желудочка.


VII. Аномалия Эбштейна (Ebstein)

А. Анатомия: порок развития трехстворчатого клапана со смещением вниз передней и задних створок, в результате чего образуется третья камера сердца. Таким образом, возникает «предсердная» часть стенки ПЖ и гипоплазия расположенной дистальнее камеры ПЖ.

Б. Патофизиология: большой проблемой является сниженный отток крови из ПЖ (из-за трикуспидальной недостаточности и дисфункции ПЖ).
 

1. Выраженное увеличение ПП.

2. Аритмия — обычное явление.

3. Также часто шунт справа налево через ДМПП. 
 

В. Симптомы.
 
1. Вначале у младенцев отмечается тахипноэ и цианоз; их проявления позже уменьшаются.

2. Обычно диагноз ставится в середине подросткового возраста, но только 5% больных живут более 50 лет.


Г. Диагноз ставится по аускультативным данным и рентгенограмме грудной клетки, но ЭхоКГ весьма значима.

Д. Лечение при появлении симптомов и прогрессировании кардиомегалии заключается в реконструкции клапана или (реже) его замене.

Аномалии коронарных сосудов

I. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

А. Встречается редко: 1 на 300 000 рождений.

Б. Клинические проявления сходны с клиникой инфаркта миокарда (ИМ) у взрослых, при этом по левой коронарной артерии отмечается ретроградный кровоток.

В. Обычно в течение первых 3 мес жизни возникает тяжелая картина с ИМ и недостаточностью ЛЖ. На ЭКГ видна характерная для инфаркта Q-волна. Катетеризация диагностически значима.

Г. Лечение заключается в следующем: 1) пересадка начального отдела левой коронарной артерии в аорту, 2) наложение шунта с использованием аутовены или a. subclavia, 3) просто перевязка левой коронарной артерии у основания для прекращения ретроградного кровотока. Летальность 50%.

II. Коронарная артериовенозная фистула

А. Анатомия.
 

1. Обычно единичная, небольшая (2-5 мм) фистула, вовлеченная в процесс коронарная артерия извилистая и расширенная.

2. В 2/3 случаев аномалия возникает на правой коронарной артерии, в '/з —  на левой.

3. 90% объема кровотока сливается в камеру правого сердца или в сосуды данного коллектора,


Б. Клиника.
 

1. У большинства больных симптоматика отсутствует, и диагноз ставится при обнаружении длительно звучащего шума.

2. У взрослых может наблюдаться картина незначительной ЗСН из-за шунта слева направо, или (реже) развивается стенокардия из-за коронарного «обкрадывания».

3. Катетеризация помогает поставить диагноз.
 

В. Лечение: перевязка сосуда (с шунтированием при крупных, фистулах).

III. Коррекция врожденной транспозиции магистральной артерии

А. Анатомия.
 

1. «Двойное расстройство»: имеется в наличии ТКС, кроме того, есть несоответствие в атриовентрикулярном соединении.

2. Расположенный в соответствующем месте правый желудочек получает легочную венозную кровь через митральный клапан и выбрасывает ее в аорту, в то время как левый желудочек получает венозную кровь из системного кровообращения через трехстворчатый клапан и выбрасывает ее в a. pulmonalis.

3. Велика вероятность сопутствующих аномалий (98%):

а) аномалии проведения (более 50% больных имеют А-В блокаду);

б) ДМЖП (80% больных);

в) стеноз a. pulmonalis;

г) недостаточность митрального клапана.
 

Б. Лечение.
 
1. ЭхоКГ диагностически значима.

2. Для предотвращения легочной гипертензии нужно закрыть ДМЖП.


IV. Двойной выход из правого желудочка (ДВПЖ)

А. Анатомия.
 

1. Обе главные артерии отходят от расположенного в соответствующем месте правого желудочка.

2. Возможны разнообразные анатомические варианты.

а) четыре варианта взаимоотношений главных артерий;

б) четыре варианта ДМЖП: субаортальный; субпульмональный; ниже обеих артерий («дважды подчиненный»); не ниже ни одной из артерий («неподчиненный»).

3. Описано в конечном итоге 16 возможных анатомических вариантов с диапазоном от классической ТКС до тетрады.

4. Синдром Туссиг—Бинга (Taussig—Bing) является вариантом ДВПЖ и представляет собой ДВПЖ с субпульмональным ДМЖП.


Б. С точки зрения клинических проявлений описаны три варианта расстройств кровообращения.
 

1. При просто большом ДМЖП симптоматика ДМЖП появляется весьма рано.

2. При стенозе a. pulmonalis и субаортальном ДМЖП появляются признаки тетрады.

3. При варианте Туссиг—Бинга развивается симптоматика ТКС.
 

В. Хирургическая реконструкция: в целом создается внутрисердечный канал для направления кровотока из ЛЖ в аорту

V. Петля, образованная из a. pulmonalis

А. Анатомия: левая a. pulmonalis начинается от правой a. pulmonalis и располагается между трахеей и пищеводом. Таким образом, вокруг трахеи образуется артериальная петля.

Б. Клиника.
 

1. Симптоматика появляется рано (первые месяцы) и включает стридор, хрипы и удушье.

2. Для диагностики необходимо рентгеноконтрастное исследование пищевода и бронхоскопия.


В. Хирургическая реконструкция: отделение левой a. pulmonalis у ее основания и вшивание ее в главный ствол a. pulmonalis.