»нфоƒоктор


8 (495) 646-03-00



Ђ»нфоƒокторї рекомендует:



—правочники—правочник практического врачаƒетские болезни


√лава 18
ƒ≈“— »≈ ЅќЋ≈«Ќ»

„асть треть€



јƒ–≈Ќќ√≈Ќ»“јЋ№Ќџ… —»Ќƒ–ќћ
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ЁЌ“≈–ќѕј“»„≈— »…
јЋЋ≈–√»„≈— »… ƒ»ј“≈«
јЋ ќ√ќЋ№Ќџ… —»Ќƒ–ќћ ѕЋќƒј
јЋЋ≈–√ќ«џ –≈—ѕ»–ј“ќ–Ќџ≈
јЌ≈ћ»» ” ƒ≈“≈…
јЌќ–≈ —»я Ќ≈¬–ќ√≈ЌЌјя
ј“ј —»я “≈Ћ≈јЌ√»Ё “ј“»„≈— јя
а1 јЌ“»“–»ѕ—»Ќј ƒ≈‘»÷»“
ј—ѕ»–ј÷»я »Ќќ–ќƒЌџ’ “≈Ћ
Ѕ–ќЌ’»јЋ№Ќјя ј—“ћј
Ѕ–ќЌ’»“ ќ—“–џ…
¬ј— ”Ћ»“ √≈ћќ––ј√»„≈— »…
√јЋј “ќ«≈ћ»я
√≈ћќЋ»“»„≈— јя ЅќЋ≈«Ќ№ Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
√≈ћќ––ј√»„≈— јя ЅќЋ≈«Ќ№ Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
√≈ћќ‘»Ћ»я
√»ѕ≈–¬»“јћ»Ќќ« D
√»ѕќ“»–≈ќ«
√»ѕќ“–ќ‘»»
√»—“»ќ÷»“ќ« X
√Ћќћ≈–”ЋќЌ≈‘–»“
ƒ»јЅ≈“ —ј’ј–Ќџ…
ƒ»—“–≈——-—»Ќƒ–ќћ –≈—ѕ»–ј“ќ–Ќџ… Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
Ћ»ћ‘ј“»„≈— »… ƒ»ј“≈«
ћјЋ№јЅ—ќ–Ѕ÷»» —»Ќƒ–ќћ
ћ” ќ¬»—÷»ƒќ«
Ќј—Ћ≈ƒ—“¬≈ЌЌџ… Ќ≈‘–»“
ѕ»Ћќ–ќ—ѕј«ћ
ѕ»Ћќ–ќ—“≈Ќќ«
ѕЌ≈¬ћќЌ»я
ѕЌ≈¬ћќЌ»я ” Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
ѕЌ≈¬ћќЌ»я ’–ќЌ»„≈— јя
ѕќЋ»ј–“–»“ ’–ќЌ»„≈— »… Ќ≈—ѕ≈÷»‘»„≈— »…
ѕќ–“јЋ№Ќјя √»ѕ≈–“≈Ќ«»я
ѕќ„≈„Ќјя √Ћё ќ«”–»я
ѕќ„≈„Ќџ… Ќ≈—ј’ј–Ќџ… ƒ»јЅ≈“
–ј’»“
–¬ќ“ј
–≈¬ћј“»«ћ
—≈ѕ—»— Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
—ѕј«ћќ‘»Ћ»я
—“ј‘»Ћќ ќ  ќ¬јя »Ќ‘≈ ÷»я
—“≈Ќќ«»–”ёў»… Ћј–»Ќ√»“
—”Ѕ‘≈Ѕ–»Ћ»“≈“ ” ƒ≈“≈…
—”Ѕ—≈ѕ—»— јЋЋ≈–√»„≈— »… ¬»——Ћ≈–јЧ‘–јЌ ќЌ»
—”ƒќ–ќ∆Ќџ… —»Ќƒ–ќћ.
“ќ —»„≈— »… —»Ќƒ–ќћ
“–ј¬ћј ¬Ќ”“–»„≈–≈ѕЌјя –ќƒќ¬јя
“”Ѕ≈– ”Ћ≈«
‘≈Ќ»Ћ ≈“ќЌ”–»я
‘ќ—‘ј“-ƒ»јЅ≈“
÷≈Ћ »ј »я 
Ё ——”ƒј“»¬Ќјя ЁЌ“≈–ќѕј“»я


јƒ–≈Ќќ√≈Ќ»“јЋ№Ќџ… —»Ќƒ–ќћ (врожденна€ дисфункци€ коры надпочечников, врожденна€ гиперплази€ коры надпочечников) Ч группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровн€х синтеза стероидных гормонов коры надпочечниковЧкор-тизола и альдостерона. “ип наследовани€ аутосомно-рецес-сивный. „астота 1:5000Ч1:6500.

ѕатогенез. Ќаследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаютс€ недостаточность 3-р-оп-дещдрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксипаз, дефицит 20Ч22-десмолаз и др.) приводит к снижению содержани€ в крови кортизона и альдостерона. —интез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушаетс€. Ќизкий уровень кортизола в крови по принцип/обратной св€зи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции ј “√ ¬ свою очередь высокий уровень ј “√ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов Ч преимущественно андрогенов. ќдновременно с анд-рогенами образуютс€ промежуточные продукты синтеза кортизола. ¬ зависимости от характера ферментативного дефекта выдел€ют следующие формы ј“—: вирильную (простую, компенсированную) и сольтер€ющую.

¬ирильна€ формаЧнаиболее часта€ форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21 -гидрокси-лазы. ѕри этой форме нарушаетс€ только синтез глюкокор-тикоидов, что частично компенсируетс€ гиперплазией надпочечников и приводит к латентной надпочечниковой недостаточности. √иперпродукци€ андрогенов, начинающа€с€ еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек о признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков Ч с увеличенным половым членом. »меет место гиперпигментаци€ наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверсти€. ≈сли диагноз после рождени€ не поставлен, то в дальнейшем характерно по€вление признаков преждевременного полового созревани€ (в среднем в 2Ч 4 года), сопровождающегос€ маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста. ¬следствие раннего закрыти€ зон роста дети остаютс€ низкорослыми. —тепень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

ƒиагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основываетс€ на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), вы€влении повышенной экскреции с мочой 17-кетос-тероидов (17- —), снижени€ экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровн€ в крови ј “√, 17-оксипрогестерона.

ƒифференциальный диагноз провод€т с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревани€, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.

Ћечение. √люкокортикоиды пожизненно. ƒозу подбирают индивидуально под контролем 17- — в суточной моче. ѕсихотерапи€. ѕри необходимости провод€т пластику наружных половых органовЧпластику влагалища, клиторэктомию.

ѕрогноз при своевременно начатом лечении дл€ жизни благопри€тный.

—ол ьтер€юща€ форма (более редка€, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). ѕри этой форме нарушаетс€ синтез не только гпюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натри€ и хлоридов и к гиперкалиемии. Ќаиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, €вл€ютс€ отмечающиес€ с рождени€ рвота фонтаном, как правило, не св€занна€ с приемом пищи, жидкий стул. –азвиваетс€ эксикоз, возможны судорога. ѕрогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчиваетс€ коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход.  линическа€ картина 'при этой форме напоминает пилоростеноз (псевдопипоростеноз).

ƒиагноз основываетс€ на тех же критери€х, что и при вирильной форме.

ƒифференциальны и диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводитс€ с пилорос-тенозом, кишечными инфекци€ми, токсическим синдромом.

Ћечение. »спользуют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (де-зоксикортикостерона ацетатЧƒќ —ј).

ѕрогноз при своевременно начатом лечении относительно благопри€тный.

√ипертоническа€ формаЧнаиболее редка€, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижаетс€ синтез кортизола и увеличиваетс€ продукци€ андрогенов. ѕо пути синтеза минералокортикоидов снижаетс€ образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливаетс€ 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепл€ющийс€ 11 -гидроксилазой). ќн обладает минерало-кортикоидными свойствами и способствует задержке натри€ в организме, что обусловливает длительную артериальную гипер-тензию, осложн€ющуюс€ кровоизли€ни€ми в мозге развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной де€тельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. ћанифестаци€ процесса наступает после 3 лет, но бывает и более раннее начало.

ƒиагностика и дифференциальна€ диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии.

Ћечение то же, что и при вирильной форме. ѕрогноз дл€ жизни при своевременно начатом лечении благопри€тный. “ерапи€ кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка.

ѕрофилактика Ч медико-генетическое консультирование.

ј –ќƒ≈–ћј“»“ ЁЌ“≈–ќѕј“»„≈— »… (синдром Ѕрандта, синдром ƒанбольтаЧ лосса). «аболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма.

Ётиологи€ и патогенез. ¬ основе заболевани€ Ч дефицит цинка в организме вследствие его недостаточного поступлени€ с пищей или при нарушени€х его всасывани€ в кишечнике. Ќедостаток цинка снижает активность многих ферментов и лежит в основе обменных нарушений, особенно углеводов и белков.

 линическа€ картина. ¬езикулезный,пустулезный, буллезный дерматит дистальных частей, конечностей, вокруг естественных отверстий тела, нередко апопеци€, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжелодобными грибами, желудочно-кишечные расстройства (понос, стеаторе€, обильные с непри€тным запахом испражнени€). ¬ дальнейшем Ч гипотрофи€, вторична€ гнойна€ инфекци€, задержка роста.

ƒиагноз подтверждаетс€ обнаружением низкого уровн€ цинка в крови.

ƒифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывани€, дерматитами.

Ћечение. —ульфат цинка до 100Ч150 мг/сут в течение

2Ч3 мес, ферментные препараты.

ѕрогноз при раннем распознавании и лечении благопри€тный.

ѕрофилактика Ч соблюдение правил вскармливани€ в соответствии с возрастом ребенка.

јЋЋ≈–√»„≈— »… ƒ»ј“≈« (диатез экссудативно-ката-ральный)Чаномали€ конституции, характеризующа€с€ предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболевани€м. ƒанна€ аномали€ конституции €вл€етс€ довольно распространенной. ¬ы€вл€етс€ обычно в возрасте

3Ч6 мес, держитс€ на прот€жении 1 Ч2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает.

Ётиологи€ и патогенез полностью не вы€снены, но важную роль играют наследственна€ предрасположенность, а также воздействие факторов внешней среды. ѕоложительный семейный Ђаллергический анамнезї вы€вл€етс€ у 2/3Ч3/4 детей с аллергическим диатезом. Ќередко у таких детей определ€етс€ высокий уровень иммуно глубина ≈ в крови или избыточна€ секреци€ и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточна€ его инактиваци€, что и определ€ет склонность к аллергическим реакци€м.

ѕровоцирующие факторы могут про€витьс€ раноЧтоксикозы первой и второй половины беременности, инфекционные заболевани€, употребление лекарств во врем€ беременности, нарушение пищевого режима как беременной, особенно в последние мес€цы беременности (однообразное с чрезмерным употреблением одного из облигатных трофоаллерпзновЧ€иц, меда, кондитерских изделий, молока, мандаринов), а также во врем€ кормлени€ грудью. –ебенок еще во внутриутробном периоде может диаппацентарно (конгенитапьна€ аллерги€ по –атнеру) сенсибилизироватьс€ к аллергенам, циркулирующим в организме матери. ¬о внеутробном периоде аллергены передаютс€ с грудным молоком и пищей (трофоаплергены), через кишечную стенку, обладающую повышенной проницаемостью, особенно у детей грудного возраста, тем более после желудочно-кишечных заболеваний, а также в период выздоровлени€ от различных заболеваний, при потере массы тела и истощении. ѕотенциальным сенсибилизирующим агентом может быть пища, не подвергнута€ тепловой обработке (гоголь-моголь, сырое молоко, взбитые с белком €годы и пр.), а также такие продукты, как рыба, орехи и некоторые другие, не снижающие своих аллергизирующих свойств и при тепловой обработке. јллергизаци€ может быть вызвана и обычными продуктами, если ребенок получает их в избыточном количестве (перекорм), особенно при однообразном наборе питательных средств. Ћегко станов€тс€ аллергенами продукты, употребл€емые в тот или иной сезон или нечасто, при включении их в рацион в большом количестве (€годы, овощи, орехи и др.), а также при введении в рацион не положенных по возрасту продуктов (икра, креветки и др.). »меет значение беспор€дочное питание, злоупотребление сладост€ми, острыми, солеными блюдами, введение в рацион ребенка многих новых продуктов за короткий промежуток времени. –ебенок с аллергическим диатезом легко приобретает повышенную чувствительность не только к пищевым веществам, но и к таким внешним аллергенам, как шерсть, домашн€€ пыль (аллергический респираторный синдром по –атнеру).

јллергены могут поступать в организм ребенка через кожные покровы и слизистые оболочки (конъюнктива и др.), а также во врем€ многочисленных инъекций, вакцинаций.

” детей первых лет жизни, особенно грудных, основным источником аллергенов €вл€етс€ пища (соотношение повышенной чувствительности к пище и к вдыхаемым антигенам составл€ет 20:1); в течение этого года жизни нарастает число антигенов, получаемых при вдыхании (соотношение как 2:1); к 4Ч5 годам антигены поступают одинаково часто как через пищу, так и воздушным путем.

” детей с аллергическим диатезом обнаруживаютс€ нарушени€ в корково-подкорковых взаимоотношени€х, вы€вл€етс€ парасимпатическа€ настроенность или дистони€ вегетативной нервной системы, функциональные изменени€ печени, интер-медиарного обмена (жирового, углеводного, белкового, водного, солевого, витаминного,  ў—), что небезразлично дл€ организма в процессах его адаптации к внешней среде и питанию. ” детей с аллергическим диатезом отмечаютс€ и €влени€ дис-кортицизмаЧотносительно высока€ секреци€ минералокор-тикоидов, нарушение метаболизма кортизола в печени.

–азвитие аллергической реакции сопровождаетс€ повышением в крови р€да биологически активных веществ (до 12 видов): гистамина, серотонина, лейкотриенов и др. ¬ патогенезе определенную роль играют и аутоаллергические процессы, скорое всего возникающие вторично в процессе заболевани€. –азвитие процессов аутоаплергизации с посто€нным поступлением в кровь аутоаллергенов способствует более торпедному течению аллергического диатеза.

 линическа€ картина. ’арактерны больша€ масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; рано по€вившиес€ и упорно сохран€ющиес€ в услови€х правильного ухода опрелости; исчезающа€ и вновь по€вл€юща€с€ себоре€ волосистой части головы; неравномерное олу-щивание эпители€ слизистой оболочки €зыка Ч Ђгеографический €зыкї; повышенна€ гидролабильность тканей (проба ћак- люраЧќлдрича ускорена до 5Ч15 мин); значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебани€ под вли€нием неблагопри€тных условий; положительные кожные пробы на экзогенные аллергены еще при отсутствии каких-либо клинических про€влений аллергического диатеза. ѕри осмотре обращает на себ€ внимание одутловатое бледное лицо, излишн€€ масса тела, снижение тургора тканей (пастозный тип) или худоба, отставание в физическом развитии, нервозность.

—имптоматика чрезвычайно разнообразна. ќна складываетс€ из симптомов поражени€ слизистых оболочек (ри-нофарингиты, стенозирующий ларингит, блефариты, флик-тены, конъюнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, неустойчивый стул, Ђгеографический €зыкї), лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, аденоиды, гипертрофи€ миндалин), кожи (себоре€, молочный струп, строфулус, экзема, нейродермит и др.). ” этих детей могут наблюдатьс€ бронхиальна€ астма, поллинозы (сенна€ лихорадка) и др. ¬ кровиЧэозинофили€, может быть умеренна€ анеми€, относительный нейтрофйлез, моноцитопени€. ¬ моче Ч обилие клеточных элементов в осадке, не исключа€ и повышенное содержание лейкоцитов. ¬ калеЧбольшое количество эпители€ и эозинофилов.

√нейс встречаетс€ только у детей грудного возраста: гр€зно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панцир€ на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. “ечение гнейса обычно благопри€тное, но у части детей он трансформируетс€ в себо-рейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное кор-кообразование), котора€ нередко распростран€етс€ на ушные раковины, лоб, щеки.

„астым симптомом аллергического диатеза, особенно у детей 1-го года жизни, €вл€етс€ молочный струп (или корка): на коже щек, часто вблизи ушных раковин образуетс€ резко отграниченна€ от здоровой кожи краснота, отечность нередко с признаками шелушени€. ” части детей молочный струп сопровождаетс€ зудом, часто трансформируетс€ в экзему.

”порна€ форма опрелости Ч интертриго Ч один из важных симптомов аллергического диатеза. ќпрелость может быть сухой, в других случа€х наблюдаетс€ мацераци€ кожи (обычно у тучных, пастозных детей грудного возраста). —амой т€желой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, котора€ у детей более старшего возраста может трансформироватьс€ в нейродермит.

¬ группе детей с аллергическим диатезом более высоки и показатели смертности от различных острых заболеваний. ” детей с экземой иногда регистрируетс€ неожиданна€ молниеносна€ смерть (Ђэкземна€ смертьї)-, причиной которой €вл€етс€ анасрилактический шок.

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза и клинических симптомах.

ƒифференциальный диагноз провод€т с истинной экземой, эритродерми€ми, дерматитами, псориазом, иммунодефицитами, синдромом нарушенного кишечного всасывани€.

Ћечение. —тандартной диеты не существует. Ќеобходимо рациональное питание. √рудное кормление не прекращают, хот€ и не исключено наличие в нем трофоаллергенов. ƒиета матери должна быть бедна углеводами, жирами, поваренной солью и возможными трофоаллергенами. ¬ некоторых случа€х (жирное грудное молоко) сцеженное грудное молоко подвергают пастеризации (в течение 30 мин при температуре 65 ∞—) и верхнюю пленку снимают или став€т молоко на 3Ч4 ч в холодильник, а затем снимают сливки, после чего пастеризуют. ƒет€м более старшего возраста рекомендуют исключить кисели, муссы, свинину, бульон из гов€дины, рыбу, €йца в любом виде, бобовые продукты, орехи, специи, приправы: умеренно ограничить жиры и белки, жидкость. »з каш предпочтение отдаетс€ гречневой; вечером рекомендуютс€ овощи, салаты, запеканки. ≈сли экзема €вилась следствием употреблени€ трофоаллергена, то она за 24 ч может стихнуть при следующей диете: блюда из рисового отвара, 1 блюдо из фруктов (не желтой окраски), 1 блюдо из овощей (картофель), 1 блюдо из риса с фруктовым соком (не желтой окраски). ¬ каждый последующий день к этому основному рациону добавл€ют новое блюдо под контролем за динамикой заболевани€. ≈сли на фоне аллергического диатеза диагностируют дисбактериоз, то могут оказатьс€ эффективными 10-дневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина.

Ќазначают лекарственные средства, способствующие уменьшению зуда и проницаемости сосудистой стенки, а также седативные: 3Ч5% раствор бромида натри€, димедрол и другие антигистаминные средства в возрастной дозировке; 5Ч10% настой (1 чайна€ или 1 столова€ ложка 3 раза в день) либо настойка лагохилуса опь€н€ющего (по 1 капле на каждый мес€ц ребенка, но не более 15 капель на прием дет€м старше 1 года). Ќазначают также витамины ¬5, ¬6, ¬12, ¬15, ј, — (аскорбинова€ кислота может усилить зуд) в лечебных дозах в течение не менее 3Ч4нед.

ѕо стихании остроты кожных про€влений примен€ют гис-тоглобин (препарат гистамина и иммуноглобина). —терильно

приготовленный препарат (разовую дозу развод€т 2 мл изотонического раствора натри€ хлорида перед инъекцией) ввод€т подкожно в область плеча каждые 3Ч4 дн€ (курс лечени€ 3Ч5 инъекций). ѕротивопоказани€ Ч интеркуррентные заболевани€, одновременное применение гормонов (через 1Ч2 мес после применени€ последних).

ћестное лечение, вначале примочки (Ichthydi, Ol. Cadihi aa 10,0, Anaesthaesini 3,0, Zinci oxidati, Talci veneti, Amili tritici aa 10,0, Glycerini, 8,0, Aq. Plumbi 100,0), по исчезновении отечности, мокнути€ Ч мазева€ терапи€. ѕри незаживающих опрелост€хЧ Spiritus vini 90∞ 100,0, Tanini 7,5, Fuxini 0,07.  роме того, назначают умеренно теплые ванны (не выше 38 ∞—) на 10Ч15 мин с пшеничными отруб€ми или картофельной мукой (400Ч600 г на ванну), с дубовой корой, чередой, чистотелом, сдобавлением лагохилуса (0,1Ч0,5% раствор), пер-манганата кали€ (до светло-розового цвета). ѕримен€ют общее ультрафиолетовое облучение от 1 /4 до 1 эритемной дозы 15Ч20 раз (ежедневно или через день).

”странение очагов вторичной инфекции также улучшает общее состо€ние больного.

ѕрофилактика. –ациональное питание беременной и корм€щей матери, особенно если у них имеетс€ Ђаллергическа€ настроенностьї, с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питани€ €иц, ограничением молока (до 1Ч 2 стаканов в сутки), сахара, шоколада, меда, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. ќрганизаци€ питани€ ребенка в соответствии с возрастом. ¬0 врем€ заболевани€ и в период реконвалесценции рекомендуетс€ давать ребенку хорошо обработанную пищу в умеренных количествах, избегать введени€ новых пищевых продуктов. —облюдение правил вакцинации, которую желательно проводить только в период ремиссии и после соответствующей подготовки. √игиенический уход за ребенком грудного возраста. »збегать применени€ духов, шампуней, туалетной воды.

ѕрогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечени€ благопри€тный.

јЋ ќ√ќЋ№Ќџ… —»Ќƒ–ќћ ѕЋќƒј (алкогольна€ эмбри-офетопати€, фетальный алкоголизм) объедин€ет различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонени€ в психофизическом развитии ребенка, причиной которых €вл€етс€ злоупотребление женщиной алкоголем до и во врем€ беременности.

¬ основе этиологии и патогенеза лежит токсическое действие алкогол€ и продуктов его распада (аце-тальдегида и др.) на организм ребенка. Ётому способствуют легка€ проходимость алкогол€ через плаценту, отсутствие ап-когольдегидрогеназы в печени зародыша и плода, подавление синтеза клеточной и бесклеточной –Ќ , развитие алкогольной гипогликемии, нарушение трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, цинка и др.

 линическа€ картина разнообразна и в большинстве случаев представлена четырьм€ группами симптомов: пре- и постнатальна€ дистрофи€; черепнс-лицева€ дизмор-фи€; соматические уродства; повреждени€ мозга.

ѕре- и постнатальна€ дистрофи€Чосновное клиническое про€вление алкогольного синдрома, коррелирующее с количеством употребл€емого матерью алкогол€ во врем€ беременности. ƒети рождаютс€ с низкой массой тела и недостаточной длиной тела*. ѕосле года у этих детей скорость роста составл€ет 65%, а скорость прибавлени€ в массе Ч- 38% от нормальных цифр.

„ерепно-лицева€ дизморфи€ настолько типична, что дала повод дл€ определени€ Ђлицо ребенка с алкогольным синдромомї. ’арактерны коротка€ глазна€ щель, блефарофимоз, эпи-кантус, птоз, косоглазие, удлиненное лицо, микрогнати€, низка€ переносица, выпукла€ верхн€€ губа, глубоко расположенные ушные раковины, микроцефали€, уплощение затылка.

—оматические уродства: аномальное расположение пальцев, дисплази€ тазобедренных суставов, деформации грудной клетки, укорочение стоп, гипоспади€, удвоение влагалища, заращение заднего прохода, врожденные пороки сердца, кавернозные ангиомы, фиброз печени и др.

ѕоражение нервной системы может про€вл€тьс€ сразу после рождени€ (тремор, спонтанные клонические судороги, опи-стотонус, мышечна€ гипотони€ и др.) и в отдаленные сроки постнатального развити€ (умственна€ отсталость, окклюзи-онна€ гидроцефали€ и др.).

ѕо выраженности клинических про€влений различают 3 степени т€жести алкогольного синдрома плода: легкую, средней т€жести и т€желую.

ƒиагноз став€т на основании анализа матери (хроническое употребление алкогол€) и клинических про€влений.

ƒифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами примордиального нанизма, наследственными синдромами.

Ћечение симптоматическое и направлено на устранение основных про€влений страдани€.

ѕрогноз серьезный.

ƒети с алкогольным синдромом, кроме врачебных мер, нуждаютс€ в усиленной социальной юридической помощи.

јЋЋ≈–√ќ«џ –≈—ѕ»–ј“ќ–Ќџ≈. √руппа заболеваний с аллергическим поражением различных отделов дыхательного тракта. ¬ основе их этиологии и патогенеза Ч аллергические реакции немедленного и замедленного типа. ѕоражатьс€ может респираторный тракт целиком или отдельные его участки, что и определ€ет форму аллергоза.

јллергический риноеинусит чаще встречаетс€ у детей 2Ч4 лет, нередко сочетаетс€ с другими респираторными ал-лергозами или предшествует им. –азличают сезонный рино-синусит (сенна€ лихорадка, поллиноз), хронический (при сенсибилизации к бытовым аллергенам) и инфекционно-аллер-гический (смешанна€ форма). ƒл€ каждой из этих форм присущи следующие стадии развити€ болезни: пароксизмаль-на€, катаральна€, вазодилататорна€.

 линическа€ картина. «уд и жжение в носу (это заставл€ет больных посто€нно тереть нос Ч Ђаллергический салютї), приступы чихань€, вод€нистые или пенистые выделени€ из носа, отек слизистой оболочки носа и м€гкого неба, €влени€ евстахиита, отечность век, инъецированность склер, ощущение инородного тела в глазу. ѕри сезонном ри-носинусите нередки общее недомогание, головна€ боль, сонливость, возможны подъем температуры до субфебрильных цифр, раздражительность. ƒовольно часто риносинусит предшествует развитию бронхиальной астмы.

ƒиагностика базируетс€ на данных клиники, риноскопии (вид слизистой оболочки, отек нижних и средних носовых раковин, наличие выделений), рентгенографии (утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух и решетчатого лабиринта), вы€влении высокого уровн€ иммуноглобу-лина ≈, результатах кожного тестировани€ и др.

ƒифференциальный диагноз провод€т с риносинуситами инфекционного генеза.

Ћечение. —пецифическа€ гипосенсибилизаци€, анти-гистаминные препараты, эндоназальное введение спленйна, назальный электрофорез с димедролом, инталом и др.

јллергический ларингит развиваетс€ чаще в ночное врем€ и про€вл€етс€ синдромом крупа Ч беспокойством, затрудненным вдохом, лающим кашлем, цианозом губ и носо-губного треугольника. √олос сохранен. ¬ зависимости от т€жести состо€ни€ ребенка различают четыре степени развити€ подсв€зочного ларингита: I степеньЧдыхание компенсировано, приступ короткий; I! степень (субкомпенсаци€) Ч в акте дыхани€ участвует вспомогательна€ мускулатура, учащаетс€ сердечна€ де€тельность; Ў степень (декомпенсаци€)Ч выраженна€ одышка с резким вт€жением уступчивых

мест грудной клетки, локальным цианозом; IV степень (асфикси€) Ч выраженный цианоз, бессознательное состо€ние, остановка сердца.

ƒиагноз основываетс€ на данных анализа клинической картины и уровн€ иммуноглобулина ≈.

ƒифференциальный диагноз провод€т с крупом инфекционного генеза.

Ћечение. ѕри I степени рекомендуетс€ сид€ча€ тепла€ ванна с постепенным повышением температуры воды до 42Ч 43 ∞—, обильное питье теплого раствора боржома, паровые ингал€ции с 2% раствором гидрокарбоната натри€, перораль-но или внутримышечно димедрол, эфедрин; госпитализаци€ необ€зательна. ѕри I! степени требуетс€ госпитализаци€; парентерально ввод€т десенсибилизирующие средства и спазмолитики, к ним добавл€ют 10% раствор глюконата кальци€ (1 мл на год жизни), седуксен. ѕри III степени заболевани€ к указанной терапии дополнительно назначают дегидратаци-онную и кортикостероиды; при неэффективности производ€т интубацию или трахеотомию; госпитализаци€ об€зательна.

ѕрогноз при I степени благопри€тный; при IIЧIV степени зависит от правильности проводимого лечени€.

јллергический трахеобронхит.  линическа€ картина характеризуетс€ приступами сухого надсадного кашл€, чаще в ночное врем€. «аболевание течет волнообразно, продолжаетс€ длительно. ѕри €влени€х бронхита в легких прослушиваютс€ сухие и незвучные влажные хрипы. ¬ крови эозино-фили€. ѕоложительна€ скарификационна€ кожна€ проба с гистамином.

ƒиагностика та же, что и при ларингите.

ƒифференциальный диагноз провод€т с трахеобронхитом инфекционного генеза.

Ћечение. “еплые щелочные ингал€ции, отвлекающие ножные тепловые процедуры, теплое щелочное питье, банки, отвар багульника, антигистаминные препараты, лечебна€ физкультура (см. также Ѕронхиальна€ астма).

ѕрогноз благопри€тный.

јллерги€ пищева€ объедин€ет многочисленные аллергические реакции ребенка на пищевые продукты. ¬ возникновении пищевой аллергии преимущественна€ роль принадлежит сенсибилизации к коровьему молоку. ќднако может наблюдатьс€ сенсибилизаци€ и к другим продуктам (злаки, соки, рыба и др.). –аспространено также перекрестное реагирование между различными аллергенами. »меет значение наследственна€ предрасположенность. ѕищева€ аллерги€Ч часта€ патологи€, имеюща€ тенденцию к прогрессивному росту (Ђболезнь векаї), и первые ее про€влени€ в большинстве случаев св€заны с искусственным вскармливанием или ранним докормом.

 линическа€ картина пищевой аллергии отличаетс€ полиморфизмом и про€вл€етс€ изолированным поражением кожи, органов дыхани€, желудочно-кишечного тракта либо сочетанными синдромами Ч кожно-респиратор-ным, кожно-интестинальным. „аще всего, особенно у грудных детей, наблюдаетс€ экзема с быстрой генерализацией процесса (мокнущие корки). Ќесколько реже и в более старшем возрасте встречаетс€ нейродермит, распространенный или локализованный, с участками шелушени€, пигментации, инфильтрации и лихенификации. »злюбленна€ локализаци€ процессаЧлоктевые и подколенные сгибы, кожа шеи, зап€сть€ и др. ƒетей беспокоит зуд, особенно по ночам, они раздражительны, страдают невротическими реакци€ми и, как правило, патологией Ћќ–-органов и желудочно-кишечного тракта. ќдновременно нередко можно констатировать отек  винке, крапивницу. –еже встречаютс€ капилл€ротоксико-зы, тромбоцитопеническа€ и лейкопеническа€ реакции, кол-лаптоидные состо€ни€, анафилакси€.

ƒиагноз пищевой аллергии основан на данных анамнеза и клинической картины и подтверждаетс€ вы€влением

причинно-значимого аллергена (ведение пищевого дневника), элиминационные и провокационные пробы, скарификацион-ное и внутрикожное тестирование и др.), высокого уровн€ им-муноглобулина ≈ в крови.

ƒифференциальный диагноз провод€т посиндромно с заболевани€ми инфекционного генеза, интоксикаци€ми и отравлени€ми.

Ћечение. ”странение причинно-значимого аллергена, патогенетически обоснованна€ диета, антигистаминные препараты, препараты антимедиаторного действи€ (интал, за-дитен), гистаглобулин, аллергоглобулин, мази с содержанием дегт€ или нафталана.

ѕрогноз при своевременных диагностике и лечении благопри€тный.

јльвеолит аллергический (гиперчувствительный пнев-монит, ингал€ционные пневмопатии, Ђлегкое птицеводовї, Ђлегкое фермераї и др.)Чпатологический процесс в легких, возникающий в ответ на известный причинный факторЧаллерген (органическа€ или неорганическа€ пыль, грибы, бактерии и др.) и выражающийс€ гиперергической реакцией. »меют значение как антигенна€ структура причинных факторов, так и особенности ответной реакции макроорганизма.

ѕатогенез. √идролитические ферменты альвеол€рных макрофагов вызывают расщепление комплемента с образованием —3-фракций и в последующем ведут к образованию —зь-компонента, который через альтернативные пути приводит к большей интенсивности распада —3; активаци€ продукции иммуноглобулинов ¬-лимфоцитами ведет к образованию иммунных комплексов, которые в дальнейшем откладываютс€ на базапьной мембране сосудов легких и при фиксации на их поверхности комплемента станов€тс€ доступными дл€ поглощени€ фагоцитами. ¬ысвобождающиес€ при этом лизо-сомапьные ферменты оказывают повреждающее действие на легочную паренхиму по типу феномена јртюса.

 линическа€ картина разнообразна и зависит от степени антигенности причинного аллергена, массивности и продолжительности антигенного воздействи€, особенностей макроорганизма. Ёти факторы определ€ют течение болезни (острое, подострое, хроническое). ќсновные признаки: подъем температуры тела, озноб, одышка, кашель (чаще сухой), слабость, боль в груди, мышцах, суставах, головна€ боль. ¬озможны затрудненное дыхание, вазомоторный ринит. ќпредел€ютс€ мелко- и среднепузырчатые, сухие свист€щие хрипы. ѕри прекращении контакта с причинным аллергеном указанные симптомы исчезают спуст€ 12Ч48 ч. ѕовторные контакты с причинным фактором ведут к обострению процесса. ƒлительные и повторные воздействи€ небольших доз антигена способствуют развитию фиброзирующего процесса в легких: прогрессирующа€ одышка, цианоз, похудение, в далеко зашедших случа€х присоедин€етс€ легочна€ гипертен-зи€ с правожелудочковой гипертрофией.

ƒиагноз. ¬ основе диагноза Ч клиническа€ картина, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускоренна€ —ќЁ, умеренна€ эозинофили€, вы€вление специфических преципитирующих антител (класс IgG, положительна€ проба ќухтерлони) и иммунных комплексов, результаты провокационных ингал€ционных тестов, рентгенологического исследовани€.

ƒифференциальный диагноз провод€т с альвеолитами инфекционного генеза.

Ћечение. »сключить контакт с причинным аллергеном. ѕреднизолон из расчета 1Ч1,5 мг на 1 кг массы тела ребенка, симптоматическа€ терапи€.

ѕрогноз при острых случа€х благопри€тный, при подо-стрых и хроническихЧсерьезный.

јЌ≈ћ»» ” ƒ≈“≈… Ч наиболее часто встречающиес€ заболевани€. Ёто обусловлено анатомофизиапогической незрелостью органов кроветворени€ у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагопри€тных факторов окружающей среды. ” детей выдел€ют те же группы анемий, что и у взрослых (см. главу ЂЅолезни системы кровиї).

ƒефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступлени€ в организм ребенка веществ, необходимых дл€ образовани€ гемоглобина; они наблюдаютс€ чаще у детей первого года жизни. —реди дефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. ¬ большинстве случаев отмечаетс€ недостаточное поступление в организм же-лвва (железодефицитные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). ќпределенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как ¬е, ¬12 и фолиевой кислоты (витаминодефицитные анемии), которые участвуют в синтезе гемоглобина. Ќередко дефицитные анемии отмечаютс€ при заболевани€х, сопровождающихс€ нарушением всасывани€ в кишечнике. –азвитию дефицитных анемий способствуют частые заболевани€, а также недоношенность.

¬ клинической практике наиболее часто встречаютс€ железодефицитные анемии. »х про€влени€ завис€т от степени т€жести заболевани€. ѕри легкой степени отмечаютс€ в€лость, снижение аппетита, бледность кожи, небольшое снижение содержани€ гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 Х 10л2/л (3 500 000 в 1 мкл). ѕри заболевании средней т€жести заметно падает двигательна€ активность ребенка, по€вл€етс€ в€лость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаютс€ бледность и сухость кожи, тахикарди€, систолический шум, увеличение печени и сезеленки; волосы станов€тс€ тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижаетс€ до 66 г/л, количество эритроцитов Ч до 2,8 Х 10 12/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдаетс€ гипохроми€. ѕри заболевании т€желой степени нередко отмечаютс€ отставание ребенка в физическом развитии, адинами€, анорекси€, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменени€ ногтей и волос (тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменени€ сердечно-сосудистой системы (тахикарди€, систолический шум), сглаженность сосочков на €зыке (Ђлакированныйї €зык).  оличество гемоглобина снижаетс€ до 35 г/л, количество эритроцитов Ч до 1,4 Х 10 12/л (1 400 000 в 1 мкл), наблюдаетс€ гипохроми€. ∆елезодефицитные анемии нередко развиваютс€ у недоношенных детей на 5Ч6-м мес€це жизни, когда истощаютс€ в организме запасы железа, полученные от матери,Чпоздн€€ анеми€ недоношенных.

¬итаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина ¬12 или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными.  линическа€ картина характеризуетс€ теми же симптомами, что и у взрослых. ѕриобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаютс€ чаще у недоношенных детей, при нарушенном кишечном всасывании, неправильном вскармливании. Ќаследственна€ фолиево-дефицитна€ анеми€ вы€вл€етс€ обычно на первом году жизни. ¬12-дефицитна€Чв возрасте около 2 лет. ќни нередко сопровождаютс€ задержкой физического и психомоторного развити€ ребенка.

ƒиагноз дефицитных анемий став€т на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных данных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железаЧ ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%). ѕри белководефицитной анемии снижение содержани€ сывороточного белка ниже 60 г/л (6 г %), гипопохроми€, по€вл€ютс€ микроциты и макроциты, ретикулоциты до 1,7Ч2% и более, исчезают сидероциты. ƒл€ витаминодефицитных анемий характерны гипохроми€, мак-роцитоз и анизоцитоз эритроцитов.

Ћечение дефицитных анемий заключаетс€ в устранении причин заболевани€, нормализации питани€ и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии Чжелеза. ƒо уточнени€ диагноза и причин анемии не следует назначать витамины ¬12 или фо-лиевую кислоту.

ѕриобретенные формы гипопластической (апластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. —реди врожденных форм выдел€ют анемию ‘анкони, или синдром ‘ан-кони, семейную гипопластическую анемию ЁстренаЧƒаме-щека и врожденную парциальную гипопластическую анемию ƒжозефса Чƒаймонда Ч Ѕлекфена.

јнеми€ ‘анкони вы€вл€етс€ обычно у детей в первые годы жизни. ћальчики болеют в 2 раза чаще девочек. ƒети отстают в физическом и умственном развитии. ќтмечаютс€ порски развити€ глаз (микрофтальми€), почек, неба, кистей рук, микроцефали€; характерны гиперпигментаци€ кожи. ќбычно в возрасте 5Ч7 лет и старше по€вл€етс€ панцитопени€. ѕри семейной гипопластической анемии Ёстрена Ч ƒамешека наблюдаютс€ аналогичные изменени€ в крови, но отсутствуют пороки развити€.

¬рожденна€ парциальна€ гипопластическа€ анеми€ ƒжозефса Чƒаймонда Ч Ѕлекфена вы€вл€етс€ обычно на первом году жизни. «аболевание нередко протекает доброкачественно.  линическа€ картина развиваетс€ постепенно: по€вл€ютс€ в€лость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижаетс€ аппетит. ¬ крови снижаетс€ содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

ƒиагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследовани€. ƒл€ лечений примен€ют те же средства, что и у взрослых.

ѕричинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдаетс€ при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостаточности витамина ≈. Ќаследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемогло-бинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов.   наследственным гемолитическим анеми€м относ€тс€ гемоглобинопатии.

јЌќ–≈ —»я Ќ≈¬–ќ√≈ЌЌјя чаще всего €вл€етс€ формой зат€нувшегос€ реактивного состо€ни€ пубертатного периода. ”детей раннего возраста причинами этого заболевани€ могут быть постгипоксическа€ энцефалопати€, невропатическа€ форма внутриутробной ипотрофии, испуг, неправильное или насильственное кормление, изол€ци€ ребенка и др. »еврогенна€ анорекси€ может быть обусловлена нарушени€ми в гипоталамо-гипофизарной системе, €витьс€ началом шизофрении или другого психического заболевани€.

 линическа€ картина. ƒл€ маленьких детей характерны отказ от приема пищи, нередко рвота. ”детей старшего возраста (чаще у девочек) также имеет место отказ от пищи с целью похудани€; они постепенно отказываютс€ от жирной, а затем и от белковой пищи, переход€т на малью количества углеводов: конфеты, мороженое, фрукты. Ќередко наблюдаютс€ и другие приемы похудани€: интенсивные физические упражнени€, рвотные и очистительные средства и т. д. ¬се это в конечном счете приводит к истощению, общей слабости, анемии, запору, аменорее у девочек.

ƒиагноз ставитс€ на основании анамнеза и клинических симптомов.

ƒифференциальный диагноз провод€т с анемией, аменореей, надпочечниковой недостаточностью, заболевани€ми желудочно-кишечного тракта, привычной рвотой.

Ћечение. ” маленьких детей необходимо устранить причину стресса, ввести щад€щий режим питани€. »ногда прибегают кседативным средствам (валериана, бром и др.). —таршим дет€м следует проводить сеансы психотерапии, вну-

шени€, иногда гипноза. Ќеобходима консультаци€ психиатра.

ѕрогноз в отдельных случа€х весьма серьезный.

ј“ј —»я “≈Ћ≈јЌ√»Ё “ј“»„≈— јя (синдром Ћуи-Ѕар), ќтносительно редкое заболевание с аутосомнв-рецессивным типом наследовани€.

ѕатогенез до конца не раскрыт. ¬ последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ƒЌ  служит причиной делеции хромосом, а также про€влений клинических симптомов в целом. јномалии, как правило, св€заны с хромосомой 14. ƒефицит IgA объ€сн€етс€ не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревани€ (персистенци€ IgA) и выработкой анти-lgA-антител. ѕричинна€ св€зь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушени€ми не доказана.

 линическа€ картина характеризуетс€ прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэк-тази€ми, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Ќаблюдаютс€ опухоли лимфоретикул€рной ткани. Ќередко основные признаки болезни про€вл€ютс€ лишь в возрасте 3Ч5Ч15 лет.  роме указанных признаков, отмечаетс€ резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10Ч12% случаев IgG. ” 40% больных обнаруживаютс€ аутоиммунные реакции (антитела к тиреог-лобину, митохондри€м, иммуноглобулинам и др.) и почти у всехЧнарушение клеточного иммунитета. —мерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразовани€. Ѕольные редко достигают возраста 20Ч30 лет.

ƒиагноз подтверждаетс€ данными анамнеза, клиническими про€влени€ми, обнаружением низкого уровн€ иммуноглобупинов в крови.

ƒифференциальный диагноз провод€т с иммунодефицитными заболевани€ми другого генеза.

Ћечение симптоматическое. «аместительна€ терапи€ IgA не вполне безопасна.

ѕрогноз неблагопри€тен.

а1 јЌ“»“–»ѕ—»Ќј ƒ≈‘»÷»“. а1јнтитрипсин Ч низкомолекул€рный протеазный ингибитор, подавл€ющий активность многих протеолитических энзимов: трипсина, химотрип-сина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, проте-аз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. ¬ основе р€да наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина Чгликопротеина, синтезируемого в печени. ” 0,03Ч 0,015% (т. е. 1 на 3000Ч6000) новорожденных активность а,-антитрипсина резко снижена.

ƒефицит ј1-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. »звестно, однако, что при дефиците ј1-антитрипсина поражени€ легких и печени не всегда бывают т€желыми и необратимыми. ¬идимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

 линическа€ картина. ”же в неонатальном периоде отмечаетс€ увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. ’олестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Ћабораторные исследовани€ указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. “ака€ картина обычно наблюдаетс€ до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугоди€. ¬ дальнейшем могут развитьс€ цирроз печени с типичными его про€влени€ми (гепатоспленомегали€, портальна€ гипертензи€ и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.

ѕри легочной форме чаще всего имеет место картина прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдатьс€ рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

ƒиагноз став€т на основании анамнеза, клинических симптомов, вы€влени€ низкого уровни а,-антитрипсина.

ƒифференциальный диагноз провод€т с атрезией желчевывод€щих путей, желтухами различного ге-неза, иммунодефицитными заболевани€ми.

Ћечение. —пецифическа€ терапи€ отсутствует. «аместительна€ терапи€ оц-фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведени€. ѕри наличии инфекцииЧактивна€ антибактериальна€ терапий.

ѕрогноз неблагопри€тный,

ј—ѕ»–ј÷»я »Ќќ–ќƒЌџ’ “≈Ћ чаще происходит в правый бронх (он шире). »нородное тело может быть как органической, так и неорганической природы.

 линическа€ картина.  ак правило, имеет место затрудненное дыхание, внезапно по€вившийс€ резкий кашель (приступообразный, коклюшеподобный при попадании инородного тела в трахею), цианоз, реже удушье и потер€ сознани€. ѕри полной обструкции инородным телом просвета гортани Ч асфикси€ и смерть. ƒинамика клинических про€влений зависит от передвижени€ и локализации инородного тела: ателектаз, хронический бронхит, хроническа€ пневмони€, абсцесс легкого, возможна эмпиема.

ƒиагноз базируетс€ на данных анамнеза, клиники, ларинго- и бронхоскопии, результатах рентгенологического исследовани€. ќпределение инородного тела, его локализации существенно важно дл€ выработки лечебной тактики.

Ћечение. —рочное извлечение инородного тела. ќптимальным вариантом €вл€етс€ экстренна€ доставка больного в отоларингологическое или другое специализированное отделение.

Ѕ–ќЌ’»јЋ№Ќјя ј—“ћјЧаллергическое заболевание, про€вл€ющеес€ периодическими приступами удушь€, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усилени€ секреции.

ƒве трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном .возрасте. ѕреимущественно болеют мальчики. «аболеваемость в различных регионах составл€ет от 0,3 до 1 % детского населени€.

Ётиологи€ и патогенез. Ѕольшую роль играет наследственна€ предрасположенность к аллергическим болезн€м, экссудативно-катаральный диатез. јллергенами могут быть пищевые продукты (особенно у детей грудного возраста), лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др. ѕовторный контакт с аллергеном сенсибилизирует организм и стимулирует выработку антител, прежде всего реагинов, относ€щихс€ к классу IgE. –азвиваютс€ аллергические реакции немедленного и замедленного типа, освобождаютс€ биологически активные вещества, которые вызывают бронхос-пазм, отек слизистой оболочки бронхов, усиление секреции слизи. ќпределенную роль играют нарушени€ функции центральной и вегетативной нервной системы, дисфункци€ надпочечников.

 линическа€ картина. ѕриступ астмы у детей отличаетс€ наличием продромального периода, в течение которого наблюдаютс€ те или иные отклонени€ со стороны органов дыхани€ (обилие жидкого отдел€емого из носа, чиханье и зуд в носу, сухой кашель, €влени€ фарингита, отечность миндалин, единичные сухие хрипы и др.), нервной системы (возбудимость, раздражительность, неспокойный сон, двигательное беспокойство и др.), желудочно-кишечного тракта и кожи (полиморфна€ сыпь, жидкий стул или запор).

ѕриступ бронхиальной астмы, особенно у маленьких детей, обычно возникает на фоне респираторного заболевани€ и лишь в небольшом проценте случаев провоцируетс€ стрессовой ситуацией. ” детей раннего возраста приступ астмы развиваетс€ более медленно в св€зи с медленным нараста-

нием гиперемии и отека слизистой бронхов. ѕриступ сопровождаетс€ экспираторной одышкой, шумным, свист€щим и слышным на рассто€нии дыханием: продолжительность его колеблетс€ от нескольких минут до нескольких часов и дней. “€жесть приступа определ€етс€ степенью обструкции бронхов.  линически и рентгенологически определ€етс€ эмфизема, возможны ателектазы. ≈сли приступ зат€гиваетс€ на 6 ч и более и не разрешаетс€ под действием симпатомимети-ческих препаратов, то такое состо€ние называетс€ status asthmaticus. ѕо окончании приступа постепенно наступает облегчение, откашливаетс€ прозрачна€, пениста€, а затем густа€ мокрота, становитс€ легче дыхание, исчезает цианоз. ¬ кровиЧэозинофили€, в мокроте микроскопически обнаруживаютс€ эозинофилы, макрофаги, реже кристаллы Ўар-коЧЋейдена и спирали  уршмана (у детей не всегда).

ќсложнени€ могут быть в виде асфиксического состо€ни€, сердечной недостаточности, ателектазов, спонтанного пневмоторакса (редко), медиастинальной и подкожной эмфиземы. ¬ редких случа€х во врем€ приступа может наступить смерть. ѕри многолетнем течении астмы могут развитьс€ деформаци€ грудной клетки, пневмосклероз, эмфизема легких, хроническое легочное сердце, бронхоэктазы.

ƒиагноз став€т на основании анамнеза и клинических симптомов, вы€влени€ в крови высокого уровн€ IgE и зози-нофилии, в мокроте Ч спиралей  уршмана и кристаллов ЎаркоЧЋейдена.

ƒифференциальныйдиагноз обычно провод€т с аспирацией инородного тела, коклюшем, крупом, опухолью средостени€. ƒл€ этих заболеваний нехарактерна экспираторна€ одышка; при коклюше имеет значение характер кашл€ и эпидемиологический анамнез.

Ћечение. –азобщение больного с источником аллергена, свежий, но нехолодный воздух, лечебно-охранительный режим. ¬о врем€ приступа гор€ча€ (40Ч50 ∞—) ножна€ или ручна€ ванна, ингал€ции аэрозолей новодрина, изадрина, солутана, эуспирана, беротека, вентолина. ѕри легких приступах назначают эфедрин внутрь (в возрасте 6Ч12 месЧ0,002Ч0,003 г; 2Ч5 летЧ0,003Ч 0,01 г; 6Ч12 летЧ0,01Ч 0,02 г на прием). Ќаибольший эффект дает эуфиллин в разовой дозе от 3Ч4 до 12Ч16 мг/кг Х сут). ѕри среднет€желых и т€желых приступах назначают симпатомиметики парентерально (0,15Ч№,5 мл 1 % раствора адреналина, можно в сочетании с 5% раствором эфедрина в разовой дозе 0,5Ч 0,75 мг/кг); в случа€х неэффективности ввод€т в/в эуфиллин (медленно в течение 5Ч7 мин) в 10Ч15 мл 20% раствора глюкозы либо в услови€х стационара капельно в 150Ч200 мл изотонического раствора натри€ хлорида из расчета јЧ6 мг/кг или 1 мл 2,4% раствора на год жизни. ѕри выраженной дыхательной недостаточности прибегают к оксигенотерапии, введению глкжокортикоидов в/м или в/в (преднизолон Ч 1 Ч2 мг/кг или гидрокортизон Ч 5Ч7 мг/ кг). ¬ межприступном периоде устойчивой ремиссии можно достичь ингал€ци€ми интала (по 1 капсуле 3Ч4 раза в день в течение 2Ч4 мес), назначением задитена (0,025 мг/кг 2 раза в день 6Ч9 мес), гистаглобулина (5 инъекций с интервалом 3Ч 4 дн€), введением аплергоглобулина (по 5 мл в/м через каждые 15 дней в течение 2 мес). ѕоказана также гипосенсибипи-заци€ с причинно-значимым аллергеном.

ѕрогноз при активном лечении и отсутствии сопутствующих заболеваний благопри€тный.

Ѕ–ќЌ’»“ ќ—“–џ…Чвоспалительное заболевание бронхов различной этиологии.

Ётиологи€, патогенез. ¬озбудител€ми могут быть пневмококки, стрепотококки, стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. ¬оспалительный процесс локализуетс€ в слизистой оболочке бронхов. ¬озникает отек слизистой оболочки, усиление выделени€ секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может приводить к развитию обструк-тивного синдрома.

 линическа€ картина. ¬ начале заболевани€ Ч повышение температуры, сухой кашель, небольшие нарушени€ самочувстви€. ¬ легких выслушиваютс€ преимущественно сухие хрипы, позже присоедин€ютс€ влажные хрипы. ѕри неосложненном течении длительность заболевани€ 1Ч2 нед. ” детей с сопутствующими рахитом, аллергическим диатезом, хроническими тонзиллитом, синуситом, аденоидитом может наблюдатьс€ зат€жное течение. “€жело протекает капилл€рный бронхит (бронхиолит), при котором просвет мелких бронхов закупориваетс€ слизисто-гнойными пробками. ’арактерны одышка, эмфизема, высока€ температура, €влени€ общей интоксикации. ¬ легких прослушиваютс€ мелкопузырчатые влажные хрипы. ” детей раннего возраста часто бронхиолит не дифференцируетс€ от мелкоочаговой пневмонии. –ецидивирующий бронхит повтор€етс€ 3Ч4 раза в год и протекает без признаков бронхоспазма. –ецидивы чаще св€заны с наличием очагов хронического воспалени€ (хронический тонзиллит, аденоиды, синуситы).

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза и клинических симптомах, отсутствии признаков дыхательной недостаточности.

ƒифференциальный диагноз провод€т с пневмонией (клинико-рентгенологические признаки поражени€ легких, симптомы дыхательной недостаточности); в случае обструктивного бронхита Чбронхиальной астмой (характерный аллергоанамнез).

Ћечение симптоматическое: постельный режим, хорошее проветривание помещени€, обильное теплое питье, отвлекающие процедуры (гор€чие ножные ванны температуры до 40 "—, горчичники, старшим дет€м банки). ќтхаркивающие средства Чалтейный сироп, пертуссин, нашатырно-анисовыв капли. ѕри высокой температуреЧацетилсапицилова€ кислота, амидопирин, гипосенсибилизирующие и антигистамин-ные препараты Чдимедрол, супрастин. јнтибиотики и суль-фаниламиды показаны при присоединении пневмонии.

ѕрогноз благопри€тный.

¬ј— ”Ћ»“ √≈ћќ––ј√»„≈— »… (анафилактиска€ пурпура, капилл€ротоксикоз, болезнь ЎенлейнаЧ√еноха).

Ётиологи€ не вполне €сна. ѕричинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (€йца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).

ѕатогенез сложен. ѕридаетс€ значение образованию токсических субстанций, вли€ющих на стенки кровеносных сосудов, увеличива€ их проницаемость. ќпределенную рогь отвод€т иммунокомплексным поражени€м сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов ј, ћ, G, фибриногена, —3-комплемента) и иммунодефицит-ному состо€нию (дефицит —2-комплемента).

 линическа€ картина. Ѕолезнь чаще начинаетс€ внезапно, реже после краткого продромального периода (по-знабливание, головна€ боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). ¬ажным симптомом €вл€ютс€ поражени€ кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи.  ожные высыпани€ симметричны, локализуютс€ главным образом на ногах вокруг суставов, хот€ могут быть и на туловище, €годицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно дистальное расположение. ѕосле исчезновени€ сыпи на коже остаетс€ пигментаци€. „асто наблюдаютс€ кожный зуд, парестезии. Ќередко нар€ду с пурпурой у детей имеетс€ отечность кистей, стоп, голеней типа отеков  винке. “емпература тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр.

Ќаличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. „астый симптом при пурпуре Чболи в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. ќтмечаютс€ боль в суставах и их припухлость. ѕри лабораторных исследовани€х отмечаютс€ нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофили€; альбумино-глобулино-вый показатель снижен тем сильнее, чем т€желее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилл€ров. „аще болеют дети дошкольного возраста. ƒлительность заболевани€ от 2Ч3 нед до нескольких лет. –азличают острое (до 30Ч40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохран€ютс€ до 1,5Ч 5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3Ч4 раз и более на прот€жении 3Ч5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальна€), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильна€ экссудативно-геморрагичес-ка€ сыпь нередко с везикул€рными некротическими элементами; полиартрит; мен€ющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; т€желый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечнососудистой системы).

Ќеобходимо дифференцировать от болезни ¬ерльгофа и гемофилии.

Ћечение. ¬ажно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1Ч2 нед после исчезновени€ сыпи. ¬ тех случа€х, когда установлена св€зь с инфекцией, примен€ют антибиотики широкого спектра действи€. — целью гипосенсибилизации назначают димедрол, супрастин и другие антигистаминные препараты. ¬ качестве противовоспалительных препаратов назначают сапицилаты, амидопирин, анальгин.  арболен используют как средство, адсорбирующее гистаминоподобные вещества в кишечнике. ƒл€ уменьшени€ проницаемости сосудистой стенки примен€ют 10% раствор хлорида кальци€, витамин —, рутин. ¬ т€желых случа€х при абдоминальном, почечном и'церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапи€ (пред-низолон), в очень т€желых случа€х примен€ют гепарин.

ѕрогноз в целом благопри€тен, но становитс€ серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.

√јЋј “ќ«≈ћ»яЧнаследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразовани€ галактозы в глюкозу.

Ётиологи€, патогенез. √алактоза,поступающа€ с пищей в составе молочного сахара Члактозы, подвергаетс€ фосфорилированию, причем образуетс€ галактозо-1 -фосфат; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в св€зи с наследственным дефектом ключевого фермента Чгалактозо-1 -фосфат-уридилтрансферазы. √алактоза и галактозо-1 -фосфат накапливаютс€ в крови и ткан€х, оказыва€ токсическое действие на ÷Ќ—, печень, хрусталики глаз, что определ€ет клинические про€влени€ болезни. “ип наследовани€ галактоземии аутосомно-рецессивный.

 линическа€ картина. «аболевание про€вл€етс€ в первые дни и недели жизни выраженной желтухой, увеличением печени, неврологической симптоматикой (судороги, нистагм, гипотони€ мышц), рвотой; в дальнейшем обнаруживаетс€ отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. “€жесть заболевани€ может значительно варьировать; иногда единственным про€влением галактоземии бывают лишь катаракта или непереносимость молока. ќдин.из вариантов болезниЧформа ƒюартеЧпротекает бессимптомно, хот€ отмечена склонность таких лиц к хроническим заболевани€м печени.

ѕри лабораторном исследовании в крови определ€етс€ галактоза, содержание которой может достигать 0,8 г/л; специальными методами (хроматографи€) удаетс€ обнаружить галактозу в моче. јктивность галактозо-i-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах резко снижена или не определ€етс€, содержание галактозо-1 чросфата увеличено в 10Ч20 раз по сравнению с нормой. ѕри наличии желтухи нарастает содержание как пр€мого (диглюкуронида), так и непр€мого (свободного) билирубина. ’арактерны и другие биохимические признаки поражени€ печени (гипопротеинеми€, тпоальбуми-неми€, положительные пробы на нарушение коллоидоустой-чивости белков). «начительно снижаетс€ сопротивл€емость по отношению к инфекции.

ƒиагноз. ѕозитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследовани€ ребенка на галактоземию. —уществуют специальные флуоро-метрические, спектрофотометрические и радиометрические методы определени€ активности гапактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы, которые выполн€ютс€ в централизованных биохимических лаборатори€х.

ƒифференциальный диагноз проводитс€ обычно с сахарным диабетом.

Ћечение. ѕри подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исключением главным образом женского молока. ƒл€ этого разработаны специальные продукты: со€валь, нутрамиген, безлактозный энпит. –екомендованы за-менные переливани€ крови, дробные гемотрансфузии, вливани€ плазмы. »з лекарственных препаратов показано назначение оротата кали€, ј“‘, кокарбоксилазы, комплекс витаминов.

ѕрогноз. “€желые формы заканчиваютс€ летально в первые мес€цы жизни, при зат€жном течении на первый план могут выступать €влени€ хронической недостаточности печени или поражени€ ÷Ќ—.

ѕрофилактика. ѕоказана высока€ эффективность раннего вы€влени€ беременных в семь€х высокого риска и антенатальной профилактики, состо€щей в исключении молока из диеты беременных. ”чет семей риска позвол€ет рано, т. е. еще в доклинической стадии, подвергнуть специальному обследованию новорожденного и при положительных результатах перевести его на безлактозное вскармливание. ƒл€ раннего вы€влени€ предложены также специальные скрининг-программы массового обследовани€ новорожденных.

√≈ћќЋ»“»„≈— јя ЅќЋ≈«Ќ№ Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’Чгемопитическа€ желтуха новорожденных, обусловленна€ имму-нологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Ётиологи€. Ѕолезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или ј¬ќ-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(—, ≈, с, d, е) или ћ-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.

ѕатогенез. Ћюбой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проника€ в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. ѕоследние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

 линическа€ картина. –азличают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. ќтечна€наиболее т€жела€ и характеризуетс€ общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полост€х (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. ¬ анализах крови резка€ анеми€, значительное количество нормо- и эритроб-ластов. —очетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, котора€ и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождени€).

∆елтушна€ форма Ч сама€ часта€ клиническа€ форма; она про€вл€етс€ на 1Ч2-й день жизни ребенка. ќтмечаетс€ желтуха, увеличиваютс€ печень и селезенка, наблюдаетс€ пастозность тканей. ƒети в€лые, адинамичные, плохо сосут. –ефлексы снижены. ¬ыражена анеми€ (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. ярким призраком €вл€етс€ увеличенное содержание непр€мого билирубина в крови (100Ч265Ч342 мкмоль/л и более). ћоча темна€, кал обычной окраски. ¬ дальнейшем может наблюдатьс€ повышенное содержание и пр€мого билирубина. Ѕилирубинова€ интоксикаци€ характеризуетс€ в€лостью, срыгивани€ми, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. «атем по€вл€ютс€ классические признаки €дерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий Ђмозговойї крик, гиперестези€, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судорги, положительный симптом заход€щего солнца, нистагм, апноэ и полна€ остановка дыхани€. „ерез 2Ч3 нед состо€ние больного улучшаетс€, однако в последующем вы€вл€ютс€ признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развити€, глухота, дизартри€ и др.)

јнемическа€ форма Ч наиболее доброкачественна€, встречаетс€ в 10Ч15% случаев и про€вл€етс€ бледностью, плохим аппетитом, в€лостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза и клинических симптомов, определени€ группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определени€, уровн€ билирубина, титра резус-антител или а- и р-агглютининов в крови и молоке матери. — целью антенатальной диагностики определ€ют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

ƒифференциальный диагноз провод€т с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизли€ни€ми, полицитемией, желтухами.

Ћечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показани€м).  онсервативное лечение: в/в вливани€ 5% раствора глюкозы; ј“‘, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г «раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магни€ по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапи€ (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки врем€ облучени€ составл€ет 12Ч16 ч).

ќперативное лечение: абсолютным показанием к заменно-му переливанию крови €вл€етс€ гипербнпирубинеми€ выше ' 342 мкмоль/л, с темпом нарастани€ билирубина выше 6 мкмоль/(л Х ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. ¬ большинстве случаев заменное переливание крови провод€т по способу ƒаймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. ƒл€ этих целей используют свежеконсервированную одно-фуппную кровь (лучше резус-отрицательную). –асчет Ч 120Ч 170 мл крови на 1 кг массы тела.

“ечение и прогноз заболевани€ завис€т от формы. ѕри уровне билирубина 257Ч342 мкмоль/л и более, даже если не развилась €дерна€ желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонени€ в нервно-психическом статусе. ≈сли проведено заменное переливание крови, то в течение 1Ч2 мес наблюдаетс€ нормохромна€ гипо- или норморегенераторна€ анеми€.

¬ цел€х профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. ѕри резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1Ч1,5 месопре-дап€ют титр антирезус-антител. ѕри нарастании титра показано введение анти-ќ-глобулина. –екомендуетс€ сохранение первой беременности и перерыв 4Ч5 лет перед последующей. ƒети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, наход€тс€ на диспансерном учете с ежемес€чным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. ƒаетс€ отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

√≈ћќ––ј√»„≈— јя ЅќЋ≈«Ќ№ Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’Ч группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывани€ крови.

Ётиологи€ и патогенез. ¬стречаетс€ в двух формах (первична€ Чдефицит витамина   и вторична€, развивающа€с€ у ослабленных или недоношенных детей и не €вл€юща€с€ результатом простого дефицита витамина  ). ¬ основе заболевани€ лежит внутрйсосудиста€ коагул€ци€, вызванна€ пониженной активностью витамин- -зависимых факторов IIЧVIIЧIX и X без изменени€ числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

 линическа€ картина. ѕри первичной форме геморрагические симптомы по€вл€ютс€ между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерапизованных экхимозов, гематом. ќбщее состо€ние ребенка при этом не страдает. ѕротромбиновое врем€ удлинено, и у большинства детей наблюдаетс€ дефицит факторов IIЧVIIЧIX и X при нормальном уровне фактора V. ѕосле введени€ витамина   наступает быстра€ положительна€ динамика. ¬идимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина  , который наблюдаетс€ и у здоровых детей в нео-натальном периоде.

ѕри вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Ќар€ду с указанными €влени€ми кровоточивости имеют место кровоизли€ни€ в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечени€ и др. ќбнаруживаютс€ разнообразные дефекты свертывани€ крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Ёффект от применени€ витамина   низкий.

ƒиагноз базируетс€ на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

ƒифференциальный диагноз провод€т с другими геморрагическими диатезами.

Ћечение. ќдноразовое парентеральное введение витамина  1 в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывани€ крови, зависимых от вита-. мина  ), внутрь викасол в течение 3Ч4 дней по 0,003Ч0,004 г/сут с последующим перерывом 3Ч4 дн€, в т€желых случа€х Ч быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина  .

ѕрогноз при первичной форме благопри€тный, при вторичной Ч серьезный.

-ѕрофилактика заключаетс€ в назначении викасола дет€м, родившимс€ от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболевани€х матери; дет€м в состо€нии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.

√≈ћќ‘»Ћ»я Ч наследственна€ болезнь, передаваема€ по рецессивному сцепленному с ’-хромосомой типу, про€вл€юща€с€ повышенной кровоточивостью.

Ётиологи€ и патогенез. ѕередаетс€ по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе ЂЅолезни системы кровиї). ∆енщины-кондукторы передают гемофилию не только своим дет€м, а через дочерей-кондукторов Ч внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Ѕолеют мальчики (гемофили€ — встречаетс€ и у девочек). ¬ыдел€ют три формы гемофилии Чј, ¬ и —. ѕри гемофилии ј отсутствует фактор VIII, при гемофилии ¬ Ч фактор IX и при гемофилии — Ч фактор XI свертывани€ крови.

 линические про€влени€. ѕервые про€влени€ кровоточивости у больных гемофилией развиваютс€ чаще всего в то врем€, когда ребенок начинает ходить или подвергаетс€ бытовым травмам. ” некоторых больных первые признаки гемофилии вы€вл€ютс€ уже в период новорожденнос-ти (кефалгематома, син€ки на теле, подкожные гематомы). √емофили€ может про€витьс€ и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кров, течений обычно не бывает. Ёто можно объ€снить тем, что в женском молоке содержитс€ достаточное количество активной тромбокиназы, котора€ корригирует дефект крови больных гемофилией. ƒети, страдающие гемофилией, отличаютс€ хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем.  ровотечени€ по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Ќар€ду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наб”шэдаютс€ кровоизли€ни€ во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. „аще всего поражаютс€ крупные суставы. ѕовторные кровоизли€ни€ в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменени€м его, деформации и анкилозу.

ƒиагноз основываетс€ на генеалогическом анализе, вы€влении резкого замедлени€ свертываемости крови. —имптомы  ончаловского, –умпел€ЧЋееде,  оха отрицательные. –етракци€ кров€ного сгустка нормальна€ или несколько замедлена. —нижен уровень факторов VIII и IX. ƒл€ определени€ формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина.

ѕри дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, т€желые септические заболевани€ и другие формы геморрагического диатеза.

Ћечение. –аны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натри€ хлорида. «атем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). ѕри гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоватьс€ сыворотка крови человека и животных.  ровоточаща€ рана должна быть хорошо затампонирована.

ѕри гемофилии ј следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инакти-вируетс€ антигемофильный глобулин ј. ѕри гемофилии ¬ можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. ƒл€ остановки кровотечени€ обычно достаточно переливани€ малых доз крови (30Ч50 мл). ѕри значительных кровопотер€х примен€ют вливани€ больших доз крови (дл€ младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, дл€ старших Ч однократна€ доза 150Ч200 мл).

¬ последнее врем€ при гемофилии ј в/в ввод€т антигемо-фильную плазму (разова€ доза 50Ч100 мл), антигемофиль-ную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую ан-тигемофильную плазму (развод€т бидистиллированной водой Ч 100:50 мл).  роме того, используют антигемофильный глобулин (разова€ доза 5 мл в/в); при гемофилии ¬ и — с хорошим эффектом примен€ют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим дет€м 3Ч4 раза в сутки).

”читыва€, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства ввод€т преимущественно в/в или дают внутрь. ƒиету больных необходимо обогащать витаминами ј, ¬, —, D, сол€ми фосфора и кальци€. –екомендуютс€ арахисовые орехи. ѕри неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Ѕольной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3Ч4 дн€. ¬ дальнейшем показано ”¬„. ѕри присоединении воспалительных изменений местную терапию провод€т более активно (см. Ѕолезни системы крови).

ѕрогноз при современном лечении благопри€тный.

ѕрофилактика Ч медико-генетическое консультирование.

√»ѕ≈–¬»“јћ»Ќќ« D Ч состо€ние, возникающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплек-са D-витаминной интоксикации.

Ётиологи€. ѕрименение больших доз витамина D дл€ лечени€ или профилактики; обычно суммарна€ доза выше 1 млн ME. »ногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы Ч8 тыс. ME), что объ€сн€ют повышенной чувствительностью к витамину D.

ѕатогенез. ќсновным €вл€етс€ токсическое действие витамина D на клеточные мембраны, нарушение обмена веществ с развитием гиперкальциемии и гиперкальциурии, ги-перфосфатурии, ацидоза, кальциноза тканей и внутренних органов.

 линическа€ картина. ќтсутствие аппетита, рвота, сочетающа€с€ с запорами, задержка физического развити€, жажда, полиури€. –ебенок возбужден, затем становитс€ в€лым, могут наблюдатьс€ судороги, повышение артериального давлени€, замедление пульса. ¬едущими биохимическими признаками €вл€ютс€ гиперкальциеми€, гиперкальци-ури€. ћоча содержит белок, цилиндры.

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза, клинических симптомах, положительной пробе —улковича, вы€влении гиперкальциемии и гиперкальциурии, снижении активности щелочной фосфатазы.

ƒифференциальный диагноз необходимо провсдить с гиперпаратиреозом, идиопатическим кальцинозом.

Ћечение. ѕрекращение приема витамина D приводит к улучшению состо€ни€. ¬ т€желых случа€х, особенно у детей первых мес€цев жизни, показано парентеральное введение изотонического раствора хлорида натри€ и глюкозы, сердечные средства, аскорбинова€ кислота, витамины ј, ¬, пред-низолон 1 мг/кг5Ч7 дней.

ѕрогноз зависит от степени поражени€ внутренних органов.

ѕрофилактика. ¬ каждом случае лечени€ рахита витамином D целесообразно контролировать выведение кальци€ с мочой с помощью пробы —улковича (реактив —улковича Ч 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммони€ и 5 мл лед€ной уксусной кислоты раствор€ют в дистиллированной воде и объем довод€т до 150 мл.  10 капл€м мочи прибавл€ют 10 капель реактива —улковича. ѕри гиперкальциурии по€вл€етс€ значительное помутнение). »збегать назначени€ витамина ¬ ударными дозами.

√»ѕќ“»–≈ќ«Чзаболевание, обусловленное понижением функции щитовидной железы.

Ётиологи€, патогенез. √ипотиреоз может развитьс€ как вследствие непосредственного поражени€ железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипотапамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). √ипотиреоз может быть врожденным или приобретенным. ƒл€ детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз Ч результат нарушени€ внутриутробного развити€ щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосом-но-рецессивный тип наследовани€). —нижение функции щитовидной железы существенно сказываетс€ на метаболизме белков, липидов и углеводов. ѕонижаетс€ основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживаетс€ жидкость в ткан€х, что в свою очередь вли€ет на функционирование всех систем организма. Ќаиболее т€желые изменени€ наблюдаютс€ со стороны головного мозга: уменьшение его размеров и массы, дистрофические изменени€ в сосудах и нервных клетках, замедленна€ миелинизаци€ провод€щих путей, в конечном счете развиваетс€ олигофрени€.

 линическа€ картина. ƒети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широка€ переносица, синдром √рега (гипертелоризм), увеличенный €зык, толстые губы, одутловатое лицо, суха€ кожа, ломкие жесткие волосы, грубый голос. «убы прорезываютс€ поздно, задерживаетс€ закрытие родничков, дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, ходить, разговаривать, интеллект снижен. ≈сли гипотиреоз развилс€ в возрасте старше 2Ч3 лет, то серьезных нарушений интеллекта нет. Ќа Ё √ брадикарди€, замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. ћогут быть €влени€ нефрокальциноза (вследствие недостатка кальцитонина), анемии.

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза и клинических симптомах. ƒл€ уточнени€ диагноза определ€ют тироксин (“4 Ч норма дл€ детей старше 2 мес 50Ч140 нмоль/п) и трийодтиронин (“3Ч 1,50Ч3,85 нмоль/л). ѕри гипотиреозе их уровень снижаетс€ пропорционально т€жести заболевани€, уровень ““√ резко повышен.

ƒифференциальный диагноз провод€т с задержкой роста и нанизмом, энцефалопати€ми, болезнью ƒауна, хондрсдистрофией, рахитом, болезнью √иршпрунга.

Ћечение. ѕожизненна€ заместительна€ терапи€ тире-оидными препаратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до по€влени€ первых признаков передозировки (тахикарди€, беспокойство, потливость, частые мочеиспускани€). ѕосле этого дозу постепенно снижают до исчезновени€ указанных симптомов. Ќазначают также витамины ј, ¬12, глутаминовую кислоту, полноценное питание, препараты ноотропного р€да, Ћ‘ .

ѕрогноз при рано начатом лечении благопри€тный.

— целью профилактики предложены программы массового обследовани€ всех новорожденных на “3 и ““√ и раннее назначение тиреоидных гормонов.

√»ѕќ“–ќ‘»»Чхроническое расстройство питани€, характеризующеес€ различной степенью потери массы тела.  ак правило, гипотрофией страдают дети раннего возраста.

Ётиологи€, патогенез. «аболевание полиэти-ологично. –азличают врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнатальную) гипотрофию. ¬рожденна€ гипотрофи€ чаще всего обусловлена заболевани€ми матери или св€зана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутаци€ми. "реди при* чин приобретенных гипотрофии выдел€ют экзогенные и эндогенные.   первым относ€т алиментарные факторы (ги-погалакти€ у матери, неправильно рассчитанный рацион при искусственном вскармливании, одностороннее кормление и др.), пилоростеноз и пилороспазм, лекарственные отравлени€ (гипервитаминоз D и др.), инфекции желудочно-кишечного тракта, недостатки ухода, режима, воспитани€ и т, д. Ёндогенными причинами гипотрофии могут быть пороки развити€ желудочно-кишечного тракта и других органов, поражени€ ÷Ќ—, наследственные аномалии обмена веществ и иммунодефицитные состо€ни€, эндокринные заболевани€ и т. д.

¬ основе патогенеза гипотрофии лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривани€, всасывани€ и усвоени€ их под воздействием различных факторов.

–азличают I, II и III степени т€жести гипотрофии.

 линическа€ картина. √ипотрофи€ I степени характеризуетс€ потерей массы тела не более чем на 20% от долженствующей по возрасту. »стончаетс€ подкожный жировой слой на животе, понижаетс€ тургор тканей.  рива€ нарастани€ массы тела уплощена. ƒругие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.

ѕри гипотрофии II степени потер€ массы тела составл€ет 25Ч30% по сравнению с возрастной нормой. ѕодкожный слой сохран€етс€ только на лице, особенно истончен он на животе и конечност€х.  ожа суха€, легко собираетс€ в складки, кое-где свисает. Ќаблюдаетс€ отставание в росте, снижаетс€ аппетит, ребенок становитс€ раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушаетс€ терморегул€ци€. —тул неустойчивый: Ђголодныйї стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и непри€тным запахом) смен€етс€ диспепсическим (зеленого цвета, непереваренные частицы пищи, со слизью). ѕри гипотрофии III степени потер€ массы тела составл€ет более 30% от долженствующей до возрасту. Ќарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. ¬нешне Ч крайн€€ степень истощени€, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. —лизистые оболочки бледные, сухие, во рту элементы кандидозного стоматита (молочницы). ƒыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. “емпература тела понижена, отмечаютс€ периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температурой. »нфекционные процессы протекают ма-лосимптомно. Ќередко имеютс€ признаки подостротекущего рахита.

ƒиагноз гипотрофии обычно не представл€ет трудностей. «начительно труднее вы€снить причины гипотрофии.

Ћечение больных должно быть комплексным и включает меропри€ти€, направленные на 'устранение или коррекцию причинно-значимых факторов, диетотерапию, назначение общеукрепл€ющих процедур, ферментов и симптоматических средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминотерапию. ¬о всех случа€х при назначении диеты необходимо вы€снить толерантность к пище. ¬ период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль.

ѕри гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жировЧна 1кг существующей массы тела.

ѕри гипотрофии II степени установление толерантности к пище провод€т в течение 3Ч5 дней. Ќазначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильна€ Ђћалюткаї, биолакт и др.). –асчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существующа€ +20) и лишь потом на долженствующую. — 3Ч4-го дн€ постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю очередь жировую.

ѕри гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введени€ грудного молока каждые 2 ч по 20Ч30 мл. ƒовед€ количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. ѕор€док увеличени€ нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. “олерантность к пище вы€сн€етс€ в течение 2 нед.

ѕри гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов ввод€т в/в капельно: 5Ч10% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натри€, раствор –ингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3Ч5 мл/кг,; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглкжин 3Ч8 мл/кг). ѕоказано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Ћечение гипотрофии IIЧ III степени необходимо проводить в стационаре.

ѕри наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости провод€т хирургическое вмешательство. Ўироко используют ферментотерапию, витаминотерапию. »з стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. ¬ р€де случаев целесообразно примен€ть анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.). ѕоказаны массаж и Ћ‘ , пребывание на свежем воздухе.

ѕрогноз зависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможностей ее устранени€. ѕри первичной гипотрофии III степени прогноз всегда серьезен; летальность составл€ет до 30%.

√“р офилактика. ѕо возможности обеспечение естественного вскармливани€, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранн€€ диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.

√»—“»ќ÷»“ќ« XЧгруппа заболеваний не€сной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактив-

на€ пролифераци€ гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Ётиологи€ и патогенез не€сны. ѕредполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

 линическа€ картина. –азличают три формы гистиоцитоза X: болезнь јбтаЧЋеттерераЧ—иве, болезнь ’ендаЧЎюллера Ч  рисчена (ксантоматоз), болезнь “ара-тынова (эозинофильна€ гранулема), отличающиес€ по клинической картине и прогнозу. ¬озможно, все три формы Ч варианты одного заболевани€; могут наблюдатьс€ взаимные их переходы.

Ѕолезнь јбтаЧЋеттерера Ч —иве чаще встречаетс€ у детей раннего возраста. –азвиваетс€ остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпани€ми (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себоре€), гепатоспленомегалией, гене-рализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальна€ пневмони€), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной —ќЁ, нейтрофиль-ным лейкоцитозом. Ќа рентгенограммахЧдеструктивные изменени€ в кост€х.

Ѕолезнь ’енда Ч Ўюллера Ч  рисчена поражает детей любого возраста. “ипичны дефекты костей черепа или/и таза, экзофтальм, несахарный диабет. ћогут наблюдатьс€ и сочетани€ других признаков, что св€зано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегапи€, лимфаденопати€, пе-техиальна€ сыпь, себоре€, изменени€ в легких, стоматиты. ¬ крови определ€етс€ лейкоцитоз, эозинофили€, увеличение количества ретикул€рных и плазматических клеток, повышенна€ —ќЁ, гиперхолестеринеми€, гипоальбуминеми€, гиперг-лобулинеми€, гипербеталипопротеинеми€. „асто присоедин€етс€ вторична€ инфекци€.

Ѕолезнь “аратынова (эозинофильна€ гранулема) наблюдаетс€ преимущественно у детей школьного возраста. “ипичны: обща€ слабость, повышенна€ утомл€емость, пониженный аппетит, боль в кост€х (поражаютс€ как плоские, так и трубчатые кости), повышенна€ —ќЁ, иногда эозинофили€. ¬ р€де случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчиваетс€ самопроизвольным излечением. Ќа рентгенограммах костей обнаруживаютс€ очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. ¬ незначительном числе случаев клиническа€ картина болезни более €рка€: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегали€, анеми€, различные изменени€ кожи и др.

ƒиагноз основываетс€ на данных клинико-лаборатор-ного исследовани€, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых вы€вл€ют гиперплазию ретикул€рной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

ƒифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, ос-теосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь √оше и Ќимана Ч ѕика), портальной гипертензией.

Ћечение, как правило, проводитс€ в стационаре. ѕри острых про€влени€х назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). ѕреднизолон в дозе 40 мг на 1 м2 поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. ¬инкристин Ч1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю или лейкеран Ч 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. “аких циклов лечени€ провод€т до 10. ѕри болезн€х ’енда Ч ЎюллераЧ  рисчена и “аратынова, если нетгенерализованного поражени€ внутренних органов, провод€т менее массивную терапию. ¬о всех случа€х основна€ терапи€ сочетаетс€ с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). »меютс€ указани€ на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).

ѕрогноз при болезн€х ’енда Ч Ўюллера Ч  рисчена и “аратынова более благопри€тный, чем при болезни јбта Ч Ћеттерера Ч —иве и определ€етс€ своевременно начатым лечением.

√Ћќћ≈–”ЋќЌ≈‘–»“Чинфекционно-аллергическое заболевание почек.

Ётиологи€, патогенез. –азвитие диффузного гломерулонефрита св€зано с острыми и хроническими заболевани€ми главным образом стрептококковой природы. —трептококкова€ инфекци€ при нормальной иммунологической реактивности ребенка вызывает острый дифсрузный гломеруло-нефрит (острое, циклическое течение болезни). ѕарциальные дефекты иммунных систем врожденного или наследственного генеза создают услови€ дл€ формировани€ хронического гломерулонефрита (зат€жное, волнообразное течение болезни), который чаще всего св€зан с циркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимис€ на гломерул€рных мембранах ¬ более редких случа€х поражение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. ќдним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называема€ тканева€ гипоп-ластическа€ дисплази€, т. е. отставание развити€ почечной ткани от хронологического возраста ребенка.

 линическа€ картина. ќстрый диффузный гломерулонефрит вначале про€вл€етс€ общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в по€снице, познабливани-ем, снижением аппетита. ќтмечаютс€ бледность лица, пас-тозность век, количество выделенной мочи резко уменьшаетс€, однако относительна€ плотность ее остаетс€ высокой. ќлигоанурическа€ фаза длитс€ 3Ч5 дней, после чего диурез увеличиваетс€, а относительна€ плотность мочи падает. ћоча приобретает цвет м€сных помоев. ¬ случа€х микроге-матурии цвет мочи может не мен€тьс€. ¬ начале болезни преобладают свежие эритроциты, в дальнейшем выдел€ютс€ преимущественно выщелоченные. ѕротеинури€ (альбуминури€) обычно умеренна€ (до 3Ч6%), держитс€ 2Ч3 нед. ѕри микроскопии мочевого осадка обнаруживаютс€ гиалиновые и зернистые цилиндры, в случае макрогематурииЧэритроци-тарные.

ќтеки располагаютс€ обычно на лице, по€вл€ютс€ утром, к вечеру уменьшаютс€. ƒо развити€ видимых отеков около 2Ч3 л жидкости может задерживатьс€ в мышцах, подкожной клетчатке. —крытые отеки вы€вл€ютс€ с помощью пробы ћак- люра.

ѕоражение сердечно-сосудистой системы при остром течении гломерулонефрита отмечаетс€ у 80Ч85% детей. √и-пертензи€ встречаетс€ реже, чем у взрослых, держитс€ недолго и к концу 2Ч3-й недели исчезает. јртериальное давление редко превышает возрастную норму более чем на 10Ч40 мм рт. ст. ќтмечаютс€ расширение границ сердца, приглушение тонов, систолический шум или нечистый первый тон на верхушке, акцент второго на аорте (в случа€х гипертонии), чаще же акцент второго тона на легочной артерии, изменение сердечного ритма. Ќа Ё √ снижение зубца –, смещение интервала ST, удлинение электрической систолы, изменение зубца √. »ногда отмечаетс€ одышка при застое в малом круге кровообращени€. ѕечень увеличиваетс€ от 1Ч2 до 5Ч6 см.

»сследование клиренса эндогенного креатинина вы€вл€ет снижение фильтрационной способности почек. ѕроба «им-ницкого обнаруживает снижение диуреза, никтурию. ¬ысока€ относительна€ плотность мочи говорит о сохраненной концентрационной способности почек.

¬ крови повышаетс€ содержание остаточного азота (остра€ азотеми€), мочевины. —одержание креатинина, холестерина увеличено, при исследовании равновеси€ кислот и оснований в крови обнаруживаетс€ ацидоз. »сследование белковых фракций вы€вл€ет снижение альбуминов, повышение а- и р-глобулина. ƒлительна€ дислротекнеми€ Ч- плохой прогностический признак. ¬ крови отмечаетс€ лейкоцитоз и ускоренна€ —ќЁ.

ѕо истечении 2Ч3 нед исчезают отеки, нормализуетс€ артериальное давление, наступает полиуричесю-й криз. ќбычно выздоровление происходит через 2Ч2,5 мес. Ёкстракапилл€рные формы болезни характеризуютс€ острым началом с резко выраженными зкстраренальным и мочевым синдромами, быстрым развитием почечной недостаточности с исходом в уремию.

 ак осложнение в начальном периоде может наблюдатьс€ картина почечной эклампсии, св€занна€ с отеком мозга и повышением внутричерепного давлени€.

ѕереход острого течени€ гломерулонефрита в зат€жное и волнообразное сопр€жен с преобладанием в клинической картине тех или иных синдромов, что позвол€ет выделить гематуричес-кую, отечно-протеинурическую и смешанную формы заболевани€. ¬ зависимости от активности патологического процесса вы€вл€ют активную фазу, фазу стихани€ и неактивную фазу.

√ематурическа€ форма про€вл€етс€ выраженной гемату-рией, отеками на лице, артериальной гипертензией. ќтмечаютс€ признаки общей интоксикации Ч обща€ бледность, сниженный аппетит, в€лость. „асты изменени€ со стороны сердца. ¬ активной фазе Ч повышение температуры, ускорение —ќЁ, лейкоцитоз. ¬озможны различные степени почечной недостаточности. ѕротеинури€ не бывает резко выраженной и не превышает 1Ч3%.

Ќефротическа€ (отечно-апьбуминурическа€) форма харак-теризуетс€ распространенными отеками (как периферическими, так и полостными), протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипемией и гиперхолестеринеммей. √ипертензи€ и гематури€ выражены нерезко. ƒл€ нефроти-, ческой формы характерно в€лое начало и длительное волнообразное течение с периодами улучшени€ и новыми обострени€ми.

—мешанна€ форма протекает наиболее т€жело. ’арактерны стойкий гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорна€ ѕротеинури€, гематури€, диспротеинеми€, развитие уремии. ¬ острый период при этой форме возможна олигури€ с развитием острой почечной недостаточности.

ƒиагноз основываетс€ на данных анализов мочи, пробы по «имницкому, определени€ диуреза, посева мочи, измерени€ јƒ, биохимического анализа крови, пробы ћак- люра.

ƒифференциальный диагноз провод€т с интерстициальным нефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, наследственным нефритом, геморрагическим диатезом.

Ћечение. ¬ активной фазе необходим строгий постельный режим в течение 4Ч6 нед, показаны фруктово-сахарные или фруктово-овощные дни: ребенок получает 10 г сахара и по 50 г фруктов на 1 кг массы тела; необходимо по возможности быстро (в течение јЧ5 дней) расширить диету за счет овощей и мучных блюд. ¬ведение белков ограничивают лишь в первые дни лечени€, после чего ребенок должен быть переведен на полноценный белковый режим (2Ч2,5 г белка на 1 кг массы тела), включа€ животные белки (творог, молоко, рыба, позже м€со). ÷елесообразно введение в рацион растительного масла. Х

ѕри наличии признаков развивающейс€ хронической почечной недостаточности показано назначение строгой диеты ƒжорданоЧƒжованетти (картофель€о-овощна€-фруктова€ диета).

–ежим жажды, Ђводный ударї и прочие меры, используемые у взрослых, неприемлемы дл€ детской клиники. ќграничение жидкости необоснованно даже при отечном синдроме.  оличество хлорида натри€, включа€ содержание его в пищевых продуктах не должно превышать 1 г/сут.

—одержание натри€ в диете постепенно увеличиваютс€ до физиологической нормы к концу первого мес€ца от начала болезни (обострений) в том случае, если клинико-лабораторные данные указывают на ремиссию. ¬сем больным в острый период (или при обострении) назначают антибиотики. ÷елесообразно применение препаратов, направленных против стрептококковой инфекции,Ч пенициллина, полусинтетических пени-циплинов. јнтибиотики назначают в возрастной дозировке со сменой препарата каждые 8Ч10 дней. ѕри нефротической форме в св€зи с увеличением клиренса антибиотиков их дозировка увеличиваетс€ на 20Ч50%. ѕримен€€ кортикостерои-ды, назначают препараты пенициллина пролонгированного действи€. ќб€зательна санаци€ хронических очагов инфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит).  ортикостероиды эффективны при лечении большинства про€влений гломеру-лонефрита, однако не следует торопитьс€ с их назначением при остром гломерулонефрите, а при смешанной форме болезни их эффективность сомнительна. ѕреднизолон назначают из расчета 1,5Ч2 мг/кг или 40Ч50 мг на 1 м2 поверхности тепа; при неэффективности такого лечени€ в течение 2Ч3 нед можно увеличить дозу или назначить дополнительно препараты иммунодепрессивного действи€. ƒлительность применени€ максимальных доз преднизолона 2Ч3 нед, после чего дозу постепенно снижают с тем, чтобы общий курс лечени€ продолжалс€ 2Ч3 мес. ѕри снижении дозы препарат дают главным образом в первую половину дн€. ѕоддерживающую сте-роидную терапию провод€т прерывистыми курсами (половину максимальной дозы ввод€т 3 дн€ с 3- или 4-дневным интервалом или каждые вторые сутки, при интеркуррентных заболевани€х Чежедневно).

ѕрепараты 4-аминохинолинового р€да (резохин, хлорохин) могут быть назначены при зат€жном течении болезни в дозе 5Ч10 мг/кг в 1Ч2 приема на прот€жении 6Ч12 мес. ѕри гор-монорезистентных формах гломерупонефрита показано применение цитостатиковЧхлорбутин (лейкеран) в дозе 0,15Ч 0,2 мг/кг в течение 6Ч8 нед с последующим снижением дозы в 2 раза и продолжением лечени€ в течение 6Ч10 мес, цикло-фосфамид в дозе 3Ч4 мг/(кг Х сут), азатиоприн (3Ч 4 мг/(кг Х сут). ¬ последние годы все более широкое применение в не-фрологической клинике наход€т гепарин, антикоагул€нты непр€мого действи€, антиагреганты, индометацин [2Ч3 мг/(кг Х сут)] примерно по такой же схеме, как и лечение лейкераном. ƒл€ борьбы с гипертензионным синдромом используют резерпин, гипотиазид, долепит, клофелин.

√ипертензи€ не должна рассматриватьс€ как противопоказание к лечению кортикостероидами, но требует более длительного ограничени€ натри€, введени€ препаратов кали€ (хлорид кали€ 3Ч5 г/сут, фрукты Ч чернослив, бананы), применени€ гигютензивных препаратов (резерпин, дибазол, апрессин, гипотиазид).

ѕри развитии у ребенка €влений острой сердечной недостаточности показано в/в введение 0,1Ч0,2 мл 0,05% раствора строфантина в 20% растворе глюкозы, затем можно примен€ть дигоксин. —ульфат магни€ примен€ют как успокаивающее и сосудорасшир€ющее средство (0,2 мл 25% раствора на 1 год жизни).

Ќебольшие отеки не требуют специального лечени€, при остром гломерулонефрите следует воздержатьс€ от применени€ диуретических средств. ћочегонным эффектом обладают производные пуринового р€да (диуретин, теофнплин), соли кальци€ (глюконат), хлорид кали€.

ѕри значительных отеках назначают дихлотиазид (гипотиазид) Ч вначале 25 мг, а затем 50Ч75 мг на прот€жении 5Ч 6 дней, фуросемид Ч 20Ч40 мг в день, этакриновую кислоту, триамтерен. ѕри отсутствии эффекта назначают в/м введение новурита по 0,25Ч 0,5 мл 1Ч2 раза в неделю.

ѕримен€ют антагонисты альдостерона Ч спиронолактон (альдактон). Ќазначают до 200 мгальдактона внутрь на прот€жении 10 дней обычно в комбинации с гипотиазидом или фуросимидом.

ѕри отечно-альбуминурической формелоказано в/в введение плазмы, гемодеза (5 мл/кг).

¬сем дет€м широко назначают витамины ј, группы ¬, —, –.

ќдним из наиболее эффективных методов лечени€ хронической почечной недостаточности €вл€етс€ гемодиализ. «а последние годы значительно повысилась эффективность пересадки почки с подбором донора по антигенам тканевой совместимости HLA. ƒоказана целесообразность реабилитации больных детей в услови€х местных нефрологических санаториев.

ѕрогноз при остром течении относительно благопри€тный, при зат€жном и хроническом течении неблагопри€тный.

ѕрофилактика гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности заключаетс€ в лечении хронических воспалительных очагов, исследовании мочевого осадка в каждом случае острых гнойно-воспалительных заболеваний кожи, носоглотки. ¬ насто€щее врем€ разработаны методы массового обследовани€ детских контингентов на заболевани€ почек, что позвол€ет своевременно вы€вл€ть и лечить скрытые, латентно протекающие нефропатии.

ƒ»јЅ≈“ —ј’ј–Ќџ…. —ахарный диабет у детей развиваетс€ относительно остро, приобрета€ т€желое, прогрессирующее течение. Ёто обусловлено лабильностью нейроэндок-ринной регул€ции обмена, интенсивным ростом организма и высоким уровнем метаболических процессов. ¬ начале заболевани€ у детей раннего возраста обнаруживаютс€ значительные колебани€ уровн€ сахара в крови в течение суток. —клонность детей к кетозу объ€сн€ет высокую частоту кетонемии и быстроту развити€ диабетической комы. ќдним из т€желых про€влений сахарного диабета в детском возрасте €вл€етс€ синдром ћориака, который характеризуетс€ значительной задержкой роста, гипогенитапизмом, увеличением размеров печени, кетозом, гиперлипидемией и ожирением. ѕри проведении инсулинотерапии у детей чаще, чем у взрослых, может развитьс€ гипогликемическа€ кома (неустойчивость обмена, анорекси€ и недостаточное поступление пищи после введени€ инсулина). ƒиабетические поражени€ сосудов, гло-мерулосклероз с почечной недостаточностью (болезнь  им-мельстилаЧ”илсона), ретинопатии и катаракта относ€тс€ к поздним последстви€м сахарного диабета и у детей наблюдаютс€ редко.

 линическа€ картина. –анним признаком сахарного диабета у детей €вл€етс€ полиури€, котора€ у маленьких детей рассматриваетс€ как ночное недержание мочи, и полидипси€. Ѕелье после высыхани€ становитс€ жестким, как бы подкрахмаленным. ћоча выдел€етс€ в большом количестве (3Ч6 л в сутки), ее относительна€ плотность высока€ (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон. ќ развитии комы свидетельствует р€д признаков: увеличивающийс€ диурез, быстрое падение массы тела, дегидратаци€, рвота, в€лость, сонливость, запах ацетона изо рта. ѕризнаками кетоза и нарастающего ацидоза служат увеличение глубины дыхани€, учащение пульса, снижение артериального давлени€.

ѕо современной классификации прин€то выдел€ть статистические классы риска, когда сахар крови не выходит за пределы нормальных величин, проба на толерантность к галактозе также не вы€вл€ет отклонений при наличии у детей неблагопри€тной в отношении диабета наследственности (крупна€ масса тела при рождении, нарушени€ углеводного обмена в анамнезе) и развитии ожирени€.

” детей с ќт€гощенной наследственностью физиологическа€ перестройка в периоде роста и полового созревани€, в частности нейрозндокринные сдвиги, сами по себе могут €витьс€ факторами, способствующими про€влению генетически детерминированных аномалий обмена веществ и реализации их в нарушени€х метаболизма диабетического типа. ќжирение, генетически тесно св€занное о диабетом, может длительно предшествовать диабету. ќпределенным признаком предрасположенности к диабетическим нарушени€м обмена веществ нар€ду с отклонени€ми физического развити€ могут быть нарушени€ полового созревани€. ћанифестному про€влению диабета могут предшествовать сосудистые нарушени€ (изменени€ ретинального кровообращени€, артериального давлени€).

ѕри исследовании толерантности к глюкозе с помощью стандартного глюкозотолерантного теста и методом двойной нагрузки по Ўтаубу Ч “рауготту могут вы€вл€тьс€ различные типы гликемической кривой (гиперинсулинемический, сомнительный, гипоинсулинемический, преддиабетический и даже диабетический), отражающие последовательность и глубину нарушений толерантности к углеводам среди детей с от€гощенной по диабету наследственностью.

¬ысока€ веро€тность возникновени€ манифестных форм диабета среди детей, наследственно от€гощенных (диабет, ожирение), требует специального диспансерного наблюдени€ за этой группой детей.

ƒиагноз. ¬ начальном периоде сахарного диабета уровень сахара крови натощак и в суточной моче у детей, как правило, повышен, поэтому дл€ диагностики проведение теста на толерантность к глюкозе (нагрузка глюкозой 1,75 г/кг) возможно только после уточнени€ этих исходных данных.

ƒифференциальный диагноз провод€т с алиментарной гипергликемией при приеме больших количеств сладостей, почечной глкжозурией (почечный диабет; обычно не сочетаетс€ с гипергликемией), несахарным диабетом, глистной инвазией, начальным этапом тиреотоксикоза.

Ћечение сахарного диабета у детей Ч комплексное с об€зательным применением инсулино- и диетотерапии, направленное не только на лечение основного заболевани€, но и на обеспечение правильного физического развити€. ѕитание должно соответствовать возрастным физиологическим нормам. Ёкстрактивные блюда исключаютс€. ѕотребность в сахаре покрываетс€ в этот период за счет углеводов, содержащихс€ в молоке, фруктах и овощах. Ћегко всасывающийс€ кристаллический сахар, конфеты и жиры следует периодически ограничивать и в периоде компенсации; при наличии выраженного кетоза и ацетонурии следует резко ограничивать введение жиров, сохранив нормальное или даже увеличив поступление углеводов. Ќазначают обезжиренный творог, каши, м€сные блюда, приготовленные на пару. ¬ детском возрасте не примен€ют пероральные антидиабетические препараты (производные сульфонилмочевины и бигуаниды). ѕри этом необходимо учитывать повышенную чувствительность детского организма к инсулину. »нъекции осуществл€ют с интервалом 8 ч с учетом глюкозурического профил€: повышают ту дозу, после которой отмечаетс€ наибольшее выведение сахара с мочой, и соответственно снижают дозы, вызывающие максимальное снижение глюкозу-рии. ѕролонгированные препараты инсулина не следует использовать при подозрении на диабетическую кому. — целью профилактики липодистрофии следует мен€ть места инъекций инсулина. ѕри компенсации сахарного диабета показана лечебна€ гимнастика, разрешаетс€ катание на коньках, ходьба на лыжах под контролем врача и родителей. «апрещаетс€ участие в спортивных сост€зани€х. Ћечение диабетической и гипогликемической комы (см.  ома).

ѕрофилактика. ”станавливают диспансерное наблюдение за детьми из семей, где имеютс€ больные сахарным диабетом. ѕериодически исследуют содержание сахара в крови и моче, ограничивают употребление сладостей. ѕод наблюдение берут и детей, родившихс€ с большой массой тела (свыше 4 кг). ” детей с признаками преддиабе-

та из группы риска исследуют гликемические кривые с двум€ нагрузками.

ѕрогноз при раннем распознавании, соблюдении диеты, правильном лечении у детей благопри€тный, но ухудшаетс€ при развитии т€желых осложнений и присоединении инфекций.

ƒ»—“–≈——-—»Ќƒ–ќћ –≈—ѕ»–ј“ќ–Ќџ… Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’(синдром дыхательных расстройств) Ч неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиес€ в пренатапьном и раннем неона-тальном периодах развити€ ребенка и про€вл€ющиес€ нарушением дыхани€. „астота развити€ респираторного дистресса завис€т от степени недонашивани€ и составл€ет в среднем 60% у.детей, родившихс€ при сроке беременности менее 28 нед, 15Ч20% Ч при сроке 32Ч36 нед и 5% Ч при сроке 37 нед и более. ѕри рациональном выхаживании таких детей летальность приближаетс€ к 10%.

Ётиологи€, патогенез. –азвиваетс€ в основном у недоношенных детей от матерей с от€гощенным акушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевани€, сахарный диабет, нефропатии, патологи€ плаценты, маточные кровотечени€). »меет значение внутриутробна€ гипокси€, асфикси€ и гиперкапни€ в родах при наличии незрелости ткани легкого. ѕод действием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного кровообращени€, происходит пропитывание межальвеол€рных перегородок серозной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частей плазмы, в частности фибрина. ќбразование гиалиновых мембран возможно и в результате снижени€ фибринолитической активности крови. ќтмечаетс€ также отсутствие или резкое снижение активности антмателектатического фактора (сурфактан та), что способствует возникновению ателектазов. ќпределенное значение имеет дефицит плазминогена, ос2-макроглобулина и развитие локального или диссеминированного внутрисосудис-того свертывани€ крови. ќтмечаютс€ недоразвитие эластической ткани легкого, незрелость альвеол, аспираци€ околоплодной жидкости и слизи, особенно у глубоконедоношенных детей.

 линическа€ картина. Ѕольшинство детей рождаютс€ в состо€нии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхани€ могут по€витьс€ не сразу, а спуст€ несколько часов после рождени€. “ипичными €вл€ютс€ резко выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка с частотой дыханий 60 и более в 1 мин (нередко с апериодическим дыханием), цианоз (периорапьный, акроци-аноз, генерализованный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхани€ вспомогательной мускулатуры (напр€жение крыльев носа, вт€жение уступчивых мест грудной клеткиЧ межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, вт€гивание надключичных €мок;, ригидность грудной клетки, иногда пена у рта, затрудненный Ђворчащийї вдох (спазм глосовой щели), раздувание щек. ќтмечаетс€ снижение двигательной активности, гипорефлекси€, мышечна€ гипотони€. ƒл€ раннего вы€влени€ и оценки т€жести дыхательных расстройств у новорожденных используют шкалу —ильвермана (табл. 13). ќценка производитс€ в динамике каждые 6 ч на прот€жении 2Ч3 дней.

ѕо мере прогрессировани€ болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетени€ нервной системы нарастают, усиливаетс€ цианоз, по€вл€ютс€ апноэ, Ђхрюкающийї выдох и парадоксальное дыхание (при выдохе переднениж-ние отделы грудной клетки вт€гиваютс€, а живот вып€чиваетс€), рассе€нна€ крепитаци€. „асто по€вл€ютс€ местные и генерализован'ные отеки; пенистые, иногда кров€нистые выделени€ изо рта. ѕоражаетс€ сердечно-сосудиста€ система, наблюдаютс€ тахикарди€, глухие тоны сердца, сохран€ютс€ плодовые коммуникации с праволевым шунтом, нарастают признаки легочной гипертензии, развиваетс€ кар-дио- и гепатомегали€.
 

“аблица 13. Ўкала оценки дыхательных расстройств у новорожденных
 

ќценка
ƒвижение при вдохе грудной клетки и живота
¬т€жение при вдохе нижних отделов грудной клетки
¬г€жение при вдохе мечевидного отростка
–аздувание крыльев носа
Ђ’рюкающийї выдох
0
—инхронное (вверх)
ќтсутствие
ќтсутствие
ќтсутствие
ќтсутствие
1
ќтсутствие в нижних отделах грудной клетки
”меренное
”меренное
ћаксимальное
“олько при выслушивании стетоскопом
2
ѕарадоксальное дыхание
«начительное
«начительное
«начительное
—лышен на рассто€нии

ƒиагноз респираторного дистресса основываетс€ на данных клинической картины. ≈го можно предсказать на основании изучени€ содержани€ лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.

≈сли отношение уровней сфингомиелин Ч лецитин в околоплодных водах более 2,0, то веро€тность развити€ респираторного дистресса 2%, если менее 2,0Ч 50%, если менее 1,0Ч100%. ћожет быть использован также простой тест на зрелость легких Ч Ђпенистый тестї  лементса с содержимым желудка, полученным при зондировании.

ƒифференциальный диагноз провод€т с пневмони€ми, пороками развити€ легких и сердца, внутричерепной родовой травмой, диафрагмальной грыжей.

Ћечение. ѕрежде всего это профилактика охлаждени€ (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). –ебенка сразу после рождени€ заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. ѕровод€т меропри€ти€ по оживлению и восстановлению дыхани€. ’орошие результаты дает противоацидстическа€ терапи€. ќсновным показанием к коррекции гидрокарбонатом натри€ считаетс€ общее т€желое состо€ние ребенка (менее 6 баллов по јпгар) и развитие деком-пенсированного ацидоза (рЌ<7,3). –аствор гидрокарбоната натри€ ввод€т повторно в последующие 2Ч3 дн€ до нормализации показателей кислотно-основного состо€ни€ (рЌ 7,35Ч7,4). Ўироко примен€ют введение витаминов, сердечных средств (0,05Ч0,1 мл 0,06% раствора коргликона), эуфиллина и др.

»нфузионна€ терапи€ должна проводитьс€ медленно в небольшом объеме со скоростью 3-Ч5 капель в 1 мин. —остав вводимой жидкости определ€етс€ поставленной целью: доставка организму калорий, снижение процессов катаболизма и степени ацидоза, улучшение водно-солевого обмена, предупреждение гипо- или гиперкалиемии и гипераминоаци-демии. ѕри шоке и кровопотере показаны гемотрансфузии (10 мл свежей крови). Ќеобходима посто€нна€ ингал€ци€ 30% кислородно-воздушной смеси. ѕоказанием к искусственной вентил€ции €вл€етс€ рќ,, равное 40Ч50 мм рт. ст. при вдыхании 100% кислорода, и*р—ќ2, равное 70Ч80 мм рт. ст.

Ёффективно применение кислородно-гелиевых смесей (70% гели€ и 30% кислорода). Ѕольшое значение имеет уход: покой, содержание в кувезе. ¬рем€ начала кормлени€ определ€ют индивидуально с учетом функционального состо€ни€ ребенка и степени недоношенности. ѕри т€желом течении, особенно при нарушении координации глотани€, сосани€ и дыхани€, назначают кормление через зонд. ѕо мерз выздоровлени€ детей перевод€т на кормление сцеженным женским молоком, а затем прикладывают к груди матери.

ѕрогноз при развитии отечно-геморрагического синдрома и гиалиновых мембранах т€желый, в остальных случа€х благопри€тный.

Ћ»ћ‘ј“»„≈— »… ƒ»ј“≈« (лимфатико-гипопластичес-кий) Ч наследственно обусловленна€ недостаточность лимфатической системы, св€занна€ со сниженной функцией вилочко-вой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуетс€ генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипофункци€ надпочечников, симпатоадрэналовой системы и др.),.склонностью к аллергическим и гиперергическим реакци€м и инфекционным заболевани€м. »меетс€ не полное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальна€ недостаточность), обнаруживаютс€ черты дисплазии (гипоп-лазии). ќдним из про€влений лимфатического диатеза может быть патологи€ местного иммунитета слизистых оболочек, недостаточность синтеза секреторных иммуноглобулинов.

 линическа€ картина. ƒиспластическоетелосложение Ч часто короткое туловище, несколько удлиненные конечности.  ожа бледна€, пастознос“ь тканей, слабо развита€ гипотоническа€ мускулатура. Ћимфатические узлы увеличены, миндалины и аденоиды тперплазированы, рыхлые. јденоиды после аденотомии склонны к повторному разрастанию. –ентгенологически в 70% случаев отмечаетс€ увеличение вилочковой железы, что может вызвать нарушение бронхиальной проходимости. »меетс€ склонность к артериальной гипотензии. ¬ крови незначительный лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, нейт-ропени€. ¬ р€де случаев субфебрилитет центрального генеза.

ƒиагноз основываетс€ на характерном внешнем виде ребенка, вы€влении гиперплазии лимфатических узлов и вилочковой железы.

ƒифференциальный диагноз провод€т с иммунодефицитными состо€ни€ми.

Ћечение. «акаливающие процедуры, физиотерапи€ (см. –ахит). ¬итамины ј, группы ¬, —, чередующиес€ курсы адаптогенов Ч глицерама, дибазола, метацила, пентоксила, оротата кали€.

ѕрофилактика. –ациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. —облюдение режима дн€, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. ѕосто€нное применение растений-адап-тогенов (элеутерококк и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.

ѕрогноз при соблюдении лечебно-профилактических мер благопри€тный.

ћјЋ№јЅ—ќ–Ѕ÷»» —»Ќƒ–ќћ Ч синдром нарушенного кишечного всасывани€.  линический симптомокомплекс, обусловленный нарушением всасывани€ через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ.

Ётиологи€ и патогенез. —индроммальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Ётиологи€ в каждом конкретном случае разна€ (отсутствие или пониженна€ активность лактазы, а-гпюкозидазы, энтерокиназы и т. д.). —реди наследственно обусловленного нарушеного кишечного всасывани€ встречаютс€ дисахаридазна€ недостаточность (лактазна€, сахаразна€, изомапьтазна€), истинна€ целиаки€ (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывани€ аминокислот (цистинури€, болезнь ’артнупа и др.), нарушение всасывани€ витамина ¬12 и фо-лиевой кислоты и т. д. ¬торична€, или приобретенна€, мапь-абсорбци€, Ч спутник многих хронических заболеваний желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, кишечные инфекции и дискинезии, болезнь  рона и др.).

¬ клинической картине у детей доминирует хронический поносе большим содержанием липидов в кале. ѕостепенно развиваетс€ дистрофи€, дето отстают в росте. ѕрисоедин€ютс€ про€влени€ витаминной недостаточности, нарушени€ водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиеми€, гипонатриеми€, гипокальциеми€ и др.). ¬следствие развившейс€ гипопротеинемии могут наблюдатьс€ отеки. ¬ зависимости от причины, вызвавшей нарушенное кишечное всасывание, заболевание может развитьс€ в первые мес€цы жизни (например, при врожденном отсутствии лак-тазы) или значительно позже, обычно при переводе на искусственное питание (непереносимость сахарозы) и т. д.

ƒиагноз нарушенного кишечного всасывани€ легко заподозрить, если длительно имеет место частый разжиженный стул с высоким содержанием жиров в кале и практически не поддающийс€ лечению традиционными средствами.

Ћечение в каждом случае должно быть строго этиологическим. “ак, при непереносимости сахарозы из пищи исключают продукты, содержащие сахарозу, крахмал (сахар, картофель, манна€ крупа), а также издели€ из муки. —о временем толерантность к сахарозе повышаетс€ и диета расшир€етс€. ѕри непереносимости лактозы в легких случа€х ограничиваютс€ уменьшением количества даваемого молока и ранним введением сахарозы и крахмала. ѕри т€желой форме полностью исключают материнское и коровье молоко и замен€ют его растительными видами (соевое, миндальное), назначают белковые гидролизаты и др. ѕри целиакии исключают злаки, широко используют ферментативные препараты.

ќсновное положение, которое необходимо выдерживать при мальабсорбции,Ч как можно раньше диагностировать заболевание и раньше начинать лечение, не допуска€ глубоких метаболических сдвигов.

ѕрогноз при своевременной диагностике и лечении благопри€тный.

ѕрофилактика заключаетс€ в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.

ћ” ќ¬»—÷»ƒќ« (кистозный фиброз поджелудочной железы).

Ётиологи€, патогенез. “€желое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокрин-ных желез и повышенна€ в€зкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже Ч печени и почек. ѕатогномоничным €вл€етс€ значительное повышение концентрации хлора и натри€ в поте больных. —ущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание св€зано с нарушением синтеза гпикопротеидов. ¬ отдел€емом слизистых желез по€вл€ютс€ продукты взаимодействи€ гликопротеидов и кальци€, повышающие в€зкость секрета. «аболевание наследуетс€ по аутосомно-рецессивному типу.

 линическа€ картина. —уществует несколько линических форм муковисцидоза: легочна€, кишечна€, смешанна€ (легочно-кишечна€; и мекониальный илеус у новорожденных  роме того, известны абортивные и стертые формы болезни. ” большинства больных в первом полугодии жизни по€вл€ютс€ изменени€ со стороны органов дыхани€. ’арактерен нав€зчивый коклюшеподобный кашель, рано по€вл€ютс€ воспалительные и обструктивные изменени€ в легких. ” детей грудного возраста развиваетс€ пневмони€, отличающа€с€ т€желым течением и склонностью к абсцедированию. ” более старших детей наблюдаютс€ зат€жные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. “ипичным €вл€етс€ развитие пневмосклероза с бронхоэктазами (хроническа€ пневмони€). ¬ легких посто€нно прослушиваютс€ влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, у всех больных обнаруживаетс€ эмфизема. ѕри бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаютс€ патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегной-ной палочкой. –ентгенологическое исследование вы€вл€ет эм физему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострени€х болезни обнаруживаютс€ инфильт-ративные, очаговые и полостные тени. ѕри бронхографии наход€т деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.

“ечение заболевани€ определ€етс€ выраженностью легочных изменений. ’роническа€ дыхательна€ недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развити€ деформаций грудной клетки, изменени€ концевых фаланг пальцев по типу Ђбарабанных палочекї, формировани€ Ђлегочного сердцаї.

ѕри кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывани€ (мальабсорбци€). ’арактерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Ќарушени€ расщеплени€ и всасывани€ пищи ведут к развитию гипотрофии. ” части больных развиваетс€ билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируетс€ при обычных биохимических обследовани€х.

ƒиагноз. ”читыва€ наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. ƒополнительным критерием €вл€етс€ наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Ќаиболее надежной €вл€етс€ потова€ пробаЧопределение содержани€ электролитов (хлора и натри€) в отдел€емом потовых желез. ” здоровых детей их концентраци€ не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натри€) в поте колеблетс€ в пределах 50Ч180 ммоль/л. ƒл€ вы€влени€ сниженной протеолитической активности капа примен€ют ренттенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). ѕри копрологи-ческом анализе вы€вл€етс€ стеаторе€. ¬ последние годы дл€ целей массового обследовани€ новорожденных примен€ют мекониальный тест на альбумин, содержание которого определ€ют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохи-мическим методом. ƒети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаютс€ подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потова€ проба) и диспансерному наблюдению. ѕатогномоничным морфологическим признаком болезни €вл€етс€ кистозный фиброз поджелудочной железы.

ƒифференциальный диагноз провод€т с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, цели-акией, дисахаридазной недостаточностью.

Ћечение. ќбострение пневмонии требует назначени€ антибиотиков Ч пентриксила 100 мг^(кг Х сут), гентамицина 2 мг/(кг Х сут), линкомицина 30Ч50 мг/(кг Х сут), цепорина 30Ч50 мг/(кг Х сут), вибрамицина 2 мг/(кг Х сут), зритромици-на 50 мг/(кг Х сут). ќправданно назначение пенициллина 200 мг/(кг Х сут) или метициллина 100 мг/(кг Х сут).  урс лечени€ антибиотиками не менее 1 мес.

ћ уколитические препараты ввод€т в аэрозол€х: 2% раствор натри€ гидрокарбоната, 3% раствор хлорида натри€, 20% раствор ацетилцистеина (синонимы Ч мукомист, мукосольвин, флуимучил). ѕримен€ют бронхолитические смеси (эфедрин, димедрол, 0,9% раствор хлорида натри€, витамины PP.,, ¬,). ѕостуральный дренаж и вибрационный массаж €вл€ютс€ ос€зательными и провод€тс€ от 2 до 8 раз в сутки. Ћечебна€ бронхоскопи€ показана при неэффективности аэрозольных ингал€ций и постурального дренажа.

ѕанкреатин назначают в дозе 2Ч3 г в сутки и постепенно повышают дозу до достижени€ эффекта (до ёг). ѕолезна€ комбинаци€ панкреатина с мексазой (содержит панкреатин в небольших количествах, дегидрохолиевую кислоту, бромелин и хинолиновые производные). ѕоказано назначение витаминов, особенно жирорастворимых, которые рекомендуютс€ в двойной дозировке. ¬ диете увеличивают содержание белка (до 5 г/кг) и углеводов; жиры ограничивают.

ѕрогноз остаетс€ серьезным, летальность достигает 50%. Ќаиболее эффективными методами профилактики €вл€ютс€ медико-генетическа€ консультаци€, а также раннее вы€вление болезни в периоде новорожденноеЩ, хот€ в этом случае речь идет не о профилактике болезни, но о предупреждении ее т€жель.х осложнений.

Ќј—Ћ≈ƒ—“¬≈ЌЌџ… Ќ≈‘–»“. Ётиол о ги€, патогенез не изучены. ѕредполагаетс€, что заболевание св€зано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. —уществует два варианта наследственного нефрита Ч синдром јльпорта и ге-матурический нефрит. Ѕолее т€желое течение болезни наблюдаетс€ улиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследовани€ по доминантному типу, частично сцепленному с полом.

 линическа€ картина. √ематурический вариант начинаетс€ незаметно, мочевой синдром вы€вл€етс€ случайно. ќтеки и артериальна€ гипертензи€ отсутствуют, но по€вл€ютс€ при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. ћочевой синдром характеризуетс€ эритроцитурией различной степени Ч от незначительного увеличени€ количества эритроцитов до макрогематурии. ќбнаруживают также умеренную протеинурию и у некоторых детей Ч преход€щую лейкоцитурию. Ѕактериурии, как правило, не бывает. Ѕиохимическое исследование крови не вы€вл€ет выраженных сдвигов, у некоторых детей может наблюдатьс€ нерезка€ диспротеинеми€ и гиперлипидеми€. ѕарциальные функции почек в течение длительного периода остаютс€ ненарушенными, иногда вы€вл€етс€ гипераминоацидури€ перегрузочного или ренального типа. Ѕолее т€желые про€влени€ характеризуют синдром јльпорта, при котором имеетс€ сочетание поражени€ почек, глаз и тугоухоеЩ. ¬ св€зи с тем что тугоу-хость развиваетс€ в поздних стади€х болезни, раннее дифференцирование синдрома јльпорта может оказатьс€ затруднительным. ѕоражение слуха обусловлено поражением слухового нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых больных вы€вл€етс€ только при аудиометрическом исследовании. ” большинства детей с наследственным нефритом обнаруживаютс€ стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строени€ мочевой системы, а также внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строени€ ушных раковин, пальцев рук и ног).

ƒл€ т€желых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное течение с постепенным развитием хронической почечной недостаточности.

ƒиагноз основываетс€ на вы€влении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников. Ќаличие множественных стигм соединительно-тканевого дизэм№риогенеза также указывает на веро€тность наследственного нефрита. ѕри т€желых формах показана биопси€ почек и гистологическое исследование почечной ткани. ћорфологические изменени€ в почечной ткани характеризуютс€ наличием фокально-сегментарного пролиферативного гломерулита, дистрофией эпители€ проксимальныхи атрофией дистальных канальцев, интерстициальной клеточной инфильтрацией и фиброзом с наличием Ђпенистых клетокї. Ёлектронно-микроскопическое исследование вы€вл€ет истончение базальной мембраны гломерул.

ƒифференциальный диагноз провод€т с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубулопати€ми.

Ћечение представл€ет трудную задачу в св€зи с отсутствием четких знаний о патогенезе болезни. ¬ комплексе терапевтических меропри€тий имеютс€ общие элементы дл€ воспалительных заболеваний почек: правильна€ организаци€ режима сна и бодрствовани€ ребенка, санаци€ очагов хронической инфекции, исключение из пищи острых и экстрактивных веществ. јнтибиотики назначают только при интеркуррентных заболевани€х. — целью торможени€ склеротических изменений могут быть назначены препараты 4-аминохилинового р€да (резохин Ч суточна€ доза 5Ч10 мг/кг, длительность лечени€ не менее 6 мес). √люкокортикоиды не показаны. ”довлетворительные результаты получены от витаминотерапии (пиридок-син, кокарбоксилаза), применени€ ј“‘ (по 1 мл в/м через день, 10Ч15 инъекций).

¬ажно вы€вить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ Ч трансплантаци€. ƒл€ этого следует периодически определ€ть содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновеси€ кислот и оснований.

ѕрогноз. ’ѕЌ при гематурическом варианте наследственного нефрита по€вл€етс€ в возрасте 20Ч 25 лет, при синдроме јльпорта Ч в 12Ч16 лет (чаще у мальчиков).

ѕрофилактика наследственного нефрита не разработана.

ѕ»Ћќ–ќ—ѕј«ћ характеризуетс€ по€влением рвоты с момента рождени€, котора€ имеет несистематический характер; молоко выбрасываетс€ небольшими порци€ми. ¬идима€ перистальтика желудка отмечаетс€ редко. «апор не столь упорен, как при пилоростенозе.

Ћечение. Ѕолее частое кормление ребенка (через 2Ч 2,5 ч), назначение атропина (1:1000 по 1Ч2 капли 4 раза в день), 2,5% раствора аминазина по 3Ч4 капли на 1 кг массы тела в сутки в 3 приема. ћогут быть показаны капельные в/в вливани€ глюкозосолевых растворов, плазмы.

ѕ»Ћќ–ќ—“≈Ќќ« (см. ’ирургические заболевани€ новорожденных в главе Ђ’ирургические заболевани€ї).

ѕЌ≈¬ћќЌ»я (см. в главе ЂЅолезни органов дыхани€ї).

ќсобенности лечени€ удетей. јнтибиотико-терапи€: пенициллин поёќ 000 ≈ƒ/(кг Х сут), эритромицин по 50 000 ≈ƒ/кг на прием, дет€м старшего возраста 100 000Ч 200 000 ≈ƒ на прием через 6 ч и др.; возможно сочетание антибиотиков. ѕри т€желых формах Ч антибиотики широкого спектра действи€ (гентамицин, цепорин и др.). Ўирока€ аэро- и кислородотерапи€. ¬итаминотерапи€ в больших дозах, десенсибилизирующие средства. ѕри т€желых формах пневмонии (токсических) рекомендуетс€ терапи€ пред-низолоном по 1 мг/(кг Х сут) в течение 5Ч7 дней, сердечные средства Ч строфантин, коргликон в/в, дигоксин внутрь. ѕри астматическом компонентеЧэфедрин, адреналин в/м; 2,4% раствор эуфиллина в/в; при зат€жных и сливных, пневмони€хЧ пр€мое переливание крови (от матери или отца при совпадении крови по группе и резус-фактору при отсутствии указаний на перенесенный вирусный гепатит, при нормальных показател€х билирубина, активности аминотрансфераз, отсутствии австралийского антигена у донора) 3Ч5 раз с интервалом 2Ч4 дн€.

ѕри дыхательной недостаточности обеспечение проходимости дыхательных путей; введение в дыхательные пути муколитических средств (трипсин, химотрипсин 1Ч2 мл, щелочные растворы), антибиотиков, назначение увлажненного кислорода (40Ч60% смесь) через носовые катетеры на фоне борьбы с нейротоксикозом (см. Ќвйротоксикоз), ацидозом (раствор гидрокарбоната натри€ и др.). ѕри выраженной дыхательной недостаточности, очень высокой температуре, расстройствах нервной системы (судороги, возбуждение) Ч введение аминазина из расчета 1 мг/кг.

‘изиотерапевтические меропри€ти€: горчичные обертывани€ (пеленку погружают в 10% раствор горчицы, подогретый до температуры не выше 50 ∞—, затем отжимают, обертывают грудную клетку ребенка, накрывают сверху теплой тканью и держат до покраснени€ кожи), горчичники. — 5Ч4-го дн€ Ч ”¬„, индуктотерапи€, электрофорез с раствором хлорида кальци€ и аскорбиновой кислоты в зависимости от фазы развити€ пневмонии. ÷елесообразно применение стимулирующих средств (пентоксил, комплекс витаминов). ѕосле выписки из стационара диспансерное наблюдение, особенно повторно болеющих пневмонией детей.

ѕрофилактика. ѕовышение общей (закаливающие процедуры и др.) и специфической (интерферон, оксолино-ва€ мазь) резистентности; предупреждение и лечение рахита, анемии, респираторных заболеваний.

ѕЌ≈¬ћќЌ»я ” Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’. Ётиологи€, патогенез. ¬ этиологии большое значение имеют внутриутробное инфицирование, аспираци€ околоплодных вод, незрелость легочной ткани, ателектазы, расстройство кровообращени€ в легких, респираторный дистресс-синдром. –азличают внутриутробную и приобретенную пневмонии. ¬ основе внутриутробной пневмонии лежит трансплацентарное (гематогенное) заражение или аспираци€ амниотических вод и слизи (нередко сочетание причин). Ѕольшинство детей с внутриутробной пневмонией рождаютс€ от матерей с от€гощенным акушерским анамнезом (остра€ или хроническа€ инфекци€ во врем€ беременности, длительный безводный период и т. д.), в состо€нии асфиксии или гипоксии. ¬ирусно-бакте-.^иальна€ пневмони€ у новорожденных и недоношенных детей обычно развиваетс€ на фоне респираторных заболеваний и может протекать в виде очаговой, сливной и интерсти-циальной пневмонии (первые две формы встречаютс€ чаще).

 линическа€ картина. ѕри внутриутробной пневмонии наблюдаютс€ гипо- или арефлекси€; гипотони€, серо-бледна€ окраска кожи, признаки дыхательной недостаточности. ѕри попытке кормлени€ Ч рвота или срыгивание, через 2Ч3 дн€ парез кишечника. ¬ легких влажные мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы. ’арактерны больша€ первоначальна€ убыль массы тела (15Ч30%) и медленное ее восстановление. ƒлительность болезни 3Ч4 нед. ќтмечаетс€ высока€ летальность.

ƒети станов€тс€ в€лыми, сонливыми, перестают сосать, у них по€вл€ютс€ цианоз, одышка, кашель различной интенсивности, иногда пенистые выделени€ изо рта, в легких выслушиваютс€ мелкопузырчатые хрипы. ¬ыражена дыхательна€ недостаточность. ¬ыдел€ют 3 степени дыхательной недостаточности: I степень Ч небольшое учащение дыхани€, умеренное вт€жение межреберных промежутков, нерезкий периоральный цианоз, наблюдаемые в спокойном состо€нии; II степень Ч в дыхании участвует вспомогательна€ мускулатура, тахипноэ в покое, выраженный периоральный и пе-риорбитальный цианоз; III степеньЧчастота дыханий более 70 в 1 мин с расстройством ритма, длительное апноэ, выраженное участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, кивание головой в-такт дыхательным движени€м, стойкий распространенный цианоз. ѕочти всегда имеютс€ и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. ѕризнаки дыхательной недостаточности у детей с малой массой тела не всегда соответствуют т€жести процесса. ¬ы€вл€етс€ метаболический или смешанный ацидоз, реже алкалоз. Ќередко отмечаетс€ резкое вздутие живота, обусловленное парезом кишечника. “оксические формы пневмоний с нейротоксикозом, ги-пертермией, массивными кровоизли€ни€ми в легкие наблюдаютс€ у детей с массой тела более 2000 г. ¬ периферической крови Ч лейкоцитоз или лейкопени€, сдвиг формулы влево в сочетании с нейтропенией, но у части недоношенных детей даже при т€желой форме болезни картина крови соответствует возрастной норме.

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза, клинических симптомах и результатах рентгенологического исследовани€.

ƒифференциальный диагноз провод€т с пневмопати€ми, врожденными пороками легких и сердца, аспирацией.

Ћечение комплексное с учетом формы, т€жести, состо€ни€ ребенка и его индивидуальных особенностей. ¬ажны соответствующий уход за ребенком, тщательное проветривание палат, свободное пеленание, возвышенное положение с несколько запрокинутой головой, отсасывание слизи из полости рта и носа, профилактика метеоризма. јнтибиотики показаны при любой пневмонии. ≈сли на фоне назначенных препаратов болезнь прогрессирует, то необходимо заменить антибиотик. ѕри лечении пневмоцистной пневмонии назначают пентамидинЧ4мг/(кг Х сут) под контролем уровн€ сахара крови, дарапримЧ1 мг/(кг Х сут), хинин Ч 0,25 мг/(кг Х сут). ѕримен€ют этазол по 0,05Ч0,15 г 4 раза в день в сочетании с ампициллином.тетраолеаном, цепорином. ѕри любой форме пневмонии необходима оксигено- и аэротерапи€. јэротерапи€ примен€етс€ у детей старше 3 нед с массой тела больше 1 700Ч2000 г. — целью дезинтоксикации провод€т инфу-зионную терапию: 10% раствор глюкозы, кокарбоксилаза (0,5Ч 1 мл), 0,02% раствор витамина ¬2, 5% раствор витамина — (1Ч2 мл), эуфиллин (0,15Ч0,2 мл 2,4% раствора). ѕри декомпенсированном ацидозе необходимо введение раствора натри€ гидрокарбоната. ќбщее количество жидкости при струйном введении 10Ч12 мл/кг, при капельном введении общий объем жидкости не более 80Ч 100 мл. ѕри сердечнососудистой недостаточности Ч строфантин или коргликон, дигоксин, сульфокамфокаин. ѕри токсическом и астматическом синдромах показаны глюкокортикоиды и соответствующа€ симптоматическа€ терапи€.

ѕрогноз при своевременном лечении благопри€тный.

ѕрофилактика заключаетс€ в предупреждении заболеваний у матери в период беременности, токсикозов, асфиксии и аспирации во врем€ родов, обеспечение правильного ухода за ребенком.

ѕЌ≈¬ћќЌ»я ’–ќЌ»„≈— јя (см. в главе ЂЅолезни органов дыхани€ї).

ƒл€ хронических воспалительных процессов, сформировавшихс€ у детей на основе врожденного порока брон-холегочной системы (агенези€, аплази€, гипоплази€, полики-стоз легких, трахеальный бронх, бронхомегали€ и др.), системных (коллагенозы и др.) и наследственно обусловленных заболеваний (иммунодефицитные состо€ни€ Ч агаммагло-булинеми€ и дисгаммаглобулинеми€; диффузный легочный фиброз, недостаточность о,-антитрипсина и др.) предложен термин Ђвторична€ хроническа€ пневмони€ї.

 линическа'€ картина отличаетс€ полиморфизмом. ” детей раннего и дошкольного возраста обострени€ протекают более т€жело и повтор€ютс€ чаще. ” детей школьного возраста при обострени€х температура может оставатьс€ нормальной. —тепень дыхательной недостаточности зависит от распространенности процесса. ” части детей отмечаютс€ деформаци€ грудной клетки и задержка физического развити€.

ƒиагноз устанавливают на основании данных анамнеза (повторные ќ–¬» и пневмонии), наличи€ очагов хроничес-

кой инфекции, клинических симптомов и данных рентгенологического исследовани€ (€чеистость рисунка, бронхоэктазы, пневмосклероз), трахеобронхоскопии, бронхофафии.

ƒифференциальный диагноз провод€т при наличии обструктивното синдрома с бронхиальной астмой, хроническим бронхитом, туберкулезом, муковисцидозом, гемосидерозом.

Ћечение. Ўирокое распространение получила система этапного, преемственного лечени€ больных в стационаре, специализированном санатории, поликлинике. ¬ период обострени€ лечение провод€т в стационаре. ѕримен€ют антибиотики пенициллинового р€да. ѕри их неэффективности назначают цепорин в/м Ч40Ч60 мг/(кг Х сут) на 2Ч3 приема; кана-мицин, гентамицин (комбинаци€ антибиотиков оправдана лишь при т€желых формах заболевани€). ƒлительность курса лечени€ антибиотиками 10Ч14 дней. Ќазначают ниста-тин, антигистаминные препараты, витамины. ƒл€ улучшени€ бронхиальной проходимости, дренажной функции бронховЧ ингал€ции с растворами натри€ гидрокарбоната, протеоли-тическими ферментами (трипсин, химопсин), ацетилцистеи-ном, разжижающим мокроту; отхаркивающие средства внутрь; Ђдренажположениемї, лечебна€ бронхоскопи€ (туалет бронхов, эндобронхиальное введение антибиотиков, ферментов, антисептических средств и др.). ѕри легочно-сердечкой недостаточности Ч строфантин, коргликон, увлажненный кислород. ѕри показани€хЧ введение гамма-глобулина. Ќеобходимы Ћ‘  и физиотерапи€; ”¬„ (при катаральных симптомах в легких), индуктотерапи€, аппликаци€ озокерита (при локализованных формах), воздействие электромагнитным полем сверхвысокой частоты (микроволнова€ терапи€), электрофорез различных лекарственных веществ (2Ч5% растворы хлорида кальци€, 5% раствор сульфата меди и др.). ќб€зательна санаци€ вторичных очагов инфекции.

ƒл€ долечивани€ после пребывани€ в стационаре желательно направление в местные специализированные санатории. ¬ услови€х поликлиники провод€т курсы предупредительной (профилактика обострений) терапии, которые сочетают с пребыванием детей в санатори€х и на курортах, в пионерских лагер€х санаторного типа. ѕри отсутствии эффекта от примен€емых мер Ч консультаци€ хирурга-пульмонолога по поводу хирургического лечени€. Ќаиболее благопри€тные результаты отмечаютс€ при локализованных формах хронической пневмонии.

ѕрогноз зависит от правильности лечени€, наличи€ осложнений. ѕри ограниченных формах он благопри€тен, при распространенныхЧпатологический процесс часто прогрессирует.

ѕрофилактика заключаетс€ в своевременном лечении острых и зат€жных пневмоний, очагов хронической инфекции.

ѕќЋ»ј–“–»“ ’–ќЌ»„≈— »… Ќ≈—ѕ≈÷»‘»„≈— »…(инфектартрит) Ч см. јртрит ревматоидный в главе Ђ–евматические заболевани€ї.

ќсобенности клиники у детей. «аболевание начинаетс€ в возрасте 2Ч4 лет, иногда на первом году жизни. ќтмечаютс€ лихорадочное состо€ние, интоксикаци€, опухание и болезненность суставов, вначале крупных (коленные, локтевые, голеностопные, тазобедренные); затем страдают шейна€ часть позвоночника, лучезап€стные, челюстные, суставы пальцев. ѕоражение симметричное. »змен€етс€ форма суставов. ¬ них иногда отмечаетс€ небольшое количество экссудата. ƒети жалуютс€ на болезненность в суставах при движении, особенно при разгибании. ѕри повторных атаках эти жалобы более выражены. ѕосле развити€ поражени€ сустава можно отметить атрофию и гипотонию мышц. ќдновременно возникают множественные мышечные контрактуры. ¬ запущенных случа€х измен€етс€ и костна€ ткань. Ќа рентгенограмме Ч признаки усиленного новообразовани€ костной ткани со стороны надкостницы и одновременно ее рассасывание. –азрастающиес€ в области сустава надкостница, гранул€ционна€ ткань привод€т к узурам хр€ща, очажкам деструкции, что €вл€етс€ причиной деформации суставов и поверхностей костей. Ќа месте гранул€ций образуетс€ фиброзно-рубцова€ ткань, что ведет к подвывихам и вывихам.

¬след за поражением суставов развиваетс€ регионарное увеличение лимфатических узлов, которые достигают максимальной величины в течение нескольких дней. ѕри обратном развитии процесса в суставах они уменьшаютс€. ”злы слегка болезненны, плотноваты, не спа€ны с кожей, не нагнаиваютс€. “ерлпературна€ крива€ в типичных случа€х волнообразна€. ѕечень увеличиваетс€ на 2Ч3 см, иногда увеличиваетс€ селезенка. ѕри исследовании функции сердца определ€ютс€ склонность к тахикардии, миокардиодистрофи€. ¬ кровиЧанеми€, увеличенна€ —ќЁ, вначале лейкоцитоз, затем лейкопени€.

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза и клинической картины.

ƒифференциальный диагноз провод€т с ревматическим, туберкулезным артритом; артритом при бруцеллезе, травме, лейкозе, красной волчанке.

Ћечение проводитс€ в стационаре с соблюдением в остром периоде строгого постельного режима, с обеспечением необходимого ухода за ребенком. ¬ острой стадии индивидуально по показани€м возможно применение антибиотиков. »спользуют нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалицилова€ кислота, бутадион, амидопирин), антигистаминные препараты. √люкокортикоиды примен€ют короткими курсами 1Ч2 нед, чаще используют преднизолон.

” детей школьного возраста при т€желом течении заболевани€ в комплексе терапии или при необходимости отмены глкжокортикоидов примен€ют также индометацин, бруфен, иммунодепрессоры, делагил, хлорохин. ¬ комплексе терапии используют неспецифические стимулирующие средства Ч витамины, физиотерапию, алоэ, переливани€ плазмы крови. — начала выздоровлени€ примен€ют лечебный массаж и гимнастику.

¬ период ремиссии провод€т санаторно-курортное лечение; возможна хирургическа€ коррекци€ (консультаци€ хирурга-ортопеда).

ѕрогноз при активном комплексном лечении относительно благопри€тен, но в случае прогрессировани€ заболевани€ Ч серьезный.

ѕрофилактика. ќрганизаци€ правильного наблюдени€ и ухода за детьми с целью предупреждени€ заболеваемости, распространени€ стрептококковой инфекции. —облюдение правил проведени€ профилактических прививок. ќпределенное значение имеет предупреждение рецидивов и прогрессировани€ заболевани€.

ѕќ–“јЋ№Ќјя √»ѕ≈–“≈Ќ«»я. Ётиологи€ипато-ге н е з. Ќаблюдаетс€ при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденноеЩ пупочный сепсис; врожденна€ патологи€ воротной вены). ¬ результате происходит нарушение внутри- или вне-печеночных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. ¬непеченочный блок у детей встречаетс€ чаще.

 линическа€ картина. ћассивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечени€, печеночна€ недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатосплено-мегали€, рвота, повышение температуры, головна€ боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенна€ венозна€ сеть на коже груди и живота, иногда в виде Ђголовы медузыї. “ечение заболевани€ нередко латентное.

ƒиагноз. ƒл€ уточнени€ диагноза используют сплено-портографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.

ƒифференциальный диагноз провод€т с целью уточнени€ причины, вызвавшей гипертензию.

Ћечение вначале консервативное: диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмолитические средства, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинток-сикационна€ терапи€Чв/в гемодез или неокомпенсан, аль-буминат, 5% раствор глюкозы. ѕри высокой активности јЋ“ и ACT Ч курс преднизолонотерапии продолжительностью 45Ч50 дней в оптимальной дозе 0,5Ч0,75 мг/(кг Х сут). ¬ случае кровотечени€ Ч инфузи€ свежезамороженной плазмы и эритроциткой массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальци€, 5% раствора эп-силон-аминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы ¬, аскорбиновой кислотой, кокарбокси-лазой, глутаминатом кальци€ или кали€, инфузии полиглю-кина, неокомпенсана, раствора –ингера, назначают рутин. ѕри развивающейс€ печеночной недостаточности капельно ввод€т 4% раствор бикарбоната натри€. ѕри по€влении отеков, асцита Ч альдактон, верошпирон (антиальдостероно-вые препараты) в сочетании с мочегонными. ƒл€ обволакивани€ слизистой оболочки пищевода Ч внутрь охлажденна€ плазма. —истематически Ч очистительные клизмы. ѕри нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспле-низма (анеми€, тромбоцитопени€, лейкоцитопени€), повторных т€желых желудочно-кишечных кровотечений показано оперативное вмешательство.

ѕрогноз зависит от причины гипертензии; при циррозе печени чаще неблагопри€тный.

ѕрофилактика заключаетс€ в предупреждении инфицировани€ во врем€ родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.

ѕќ„≈„Ќјя √Ћё ќ«”–»я. Ётиологи€, патогенез. ѕочечна€ глюкозури€ развиваетс€ в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. ќ почечной глю-козурии следует говорить в тех случа€х, когда выделение глюкозы с мочой превышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). ѕри почечнсй глюкозурии суточна€ экскреци€ глюкозы с мочой обычно составл€ет 10Ч20 г, хот€ известны случаи глюкозурии, достигающей 100 г. „астота почечной глюкозурии составл€ет 2Ч3 :1000; тип наследовани€ аутот сомно-доминантный.

 линическа€ картина.  линические симптомы (кроме глюкозурии) наблюдаютс€ главным образом в очень т€желых случа€х и обусловлены значительными потер€ми сахара. Ѕольные испытывают слабость, чувство голода. —тойкий осмотический диурез (полиури€) служит причиной развити€ дегидратации и гипокалиемии. — дефицитом углеводов может быть св€зана задержка физического развити€ ребенка.

ƒиагноз.  ритери€ми почечной глюкозурии €вл€ютс€: 1) повышенна€ экскреци€ глюкозы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции глюкозы с мочой от поступлени€ углеводов; выведение глюкозы относительно посто€нно как в дневное, так и в ночное врем€; 3) отсутствие изменений уровн€ сахара в крови при поступлении углеводов; 4) идентификаци€ сахара, выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальна€ сахарна€ крива€ послз нагрузки глюкозой.

 роме сахарного диабета, при дифференциальной диагностике почечной глюкозурии необходимо иметь в виду мелитурии другой природы, в частности мелитурии при остром канальцевом некрозе, при токсических поражени€х почек, астероидный диабетї при применении глю-кокортикоидов с лечебной целью, фруктозурию, пентозурию. ѕоложительные пробы на сахар в моче могут обнаруживатьс€ при доброкачественной фруктозурии. ќтсутствие других 1сли-нических признаков в этих случа€х может привести к заключению о возможности почечной глюкозурии. Ќеобходима идентификаци€ углеводов, выводимых с мочой.

—ледует также иметь в виду сложные синдромы, при которых почечна€ глюкозури€ про€вл€етс€ какчастный признак: глюко-аминофосфат-диабет, глюко-амино-диабет, глюко-фос-фат-диабет. ƒанное обсто€тельство требует об€зательного исследовани€ величины экскреции фосфатов и аминокислот у каждого больного почечной глюкозурией.

Ћечение. ћетодов патогенетической терапии этого заболевани€ не существует. ¬ажно обеспечить правильное питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и гипергликемии, котора€ способствует возрастанию потерь сахара. ѕри развитии гипогликемии может возникнуть необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при гипокалиемии целесообразно введение продуктов, содержащих большие количества кали€ (изюм, морковь и др.).

ѕрогноз благопри€тный.

ѕрофилактика: медико-генетическое консультирование.

ѕќ„≈„Ќџ… Ќ≈—ј’ј–Ќџ… ƒ»јЅ≈“. Ётиологи€ ип атогенез. Ќаследственное заболевание, при котором почки не способны продуцировать мочу с более высокой ос-мол€рной концентрацией, чем осмол€рность клубочкового ультрафильтрата плазмы, что св€зано с потерей чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (јƒ√). Ќефрогенный несахарный диабет следует отличать от нейрогипофизаркого, при котором реакции почек на јƒ√ сохранены, но нарушены процессы гипоталамической нейро-секреции.

ѕри нефрогенном несахарном диабете значительно нарушена гомеостатическа€ функци€ почек, направленна€ на сохранение водно-солевого равновеси€. Ёта ведет к значительным колебани€м осмотического давлени€ плазмы крови и гиперэлектролитемии: концентраци€ натри€ в плазме может повышатьс€ до 180 мэкв/л, хлораЧдо 160мэкв/л. ќсобенно велики эти колебани€ у детей раннего возраста, у которых чувство жажды не развито. ѕотери значительных количеств воды ведут к развитию дегидратации, токсикоза.

 линическа€ картина. «аболевание про€вл€етс€ на 3Ч6-м мес€це жизни обильным диурезом, рвотой, склонностью к запору, лихорадочным состо€нием. „увство жажды может отсутствовать. ќбъем суточной мочи грудного ребенка может достигнуть 2 л, в более старшем возрасте Ч 5Чёл.

Ќаблюдаетс€ Ђсолева€ лихорадкаї, возможны судорожные состо€ни€. —тойкие нарушени€ водно-солевого баланса могут привести к развитию гипотрофии, задержке физического, а у некоторых детей и умственного развити€. ѕри достаточном введении жидкости этого не наблюдаетс€.

” более старших детей состо€ние дегидратации развиваетс€ редко, потер€ жидкости компенсируетс€ ее приемом и обща€ осмол€рность плазмы сохран€етс€ в нормальных пределах. ѕоказатели клубочковой почечной фильтрации, экскреции фосфатов, аминокислот, глюкозы, как правило, также не выход€т за пределы нормы. »звестны случаи своеобразной формы болезни: чувствительность к јƒ√ отсутствует только в ночные часы, но восстанавливаетс€ днем. ƒл€ диагностики бывает необходима почечна€ биопси€. ћикродиссек-цией обнаруживаетс€ значительное (наполовину) укорочение проксимального отдела канальцев нефрона. ѕри гистологическом исследовании необходимо отличать данное состо€ние от нефронофтиза, хронической гипокалиемии, идиоматической гмперкальциурии, цистиноза.

ƒиагноз и дифференциальный д и агноз. ‘ункциональные исследовани€ позвол€ют уточнить диагноз заболевани€. ѕроба на концентрацию мочи основываетс€ на исключении приема воды на 12 ч (у детей дл€ этой цели луч-

ше использовать ночной перерыв, например, с 19 ч вечера до 7 ч утра). ѕроведение этой пробы допустимо лишь в сомнительных случа€х, так как при €вном несахарном диабете она небезопасна. ” здоровых детей осмол€рна€ концентраци€ мочи повышаетс€ до 1000 мосм/л, осмотический концентрационный коэффициент превышаетЧ2,5. ѕри несахарном диабете осмол€рность мочи примерно соответствует осмо-л€рности плазмы, осмотический коэффициент составл€ет около 1; введение јƒ√ сопровождаетс€ снижением диуреза и повышением осмол€рности мочи. ѕри нефрогенном диабете реакции на введение јƒ√ полностью отсутствуют.

јƒ√ ввод€т в/м в разовой дозе от 3 до 8 ≈ƒ в зависимости от возраста. —лишком высокие дозы могут привести к извращению результатов исследовани€ вследствие спазма сосудов почек. ƒл€ постановки пробы может быть использован питуитрин дл€ инъекций, содержащий в 1 мл 5 ≈ƒ. ƒет€м до 1 года ввод€т 0,1Ч 0,15 мл, 2Ч5 летЧ0,2Ч0,4 мл, 6Ч12 летЧ0,4Ч0,6 мл. ѕосле в/м введени€ питуитрина собирают несколько одночасовых порций мочи (3Ч5 ч) и измер€ют ее относительную плотность. ¬ норме и при нейрогипофизар-ном диабете количество выделенной мочи значительно уменьшаетс€, а ее относительна€ плотность значительно нарастает, при почечном несахарном диабете реакци€ отсутствует. ƒифференциальна€ диагностика несахарного диабета не представл€ет особых затруднений.  роме нейрогипофизар-ного несахарного диабета необходимо иметь в виду полиурию, развивающуюс€ у больных сахарным диабетом как следствие осмотического диуреза.

Ћечение почечного несахарного диабета носит симптоматический характер и направлено главным образом на сохранение водно-солевого равновеси€ путем введени€ достаточных количеств жидкости. ѕри отказе ребенка от приема жидкости, а также при развитии признаков дегидратации жидкость ввод€т в/в капельно, при этом чаще используют 5% раствор глюкозы.

ѕарадоксальное вли€ние на почечный транспорт воды при этом заболевании оказывают сульфаниламидные диурети-ки: назначение гипотиазида в дозе 25Ч100 мг в день сопровождаетс€ значительным уменьшением диуреза. јнтидиуретическое действие этих препаратов сохран€етс€ в течение некоторого времени и после их отмены при условии значительного ограничени€ поваренной соли в диете. ѕри лечении гипотиазидом следует обеспечить посто€нный контроль за показател€ми кислотно-щелочного равновеси€ крови, а также за содержанием кали€ в плазме.

¬ св€зи с возможностью развити€ гипертонической дегидратации серьезную опасность дл€ больных, особенно детей раннего возраста, представл€ют лихорадочные заболевани€, переезд в районы с жарким климатом, хирургические вмешательства.

ѕрогноз относительно благопри€тный.

ѕрофилактика Ч медико-генетическое консультирование.

–ј’»“. Ётиологи€. ќдним из основных факторов €вл€етс€ гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного происхождени€. ѕомимо неправильного вскармливани€ и алиментарной недостаточности витамина D к нему может приводить и нарушение образовани€ его активных форм в организме при недостатке ультрафиолетовых лучей (зимой и осенью, в городах), заболевани€ печени и почек (в них происходит образование активных форм витамина;.

ќпределенную роль играют недоношенность (незрелость ферментных систем), бурный рост ребенка, заболевани€, сопровождающиес€ ацидозом, недостаточное поступление солей кальци€ и фосфора.

ѕатогекез. ¬итамин D представл€ет собой стероид-ное соединение и известен в виде витамина D2 (эргокальциферол) и витамина D3 (холекальциферол), которые очень близки по строению, физико-химическим свойствам и вли€нию на организм человека. ѕоступающий с пищей витамин D подвергаетс€ преобразованию в печени и почках, в результате чего образуетс€ 1,25-дигидрокси-витамин D, обладающий гормоноподобным действием. Ёто соединение вли€ет на генетический аппарат клеток кишечника, благодар€ чему повышаетс€ синтез белка, специфически св€зывающего кальций и обеспечивающего его транспорт в организме. ѕри недостатке витамина D нарушаетс€ всасывание и обмен кальци€, его концентраци€ в крови падает, что вызывает реакцию паращитовидных желез и повышение секреции паратгормона, регулирующего обмен кальци€ и фосфора. »збыточна€ секреци€ паратгормона ведет к мобилизации кальци€ из костной ткани, подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в св€зи с чем содержание неорганических фосфатов в крови падает. ¬ то же врем€ резко увеличиваетс€ активность щелочной фосфатазы. Ќарушени€ фосфатно-кальциевого обмена привод€т к развитию ацидоза, что сопровождаетс€ нарушением возбудимости нервной системы.

 линическа€ картина. ѕо т€жести различают следующие степени рахита: I степень (легка€)Ч небольшие изменени€ со стороны нервной и мышечной систем; остаточных €влений не дает; II степень (средней т€жести) Ч выраженные изменени€ в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анеми€; III степень (т€жела€)Чрезко выраженные изменени€ со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов. „асты осложнени€.

Ќачальный период чаще отмечаетс€ на 2Ч3-м мес€це, но может про€витьс€ на прот€жении всего первого года жизни. ѕотливость, облысение затылка, беспокойство, мышечна€ дистони€; нерезкое разм€гчение краев большого родничка. ƒлительность 2Ч3 нед. Ѕиохимические исследовани€: сниженное количество фосфора, увеличение активности фосфатазы. –ентгенологических изменений нет.

¬ периоде разгара болезни нар€ду с €влени€ми торможени€ нервной системы по€вл€ютс€ изменени€ в кост€х; краниотабес, изменени€ костей черепа, грудной клетки, конечностей.  остные изменени€, малозаметные при рахите I степени и отчетливые при II степени, переход€т в деформацию при рахите III степени. ¬ы€вл€ютс€ нарушени€ статических функций, функций внутренних органов, гипотони€ мышц, присоедин€етс€ анеми€. ѕри рахите II и HI степени селезенка и печень увеличены. Ќа рентгенограммах контуры костей смазаны. Ёпифизы трубчатых костей бокаловидные, кра€ метафизов бахромчатые. Ќа 2Ч3-м году жизни имеютс€ лишь последстви€ в виде деформаций костей, иногда анеми€.

ѕри остром течении отмечаетс€ бурное развитие симптомов рахита. ¬ начальный период Ч выраженное беспокои-ство, резка€ потливость, биохимические сдвиги в крови, в разгар болезни значительное разм€гчение костей, выраженна€ гипотони€ мышц. ќстрое течение наблюдаетс€ чаще в первые мес€цы жизни, особенно у недоношенных и быстро растущих детей. ѕодострое течение характеризуетс€ более медленным развитием процесса. Ќаблюдаетс€ чаще у детей старше 6Ч9 мес, а также у детей с гипотрофией. явлени€ разм€гчени€ костей выражены значительно меньше. ќстео-идна€ гиперплази€ преобладает над остеомал€цией, отмечаютс€ лобные и теменные буфы, четки на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей. –ецидивирующее течение сопровождаетс€ перемежающимис€ состо€ни€ми: обычно улучшение летам и ухудшение зимой. Ќа рентгенограммах видны полосы, которые соответствуют зонам обызвествлени€ в ме-тафизах в период репарации.

  позднему рахиту относ€т редкие случаи заболевани€, когда активные про€влени€ его отмечаютс€ в возрасте старше 4 лет. ѕоздний рахит, наблюдавшийс€ в военные и первые послевоенные годы, характеризовалс€ наличием общих симптомов заболевани€ (анорекси€, потливость, боль в ногах, утомл€емость).  остные деформации отмечены только в части случаев. ќсобое значение приобретают такие признаки, как гилофосфатеми€, а со стороны костей Ч остеопороз и изменени€ в зонах обызвествлени€.

ƒиагноз помимо клинических симптомов, подтверждаетс€ исследованием содержани€ в крови кальци€, фосфора, щелочной фосфатазы, важны данные рентгенологического исследовани€.

ƒифференциальный диагноз. –ахит дифференцируют от р€да рахитоподобных заболеваний наследственной природыЧфосфат-диабета, почечного канапь-цевого ацидоза, синдрома ƒебре Ч де “ониЧ ‘анкони (см.), а также от врожденного вывиха бедра, хондродистрофии, остеопатии при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкости костей.

Ћечение. ¬ажную роль играют рациональное питание, нормализаци€ режима с достаточным пребыванием на свежем воздухе, массаж, гимнастика. ѕри начальных про€влени€х доношенным дет€м назначают препараты витамина D2 по 300Ч800 ћ≈/сут, на курс400 000Ч600 000 ME; в период разгара при среднет€желом и т€желом рахите назначают 10 000-16 000 ћ≈/сут в 2Ч3 приема, на курс 600 000Ч800 000 ME.

ћетод ударных доз, примен€вшийс€ при т€желых осложненных формах рахита, в насто€щее врем€ не используетс€. ѕрепараты витамина D надо давать во врем€ еды. »ногда назначение витамина D2 сочетают с 25% раствором лимонной кислоты, 20% раствором цитрата натри€ (в кишечнике образуетс€ легко растворимый и хорошо всасываемый комплекс цитрата кальци€) внутрь по 20 мл в день.

¬о врем€ лечени€ нужно осуществить простейший контроль за чувствительностью детского организма к витамину D с помощью пробы —улковича дл€ профилактики гипервитаминоза.

”льтрафиолетова€ терапи€ оказывает благопри€тное вли€ние в начальном периоде и при подостром течении рахита у детей раннего возраста. ћетод и дозировка облучени€ завис€т от возраста ребенка, его физического состо€ни€, условий внешней среды, фазы и степени т€жести рахита. –екомендуетс€ проводить ультрафиолетовое облучение курсом, включающим 15Ч20 сеансов, назначаемых через день, с постепенным нарастанием экспозиции. ѕервый сеанс дет€м до 3 мес начинают с 1/8 биодозы, дет€м старше 3 мес Ч с 1/4 биодозы. ѕри последующем лечении через каждые 2 сеанса экспозицию увеличивают на 1/8, или 1/4 биодозы. ѕри недостаточном пребывании на открытом воздухе, искусственном вскармливании, рецидивирующем течении рахита курс лечени€ удлин€ют до 25 сеансов и повтор€ют через 2 мес. ѕри начальной фазе рахита облучение часто ограничивают одним курсом, состо€щим из 15Ч20 сеансов, в фазе разгара курс через 3 мес повышают. ¬ промежутках между курсами облучени€ провод€т специфическую профилактику витамином D2 или рыбьим жиром.

ћассаж и гимнастику примен€ют в любой период, но не при остром течении.

ѕрогноз при своевременно начатом лечении и устранении причины благопри€тный. ѕри т€желом течении возможны задержка психомоторного развити€, деформаци€ скелета и нарушение осанки.

ѕрофилактика. –ациональное питание, достаточна€ инсол€ци€, санитарно-гигиенический режим, закаливание, правильное воспитание.

÷елесообразна антенатальна€ профилактика у беременных в последние 2Ч3 мес беременности витамином D2 по 500Ч 1000 ћ≈/сут. ƒл€ аитенатальной профилактики можно использовать ультрафиолетовое облучение беременных. Ќеобходимо длительное пребывание на открытом воздухе, рациональное питание.

¬ рацион питани€ ребенка следует своевременно вводить овощи, фрукты. ѕрикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей. ¬ажное значение имеют продукты, содержащие естественный витамин D3 (€ичный желток, рыбий жир).

ƒобавление к питанию искусственно вскармливаемого ребенка лимонной кислоты (25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день) способствует образованию легко всасываемого цитрата кальци€, а следовательно, усвоению фосфора. ћучные блюда, каши содержат фосфор в плохо усво€емой ребенком форме и могут способствовать развитию рахита, поэтому желательно, чтобы количество их в суточном рационе ребенка 1-го года жизни не превышало 180Ч200 г.

¬ осенне-зимний период ультрафиолетовое облучение детей с профилактической целью необходимо начинать с 1Ч1,5 мес жизни. —ледует провести два курса с интервалом 2 мес.

‘изиологическа€ потребность в витамине D здорового доношенного ребенка на 1-м году жизни колеблетс€ в пределах 400Ч500 ћ≈/сут. ¬ тех случа€х, когда ребенок по каким-либо причинам не получает с профилактической целью ультрафиолетовое облучение, следует назначать искусственный препарат витамина D2 или D3. — целью антенатальной профилактики в последние 3Ч4 мес беременности рекомендуют гендевитпо 1Ч2 драже в день (250Ч500 ME витамина D2), a при неблагопри€тных услови€хЧпо 4 драже в сутки. ѕротивопоказани€ Ч возраст матери более 30 лет, заболевани€ матери. ѕостнатальна€ профилактика проводитс€ с 2Ч3-не-дельного возраста по 500 ME в день (1 капл€ видехола), на курс 150 000Ч200 000 ME.

–¬ќ“ј у детей встречаетс€ особенно часто и возникает тем чаще, чем меньше ребенок. ” детей раннего возраста нередко бывает следствием перекармливани€ (привычна€ рвота, срыгивание). “ака€ рвота внезапна, без усилий, т. е. без участи€ брюшного пресса: ей не предшествует тошнота, черты лица ребенка не искажаютс€. Ќасто€щей рвоте, наоборот, предшествует тошнота, что про€вл€етс€ у грудного ребенка побледнением лица, общим беспокойством, учащением пульса, похолоданием конечностей; рвота совершаетс€ при участии мышц брюшного пресса, в св€зи с чем содержимое желудка Ђвылетаетї с большой силой и больной в конце рвоты издает особый звук (ребенок как будто Ђдавитс€ї). ≈сли молоко не свернулось, несмотр€ на то, что в желудке ребенка находилось долго, это косвенно свидетельствует о недостаточности секреторной функции желудка.

ќ заболевании желудка говорит примесь в рвотных массах слизи, тем более крови.  ровава€ рвота у детей встречаетс€ редко и €вл€етс€ симптомом пептической €звы желудка, €звенной болезни, геморрагического синдрома (включа€ период новорожденноеЩ), в частности болезни ¬ерльгофа, симптомом портальной гипертензии (ложна€ кровава€ рвота у грудных детей может быть св€зана с трещинами соска у матери, у детей старшего возраста Ч с носовым кровотечением; кровавую рвоту могут симулировать прин€тые ребенком лекарственные вещества, съеденна€ пища и пр.). Ќаиболее часто рвота сопровождает лихорадочные заболевани€ у детей как раннего, так и старшего (реже) возраста. ќднако в лихорадочный период рвота может быть обусловлена не самим заболеванием, а нецелесообразной диетой, приемом лекарств (в частности, антипиретиков, сульфаниламидов и др.).

–вота без лихорадочного состо€ни€ или на фоне незначительного повышени€ температуры наблюдаетс€ у детей с неинфекционными заболевани€ми желудочно-кишечного тракта (гастрит, дуоденит, €звенна€ болезнь, неспецифический €звенный колит и др.), включа€ холепатии. –вота бывает выражением невроза (гиперестезии) желудка, что наблюдаетс€ у детей с общей нервозностью, и усиливаетс€ после какого-либо нервного возбуждени€. “ака€ рвота с перерывами в несколько дней продолжаетс€ мес€цами без каких-либо последствий, затем (нередко самопроизвольно или в результате об-щеукрепл€ющего лечени€) прекращаетс€.

ƒиагноз Ђневрогеннойї рвоты основываетс€ прежде всего на исключении заболеваний желудка, но надо помнить и о рвоте центрального нервного происхождени€. Ћишь изредка Ђневрогенна€ї рвота достигает чрезвычайно сильной степени и сопровождаетс€ икотой. –вота функционального происхождени€ может по€вл€тьс€ при поездке на транспорте (Ђкинетозыї) или у детей, страдающих мигренью. –ефлекторна€ рвота чаще вызываетс€ раздражением кишечника, брюшины (колика нервного или воспалительного происхождени€, упорный запор, непроходимость кишечника, глисты и др.) или мозга.

Ђћозгова€ї рвота сопровождает как острые, так и хронические заболевани€ головного мозга (опухоль, абсцесс, гид-роцефали€, энцефалит) и его оболочек (вирусные серозные менингиты, туберкулезный, гнойный менингиты, включа€ менингококковый, и др.). ѕосле рвоты больной не ощущает облегчени€ (как при желудочной рвоте) и еще больше ослабевает. Ќередко этот вариант рвоты сопровождаетс€ сильной головной болью, урежением пульса, сонливостью.

–вота может сопровождать кашель (при коклюше, фарингите, бронхите, муковисцидозе, при бронхоэктази€х с трудноотдел€емой мокротой, при абсцессе, вскрывшемс€ в бронх).

“€жела€ продолжительна€ рвота опасна из-за возможности нарушени€ обмена веществ. ¬месте с тем она €ап€етс€ симптомом резких нарушений гомеостаза ребенка, например уремическа€ рвота, рвота при печеночной и диабетической коме, при токсикозе различного генеза, рвота при адреногениталь-ном синдроме с потерей солей (симулирует клинику пилорс-стеноза). –вота может сопровождать у детей раннего возраста непереносимость галактозы и фруктозы.

–вота ацетоиемическа€. ¬ детском организме имеетс€ особа€ склонность к образованию кетоновых веществ. √олод, богата€ жирами и бедна€ углеводами (кетогенна€) пища, упорна€ рвота любого происхождени€ за короткое врем€ приводит к развитию кетонемии и кетонурии, вызыва€ так называемую ацетонемическую рвоту.

Ётиологи€, патогенез недостаточно изучены. ѕароксизмы рвоты нередко повтор€ютс€ с определенной периодичностью, она чаще встречаетс€ у девочек, детей дошкольного и школьного возраста, страдающих невропатией. –вота при ацетонемии возникает 5Ч10Ч20 раз в сутки и нередко приводит к эксикозу, может по€вл€тьс€ одышка. —ледует исключить диабетогенный кетоз и наследственные болезни обмена веществ.

Ћечение.  апельно в/в 10% раствор глюкозы, изотонический раствор натри€ хлорида по 100Ч150 мл/кг, витамины группы ¬, особенно ¬6, холодные сладкие фруктовые соки по 2Ч3 чайные ложки каждые 10 мин. «атем несколько дней дают пищу, богатую углеводами и бедную жирами (картофельное пюре, бананы).

–≈¬ћј“»«ћ Ч см. в главе Ђ–евматические болезниї.

” детей ревматизм имеет значительную тенденцию к острому, т€желому, рецидивирующему течению.  ак правило, поражаетс€ сердечно-сосудиста€ система, причем с каждой атакой ее повреждение усиливаетс€. ќсновой сердечно-сосудистой декомпенсации у детей всегда €вл€етс€ активаци€ ревматического процесса (несмотр€ на отсутствие таких симптомов, как лихорадка, полиартрит, увеличение —ќЁ и др.). Ђјбсолютныеї признаки ревматизма в детском возрасте Ч прогрессирующее поражение сердца, особенно в сочетании с поражением суставов, хоре€, наличие анул€р-ной сыпи и ревматических узелков. Ћатентный ревматизм Ч трудно распознаваемый вариант болезни: достоверность диагноза подтверждаемс€ только наличием сформированного клапанного порока сердца. Ќар€ду с существованием первично-латентного имеетс€ и вторично-латентный ревмокардит: протека€ без клинически выраженной активности, эта форма также ведет к формированию пороков сердца, нередко комбинированных, и развитию кардиосклероза.

Ћечение провод€т в стационаре, его продолжительность 45Ч60 дней. Ѕольному обеспечивают лечебный режим в зависимости от активности патологического процесса и выраженности изменений сердца. ѕитание должно соответствовать возрасту. ћедикаментозное лечение: одно из противоревматических средств Ч амидопирин или анальгин по 0,15Ч0,2 г на год жизни (не более 2Ч2,5 г/сут); аце-тилсалицилова€ кислота Ч 0,2Ч0,25 г/сут на год жизни; салицилат натри€ Ч0,5 г на год жизни в сутки в 4Ч6 приемов до стихани€ активности процесса, когда дозу начинают снижать до 2/3, а затем и до 1/3, но не ранее 30Ч35 дней от начала приступа. Ѕутадион назначают по 0,05 г 3 раза в сутки дет€м дошкольного возраста, по 0,08 г дет€м от 8 до 10 лети по 0,1Ч0,12 г дет€м старше 10 лет. Ќередко бута-дион и амидопирин сочетают или дают их комбинированные формы в виде таблеток реопирина и пирабутола по 1/3 таблетки дет€м 6Ч8 лет, по 1/2 таблетки дет€м 8Ч10 лет и по 1 таблетке дет€м 12Ч15 лет 3 раза вдень.  ортикостеро-иды в основном показаны в наиболее ранний период активной фазы ревматизма (дл€ предупреждени€ развити€ порока сердца).  урс лечени€ не менее 1Ч1,5 мес. ¬ последние годы все больше используютс€ такие высокоэффективные препараты, как метиндол (индоматацин) и вольтарен в дозе 1Ч3 мг/(кг Х сут) самосто€тельно или в комплексе с гормональными препаратами. ѕри в€лом течении и низкой активности процесса вместо глюкокортикоидов можно использовать препараты хлорохинового р€да Чделагил, плаквенил по 0,5Ч10 мг/(кг Х сут).

ѕреднизолон назначают дет€м 4Ч7 лет по 10Ч15 мг/сут (1 таблетка содержит 5мг препарата); 8Ч 10 лет Ч 15Ч20 мг/сут; 11Ч14 лет и старше Ч 15Ч25 мг/сут (дет€м раннего возраста по 1Ч3 мг/сут на 1 кг массы тела) в 3Ч4 приема (утром и днем 2/3 суточной нормы) с постепенным снижением (с вечернего приема) до поддерживающей дозы (обычно 1/4 лечебной дозы), которую дают до исчезновени€ признаков активности. Ќазначают также триамцинолон (4 мг эквивалентны 5 мг преднизолона и 25 мг кортизона); дексаметазон (0,75 мг эквивалентны 4 мг триамцинолона и т. д.). ƒл€ предупреждени€ обострени€ хронической очаговой инфекции или во врем€ присоединени€ инфекционных заболеваний одновременно с кортикостероидами ввод€т антибиотики (в течение?Ч14 дней).

ѕри полиартрите на пораженные суставы рекомендуетс€ сухое тепло, соллюкс, ультрафиолетовое облучение, ”¬„. ѕри хорее одновременно с противоревматической терапией ввод€т витамины группы ¬: витамин ¬6 (пиридоксин) по 50 мг ежедневно в течение 10 дней, ¬1 в/и по 1 мл; витамин — Ч 1 мл 5% раствора в 10Ч15 мл 20% раствора глюкозы в/в; 0,5% раствор новокаина в/в от 3 до 10 мл (ежедневно прибавл€€ по 1 мл); антигистаминные препараты. ѕри выраженных изменени€х сердечно-сосудистой системы, сопровождающихс€ недостаточностью кровообращени€, назначают сердечные гликозиды (строфантам Ч 0,05% раствор; наперст€нка Ч 0,03Ч0,075 г 3 раза в сутки Чдоза насыщени€; коргликон Ч 0,06% раствор) и диуретические средства (эуфиллин внутрь, в свечах и в/в; новурит 2Ч3 раза в неделю в/м по 0,25Ч0,5 Ч 1 мл или в свечах по 0,25Ч0,5 г; фонурит).

¬ стационаре больной ребенок проходит курс лечени€ в среднем в течение 1,5Ч2 мес, а затем на 2Ч3 мес дл€ этапного лечени€ направл€етс€ в санаторий. ѕосле санатори€ ребенок поступает под наблюдение педиатра-кардиолога; на ребенка заводитс€ учетна€ форма є30.

ѕрогноз остаетс€ и при современных методах лечени€ серьезным, так как даже после первой атаки порок сердца формируетс€ у 10Ч15% детей. ѕри рано начатом лечении и его адекватности прогноз в большинстве случаев благопри€тный.

ѕрофилактика. ѕервична€ профилактикаЧлечение острых стрептококковых заболеваний. ¬торична€ профилактика Ч бициллино-медикаментозна€; провод€т в течение 3Ч 5 лет круглогодично в зависимости от т€жести течени€ болезни. »спользуют бициллин-1 (в дошкольном возрасте 600 000 ≈ƒ1 раз в 2 нед, школьном Ч 1 200 000 ME 1 раз в мес€ц) или бициллин-5 (в дошкольном возрасте 750 000 ≈ƒ 1 раз в 2 нед, школьном Ч 1 500 000 ME 1 раз в мес€ц).  роме этого, 2 раза в год (весной и осенью) провод€т в течение 6 нед курсы нестероидных противовоспалительных препаратов.

¬сем дет€м, перенесшим ревматизм, при возникновении ќ–¬», ангины, синуситов в течение 10 дней назначают антибиотики и противовоспалительные препараты.

—≈ѕ—»— Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’, Ќаиболее подвержены заболеванию недоношенные дети.

Ётиологи€, патогенез. ¬озбудителем €вл€ютс€ различные патогенные и условно-патогенные микроорганизмы (стафилококк, сальмонелла, кишечна€ и синегнойна€ палочки и др.). »нфицирование плода и новорожденного может произойти в анта-, интра- и постнатальный периоды. Ѕольшую роль играют острые и хронические инфекционные заболевани€ у матери, различные акушерские вмешательства, длительный безводный период, эндометрит, наличие других гнойно-воспалительных очагов у матери (гнойный мастит и др.). ѕредрасполагающими факторами €вл€ютс€ внутриутробна€ гипокси€, внутричерепна€ родова€ травма, незрелость новорожденного, повреждение кожи новорожденного во врем€ акушерских операций и такие манипул€ции, как интубаци€, катетеризаци€ подключичных и пупочных вен и др. Ѕольша€ роль в генерализации процесса принадлежит вирусной инфекции. ¬ходными воротами чаще бывают ранева€ поверхность на коже, слизистых оболочках, пупочна€ рана и пупочные сосуды, а также неповрежденна€ кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. ѕри внутриутробном сепсисе очаг инфекции обычно локализуетс€ в плаценте или каком-либо органе беременной. Ќередко входные ворота и первичный септический очаг определить не удаетс€.

ѕроцесс может протекать по типу септицемии (в основном у недоношенных, ослабленных доношенных) или септикопи-емии. —ептицеми€ характеризуетс€ интоксикацией организма без локальных гнойно-воспалительных очагов, в то врем€ как при септикопиемии вы€вл€ютс€ пиемические очаги (абсцессы, флегмоны, остеомиелит, пневмонии деструктивного типа с плевральными осложнени€ми, гнойный менингит, отит и др.).

 линическа€ картина.  ак правило, сепсис у новорожденного протекает т€жело. –азличают острое (в течение 3Ч6 нед), подострое (1,5Ч3 мес), зат€жное (более 3 мес) и молниеносное течение болезни. ¬ зависимости от входных ворот инфекции различают пупочный, кожный, легочный, кишечный, отогенный сепсис.

≈сли септический процесс возникает в антенатальном периоде ребенок уже рождаетс€ больным, его состо€ние т€желое: отмечаютс€ срыгиаание, рвота, повышение температуры, бледно-серовата€ окраска кожи нередко с обширными дерматитами типа пемфигуса, геморрагическа€ сыпь, желтуха, отечность, эксикоз, увеличение печени и селезенки, больша€ первоначальна€ потер€ массы тела, зеленовата€ окраска плодных вод, или ребенок рождаетс€ мертвым. —епсис, развившийс€ интра- и постнатально, чаще характеризуетс€ постепенным началом заболевани€ Ч ухудшением общего состо€ни€ на первой или второй неделе жизни ребенка, бледностью кожи, срыгиванием, субфебрильной температурой или даже гипотермией, значительной убылью, уплощением кривой массы тела, увеличением продолжительности и усилением выраженности желтухи, геморрагическими €влени€ми на слизистых оболочках, пиодермией. ќтмечаютс€ задержка мумификации и отделени€ пупочного остатка, омфалит, длительна€ кровоточивость пупочной раны с поздней эпителизацией, долго не отпадающа€ кров€ниста€ корочка в центре пупка, симптом вторично вскрывшегос€ пупка, неустойчивый стул, интерстициальна€ пневмони€ и др. ”силению клинических симптомов (снижение массы тела, ослабление физиологических рефлексов, адинами€, мышечна€ гипотони€, беспокойство, срыгивание, стул со слизью и зеленью, вздутие живота) нередко сопутствуют нарастающие изменени€ вокруг пупочных сосудов Ч отечность или пастозность брюшной стенки, гипереми€ кожи над артери€ми, усиление сетки подкожных венозных сосудов, утолщение пупочной вены или артерии, нарастание кровоточивости пупочной раны. ≈сли при септицемии преобладают симптомы интоксикации со стороны ÷»—, нарушени€ дыхательной, сердечно-сосудистой систем, сдвиги в гомеостазе (декомпенсированный ацидоз), то септико-пиеми€ характеризуетс€ по€влением различныхпиемичес-ких очагов. ¬ыделение возбудител€ из крови ребенка €вл€етс€ ценным, но необ€зательным диагностическим критерием. ¬ периферической кроаи часто отмечаютс€ анеми€, нейтрофильный лейкоцитоз, нередко со сдвигами лейкоцитарной формулы влево; в моче Ч преход€щие альбуминури€, бактерио- и лейкоцитури€.

ƒиагноз основываетс€ на признаках инфицировани€ в анте- и интранатальном периодах, наличии нескольких очагов инфекции, выраженности общих симптомов, высевании гемокультуры, дисгаммаглобулинемии.

ƒифференциальный диагноз провод€т с иммунодефицитами, внутриутробной инфекцией (цитомега-ли€, токсоплазмоз), острым лейкозом, т€желым течением при единичном гнойном очаге инфекции.

Ћечение. Ѕольные подлежат срочной госпитализации в специализированные отделени€ патологии новорожденных, при необходимости хирургического вмешательства Ч в хирургические отделени€ (палаты) дл€ новорожденных. ∆елательно вскармливание материнским молоком (грудь матери или сцеженное грудное молоко через зонд, из соски). ¬ периоде выраженного токсикоза, особенно при диспепсии, дыхательной недостаточности, общее количество молока в суточном рационе детей следует уменьшить на 30Ч50% в течение 1Ч3 дней; можно перейти на дробное кормление иди даже капельное введение молока через соску, зонд. Ќедостающее количество молока компенсируетс€ жидкостью (0,9% раствор натри€ хлорида, раствор –ингера, раствор глюкозы внутрь) в интервалах между кормлени€ми; в т€желых случа€х растворы ввод€т парентерально.

” детей с повторными приступами асфиксии, рвотой, парезом кишечника перед введением грудного молока или жидкости отсасывают слизь из верхних дыхательных путей, промывают желудок. Ќаибольший терапевтический эффект дает применение антибиотиков широкого спектра действи€ Ч полусинтетических пенициллинов: натриевой соли ампицил-лина по 100Ч200 мг/(кг Х сут) в/м в 4 приема; ампиокса по 100Ч200 мг/(кг Х сут) также в 4 приема в/м; цепорина по 50Ч100 мг/(кг Х сут) в/м в 3Ч4 приема или в/в, линкомици-на гидрохлорида по 20 000Ч30 000 ≈ƒ/(кг Х сут) в 2 приема, гентамицина сульфата по 20 мг/(кг Х сут) внутрь в 4 приема или 3Ч4 мг/кг 3 раза в сутки и др. јнтибиотики чаще примен€ют парентерально (в/м, а при неблагопри€тном течении сепсиса и угрожаемых состо€ни€х Ч в/в). Ќеэффективность антибиотика требует его замены. ƒлительность одного курса антибиотикотерапии в среднем 7Ч14 дней; волнообразное и зат€жное течение болезни €вл€етс€ показанием к назначению нескольких последовательных курсов, при этом повторного введени€ одного и того же антибиотика следует избегать. Ћечение продолжают до достижени€ стойкого терапевтического эффекта. ѕри гнойном менингите антибиотики ввод€т в/м, в/в и эндолюмбально в больших дозах.

ƒл€ дезинтоксикации назначают гемодез, реополиглюкин 10% раствор глюкозы, плазму по 5Ч10 мл/кг в/в струйно, при стафилококковой природе заболевани€ Ч антистафилококковый иммуноглобулин (20 ј≈/кг в течение 7Ч10 дней), за-менные переливани€ свежей гепаринизированной крови, переливание плазмыЧ15 мл/кг.  ортикостероидные гормоны примен€ют только при резко выраженной интоксикации в остром периоде заболевани€ или при зат€жном теченииЧпред-низолон в дозе 1Ч2 мг/(кг Х сут). √нойный менингит, эмпиема, абсцессы, остра€ деструкци€ легких €вл€ютс€ противопоказани€ми к назначению гормонов. ѕри необходимости провод€т раннее хирургическое лечение.

–азовое количество жидкости при струйном введении не должно превышать 15Ч20 мл доношенным и 10 мл недоношенным дет€м; в/в капельное введение раствора новорожденным не должно занимать более 3Ч4 ч из расчета 30-Ч40 мл/кг с частотой 6Ч12 капель в 1 мин. ѕри необходимости посто€нной инфузионной терапии (эксикоз, резко выраженный кишечный синдром и др.) показана катетеризаци€ вены (капельное введение 40Ч60 мл жидкости по 4Ч6 раз в сутки). ¬ведение больших количеств глюкозы следует сочетать с назначением инсулина (на јЧ5 г сухой глюкозы 1 ≈ƒ инсулина). ѕри нарушени€х гемодинамики рекомендуетс€ ре-гидратационна€ терапи€ (концентрированна€ или обычна€ плазма с одновременным введением 0,1 мл 2,5% раствора пипольфена), перед началом которой ввод€т 0,1 мл 0,06% раствора коргликона. ¬ цел€х дегидратации используют ла-зикс Ч 1 мг/(кг Х сут) ¬ 2Ч3 приема (в/м или в/в); 15% раствор маннитола из расчета 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела в сутки (в/в капельно) и др. Ќазначение диуретиков противопоказано при почечной недостаточности, анурии. »н-фузионную терапию следует проводить под контролем показателей гомеостаза (кислотно-основное состо€ние, сахар крови, электролиты, гематокрит), Ё √, јƒ.

ƒет€м с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью (тахикарди€, приступы цианоза, общий цианоз, увеличение печени и др.) ввод€т коргликон, строфантин (0,05% раствор по 0,05Ч0,1 мл в 10 мл 10% раствора глюкозы), дигоксин. ƒл€ сн€ти€ повышенной возбудимости показаны фенобарбитал, аминазин, пипольфен и др. ѕри €звенно-некротическом колите назначают внутрь бальзам Ўо-стаковского, масло шиповника или облепихи по 1/2 чайной ложки 2 раза вдень. ѕрививки дет€м, перенесшим сепсис, разрешаетс€ проводить не ранее чем через 6Ч12 мес после полного выздоровлени€ по заключению консилиума врачей.

ѕрогноз серьезный, летальность достигает 10Ч 20%.

ѕрофилактика: контроль за течением беременности, соблюдением женщиной режима, своевременное вы€вление заболеваний; профилактика интра- и постнатапьного инфи-цировани€.

—ѕј«ћќ‘»Ћ»я Ч заболевание детей раннего возраста, характеризующеес€ склонностью к тоническим и клонико-то-ническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Ётиологи€ и патогенез. —одержание кальци€ в сыворотке крови при рахите снижаетс€ в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. ¬ св€зи с падением уровн€ кальци€ значительно повышаетс€ возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. ѕри недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсол€ции в весенние мес€цы в кости поступает больше кальци€, чем всасываетс€ в кишечнике. ¬сасывание кальци€ нарушаетс€ также при расстройствах пищеварени€ и кишечных инфекци€х.

 линическа€ картина. Ћатентна€ спазмофили€ вы€вл€етс€ при исследовании симптомов ’востека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), “руссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти Ч Ђрука акушераї), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локт€). ћанифестна€ спазмофили€ про€вл€етс€ генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом (Ђрука акушераї и эквиноварусное положение стопы), иногда ларин-госпазмом приступообразно в виде легкого сужени€ голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрыти€.

ƒиагноз став€т на основании наличи€ у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также вы€влени€ гипокальциемии, алколо-за.

ƒифференциальный диагноз провод€т с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

Ћечение. ѕри ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывани€ по телу, изменени€ положени€ тела. ѕри латентной форме после определени€ уровн€ кальци€ медленно в/в ввод€т 10% раствор глюконата или хлорида кальци€ Ч 0,3Ч0,5 мл/кг. ѕри клонических судорогах ввод€т седуксен (0,5% раствор Ч 0,1 мл/кг в/м), √ќћ  (20% раствор Ч 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магни€ (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно ввод€т 10% раствор хлорида кальци€ в/в. «атем назначают 10% раствор хлорида кальци€ по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальци€ по 2Ч3 г 3Ч 4 раза в день. „ерез 2Ч3 дн€ приема препаратов кальци€ назначают противорахитичесткое лечение (см. –ахит).

ѕрогноз при своевременном лечении благопри€тный.

ѕрофилактика Ч см. –ахит.

—“ј‘»Ћќ ќ  ќ¬јя »Ќ‘≈ ÷»я. ¬ насто€щее врем€ в результате широкого применени€ антибиотиков, а иногда и злоупотреблени€ ими возникла проблема дисбактериоза Ч важнейшего патогенетического фактора в активации стафилококка, сальмонелл, кишечной палочки и другой условно-патогенной флоры.

—тафилококковые заболевани€ поражают преимущественно детей младшего возраста или детей, ослабленных другими заболевани€ми. Ёта особенность св€зана со свойствами возбудител€ как условно-патогенного микроба и заставл€ет сосредоточивать внимание на реактивности детей. √лавной причиной возникновени€ стафилококковой инфекции €вл€етс€ нарушение механизмов естественной резистентности и патологи€ местного иммунитета, так как в формировании аутоф-лоры ведущую роль играют специфические и местные имму-нологическиЄ реакции организма.

ƒо 80% патогенных штаммов, выделенных от здоровых лиц, устойчивы к одному или более антибиотикам. —тафилококки, выдел€емые у больных и персонала, как правило, характеризуютс€ множественной устойчивостью, нередко к 6Ч8 антибиотикам. ѕоэтому применение антибиотиков с профилактической целью не предохран€ет от гнойно-септических заболеваний, а эти препараты, €вл€€сь иммунодепрессантами и снижа€ защитные силы организма, способствуют колонизации госпитальных штаммов микробов, которые характеризуютс€ не только высокой вирулентностью, но и инвазивнос-тью. ќграничение использовани€ антибиотиков строгими показани€ми может привести к снижению антибиотикорезис-тентности стафилококков.

«начительную роль в распространении стафилококковой инфекции играют носители патогенного стафилококка. Ќоси-тельство стафилококков характеризуетс€ широким распространением как среди здоровых, так и особенно среди больных людей. ‘орма носительства может быть различной. —уществует категори€ лиц, у которых посто€нно обнаруживаютс€ стафилококки одного и того же серотипа. Ёто, по-видимому, истинные носители. ћенее опасны носители разных видов стафилококков, хот€ последние у них обнаруживаютс€ также посто€нно. –азличают носительство временное и непосто€нное.

 линическое течение стафилококковой инфекции характеризуетс€ многообразием Ч от т€желейших, генера-лизованныхформ до легких: сепсис, пневмони€, менингит, абсцессы внутренних органов, энтероколит, эндокардит, гинекологические заболевани€, стафилококкова€ инфекци€ со скарлатиноподобным синдромом, гнойно-воспалительные заболевани€ кожи и м€гких тканей и др. Ќередко в таких случа€х заболевание бывает смешанной этиологии.  роме стафилококка, высеваютс€ сальмонеллы, кишечна€, синегной-на€ палочки или стрептококк, пневмококк и др. ѕри микробных ассоциаци€х течение заболевани€ характеризуетс€ особой т€жестью.

ќсобенностью течени€ стафилококковой инфекции у детей €вл€етс€ склонность к генерализации процесса. Ќаиболее велика заболеваемость сепсисом среди новорожденных (см.).

”становлено, что стафилококки в 48Ч78% случаев €вл€ютс€ причиной острых поражений дыхательных путей. —тафилококковые пневмонии встречаютс€ или как самосто€тельна€ форма заболевани€ (редко), или как один из синдромов стафилококковой инфекции, либо сочетаютс€ с другими инфекционными заболевани€ми, чаще вирусной этиологии. ¬ части случаев при стафилококковой пневмонии стафилококк высеваетс€ в ассоциаци€х с кишечной, синегнойной палочкой, с вульгарным протеем, с грибами рода кандида, стрептококком.

ѕри стафилококковой пневмонии, так же как и при других формах стафилококковой инфекции, нередко можно установить эпидемиологическую св€зь с пиодермией, другими малыми формами стафилококковой инфекции; заражение нередко св€зано с семейным контактом (мастит, ангина), внут-рибольничным инфицированием в родильных домах, детских стационарах. ƒл€ легочной формы стафилококковой инфекции характерен прежде всего полисегментарный характер поражени€ с быстрым, нередко молниеносным развитием деструкции легочной ткани, осложненной пневмотораксом.

ƒеструкци€ легких стафилококкова€. ¬ насто€щее врем€ довольно распространена в св€зи с возрастанием значени€ стафилококка в патологии детского возраста. ¬ развитии стафилококковой пневмонии придают значение как бронхо-генному пути инфицировани€ (во врем€ эпидемий и спорадических случаев ќ–¬»), так и гематогенному пути поражени€ легких, когда инфекци€ поступает из других очагов, однако бронхогенный путь не исключает одновременно и гематогенного.

Ѕиологическую специфику стафилококка определ€ют выдел€емые им в окружающую среду токсины (летальный токсин, лейкоцидин, гемотоксин или стафилолизин, некроток-син, энтертоксин и др.) и ферменты (коагулаза, гиалурони-даза, пенициллиназа и др.). ¬ развитии стафилококковой деструкции ведущее значение принадлежит некротоксину и гиалуронццазе, под действием которых в легочной ткани очень

быстро возникают очаги некроза (в некоторых участках легких образуютс€ мелкие ателектазы), формируютс€ полости распада Ч Ђстафилококковые буллыї (от 0,5 до 2Ч3 см в диаметре) и создаютс€ услови€ дл€ распространени€ инфекции на плевру (фибринозно-гнойные наложени€). — одной стороны, это выдвигает на первый план Ђплевральнуюї симптоматику (пиопневмотсракс, тотальна€ эмпиема), а с другойЧ обусловливает т€желую интоксикацию организма, вызывает глубокие функциональные расстройства дыхани€ и кровообращени€, св€занные также о острым развитием Ђсиндрома напр€жени€ї в грудной полости.

ƒл€ первичной стафилококковой пневмонии более характерна односторонн€€ локализаци€ процесса с частым и довольно быстрым (почти одновременным), вовлечением в патологический процесс плевры. –азвитие вторичной стафилококковой пневмонии (эти формы реже, чем первичные) происходит вследствие генерализации гнойной инфекции в организме (остеомиелит, отит, пиодерми€ и др.) более медленно и постепенно.

ѕервична€ стафилококкова€ пневмони€ поначалу мало отличаетс€ от острой пневмонии другой этиологии, однако развитие болезни нередко приобретает стремительный характер. ћолниеносное течение процесса иногда дает основание предполагать у больных по€вление острого живота (инвагинаци€ кишечника, аппендицит и др.). Ѕыстро нарастает интоксикаци€, про€влени€ми которой могут быть гипертерми€ (39Ч40 ∞— и выше, крива€ гектического типа), сердечно-сосудиста€ и дыхательна€ недостаточность (акроцианоз даже в покое, одышка, синюшность слизистых оболочек и кожных покровов). ƒети беспокойны, мечутс€ в постели, периодически стонут, иногда кричат; отмечаютс€ потливость, озноб, инъецированность склер, одутловатость лица, гипереми€ щек (преимущественно на стороне поражени€), изредка приступы мучительного сухого (реже влажного) кашл€. ¬озможен прорыв содержимого одной из напр€женных булл в плевральную полость; в результате и без того т€желое состо€ние ребенка катастрофически ухудшаетс€, остро развиваетс€ цианоз, по€вл€етс€ холодный липкий пот, одышка достигает 80 в 1 мин, тахикарди€ Ч 170Ч180 в 1 мин, пульс становитс€ нитевидным, возникает коллапто-идное состо€ние. –еже симптомы гнойного плеврита нарастают постепенно. ѕораженна€ половина грудной клетки отстает при дыхании, при перкуссии определ€етс€ укорочение перку-торного тона вплоть до абсолютной тупости; при аускультации в отличие от взрослых больных дыхание определ€етс€, причем с бронхиальным оттенком, и чем меньше ребенок, тем такие варианты чаще (тонка€ грудна€ клетка, поджатое легкое). Ќад буллами дыхание имеет амфорический оттенок, выслушиваютс€ разнокалиберные влажные хрипы. ’арактерно смещение органов средостени€ в здоровую сторону, особенно у больных с клапанным пневмо- или пиопневмотораксом. ќсобую угрозу дл€ жизни представл€ет смещение и сдавление магистральных вен.

Ѕольшое, иногда решающее значение в диагностике стафилококковой деструкции легких имеет динамическое рентгенологическое исследование. ¬начале в легких обнаруживаютс€ множественные плотные тени в пределах нескольких сегментов, одной или двух долей легкого, на 2Ч5-е сутки начинают вы€вл€тьс€ округлые просветлени€ различного размера с уровнем и без него (Ђсухие буллыї), вокруг которых четко определ€етс€ инфильтраци€ легочной ткани. ¬ы€вл€ютс€ также признаки поражени€ плевры со скоплением в ее полости гно€ или воздуха или того и другого вместе. ѕоэтому одним из важнейших диагностических исследований нар€ду с рентгенологическим €вл€етс€ пункци€ плевральной полости.

ѕри показани€х провод€т бронхографию, томографию, плеврографию, ангиопневмографию, радиоизотопное исследование легких, диагностическую (она же и лечебна€) бронхоскопию, торакоскопию.

—тафилококковый энтероколит составл€ет от 4 до 30% всех случаев острой кишечной инфекции. Ёто самое т€желое заболевание среди всех кишечных инфекций. Ћетальность достигает 13%.

«аболевают преимущественно дети первого полугоди€ жизни с неблагопри€тным преморбидным фоном (недоношенность, гипотрофи€, раннее искусственное вскармливание, перенесенные заболевани€, в частности острые респираторные и псевдофурункулез, повторное назначение антибиотиков, других лекарственных средств, нередко мастит у матери). ¬ св€зи с этим желудочно-кишечные заболевани€ этого профил€ нередко рассматривают не только как результат инфекционно-токсического воздействи€, но и как следствие нарушени€ биоценоза кишечника в результате снижени€ ре-зистентности организма или действи€ антибиотиков.

—тафилококковый менингит у детей отличаетс€ наиболее т€желым течением. —реди всех случаев гнойных менингитов на менингиты стафилококковой агиологии приходитс€ 2Ч3%.

—тафилококк в .современных услови€х часто €вл€етс€ причиной септических эндокардитов (в 67% случаев). ≈го вы€вл€ют в 95Ч100% случаев при гнойных заболевани€х м€гких тканей и кожных покровов. —тафилококк от€гощает течение ожогов, различныхдерматозов, а при некоторых из них рассматриваетс€ как этиологический фактор.

Ћечение стафилококковых заболеваний. Ёффективность лечени€ зависит от своевременной диагностики и раннего применени€ комплексных специфических препаратов антистафилококкового действи€. Ѕольшое значение имеет правильное выхаживание ребенка.

»з антибиотиков наиболее эффективны аминогликозиды (канамицин, гентамицин) в терапевтической концентрации в сочетании с полусинтетическими антибиотиками пеницилли-новогор€да (метициллин, оксациллин, ампиокс, рационально объедин€ющий свойства ампициллина и оксациллина и др.), олеморфоциклин, цепорин, эритромицин фосфат (внутривенно), а также фузидин, особенно в сочетании с олеандо-мицином (показани€ к комбинации антибиотиков в насто€щее врем€ значительно сужены, так как при этом отмечаетс€ и отрицательный эффект; сочетанное применение их целесообразно только в очень т€желых случа€х).

Ўироко используют нитрофураны, в частности фурагин   (внутримышечно, внутривенно и реже внутрикостно).

ѕримен€ть антимикробные препараты следует крайне осторожно и только в сочетании с препаратами, стимулирующими защитные механизмы и восстанавливающими экологическое равновесие.

¬ остром периоде заболевани€ показаны средства пассивной иммунизации Ч пр€мые переливани€ донорской крови, введение антистафилококковой плазмы, антистафилококкового (из донорской крови) иммуноглобулина внутримышечно, иммуноглобулина направленного действи€ внутривенно. »спользуют ингибиторы протеолиза Ч контрикал (трасилол), синтетические средства Ч амбен и ему подобные. Ќеобходимы также коррекци€ обменных нарушений, применение симптоматических средств. ѕо показани€м (флегмона, пневмоторакс и др.) производ€т немедленное хирургическое вмешательство.

ѕри улучшении состо€ни€ больного примен€ют средства активной иммунизацииЧстафилококковый анатоксин, ауто-вакцину, стафилококковый бактериофаг. ƒл€ стимул€ции 1ммуногенеза рекомендуют продигиозан, лизоцим, хлорофил-лин. ¬се это используют в комплексе с такими биологически активными веществами, каклактобактермн, бификол, бифи-добактерин, а также метацил, витамины.

ѕрофилактика стафилококковых заболеваний у детей разработана недостаточно. ¬ предупреждении распространени€ инфекции главную роль должен играть строгий контроль за санитарно-эпидемическим режимом лечебно-профилактических учреждений, контроль за беременными женщинами, родильницами, новорожденными: своевременное вы€вление у них малых форм гнойно-воспалительных заболеваний и немедленный перевод их при обнаружении патологии из физиологических отделений в палаты и даже отделени€ с инфекционным режимом. Ѕольшое значение имеет централизаци€ стерипизационных подразделений в составе медицинских учреждений.

¬ажным меропри€тием, направленным на снижение распространенности стафилококковой инфекции, €вл€етс€ вакцинаци€ беременныхженщин очищенным адсорбированным стафилококковым анатоксином.

”читыва€, что наиболее часто антибиотикоустойчивые культуры стафилококка высеваютс€ из фекалий, дл€ восстановлени€ нормального биоценоза кишечника рекомендуетс€ широко назначать бифидобактерин: 1) всем недоношенным и маловесным дет€м в родильных домах, а в последующем в отделени€х дл€ патологии новорожденных и недоношенных детей в течение 1Ч2-го мес€ца жизни; 2) дет€м, получавшим в раннем неонатальном периоде антибиотики; новорожденным, вскармливаемым донорским грудным молоком, или дет€м матерей, имеющих лактостаз, трещины сосков, возобновивших кормление грудью после мастита; 3) больным новорожденным и дет€м 1 -го года жизни (с сепсисом, пневмонией, тем более кишечным синдромом), особенно т€желобольным. ќтмен€ть бифидобактерин у больных детей следует не ранее чем через 10Ч15 дней после окончани€ лечени€ антибактериальными препаратами.

¬ажно усилить контроль за использованием антибиотиков, средств иммуносупрессивной терапии.

—“≈Ќќ«»–”ёў»… Ћј–»Ќ√»“ (синдром крупа) Ч острый воспалительный процесс в гортани, нередко захватывающий трахею и бронхи. Ќаблюдаетс€, как правило, в начальном периоде ќ–¬» как про€вление самого заболевани€, но может быть и результатом присоединени€ бактериального фактора, и тогда стенозирующий ларингит рассматриваетс€ как осложнение ќ–¬». ќсобенно часто он возникает у детей с аллергическим диатезом и протекает т€желее в раннем возрасте, нередко имеет волнообразное течение. ¬оспаление и отек слизистой оболочки при относительно узком просвете гортаниудетей и обусловливают затруднени€ дыхани€, усиливающиес€ рефлекторным спазмом.

 линическа€ картина. —тенозирующий ларингит возникает нередко остро, преимущественно ночью. ” части детей ему предшествуют симптомы ларингита (сухой, особенно лающий кашель, першение в горле, небольша€ охриплость голоса). “€жесть стенозирующего ларингита определ€етс€ степенью стеноза и дыхательной недостаточностью.

–азличают четыре степени стеноза. —теноз I степени Ч кратковременное затруднение дыхани€ или более продолжительное, но слабо выраженное; приступы затрудненного дыхани€ возникают редко, дыхание шумноватое, сиплый голос, лающий кашель, небольшой цианоз, незначительно выраженное вт€жение податливых мест грудной клетки, в основном в эпигастрии. ƒыхательна€ недостаточность отсутствует. —теноз II степени характеризуетс€ продолжительностью (до 5 сут), нарушением общего состо€ни€ ребенка, который становитс€ беспокойным, усиливаетс€ лающий, грубый кашель, часто возникают приступы затрудненного дыхани€, сопровожда€сь вт€жением всех податливых мест грудной клетки; дыхание шумное, слышимое на рассто€нии. —теноз может быть посто€нным или иметь волнообразный характер. ”меренно выражена дыхательна€ недостаточность. ’арактерно резкое ухудшение общего состо€ни€, отмечаютс€ выраженна€ бледность, цианоз гу5, конечностей. —теноз III степени Ч значительное и посто€нное затруднение дыхани€ с вт€жением всех податливых мест грудной клетки (€ремна€ €мка, над- и подключичные пространства, эпигас-тральна€ область). Ќаблюдаетс€ потливость, резкое беспокойство ребенка (больной мечетс€ в постели), дыхание в легких ослаблено. ќтмечаютс€ признаки сердечно-сосудистой недостаточности (выпадение пульсовой волны и др.), признаки нарастающей гипоксемии Чбледность, адинами€. ƒыхательна€ недостаточность резко выражена. —теноз !V степени Ч стади€ асфиксии.

ƒиагноз став€т на основании данных анамнеза и клинической картины.

ƒифференциальный диагноз провод€т с инородным телом, респираторными аллергозами.

Ћечение определ€етс€ степенью выраженности стеноза, его продолжительностью, а также наличием токсикоза, вызванного ќ–¬», возрастом ребенка, его преморбидным состо€нием.

ѕри стенозе I степени необходимы: широкий доступ воздуха; отвлекающа€ терапи€ Ч горчичники на икры и круговые гор€чие ванны при температуре воды до 38Ч39 ∞—, обильное частое теплое питье (чай, боржом, молоко с содой), паровые щелочные ингал€ции (4% раствор гидрокарбоната натри€ с витамином ј, эуфиллином, гидрокортизоном); антиспастическа€ терапи€ (атропин, папаверин, люминат внутрь в возрастных дозах); седативные (1Ч2% раствор бромида натри€ по 1 чайной, десертной, столовой ложке 3 раза в день в зависимости от возраста) и гипосенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен и др.), витамины. ѕри отсутствии эффектаЧвнутриносова€ новокаинова€ блокада, способствующа€ уменьшению отека слизистой оболочки гортани и сн€тию рефлекторного спазма. ”же при этой стадии стеноза, особенно при наличии лихорадки, рекомендуют назначать антибиотики. ∆елательно помещать ребенка в палату, где воздух увлажнен паром.

ѕри стенозе I! степени, кроме указанных выше средств, широко примен€ют увлажненный кислород; с целью уменьшени€ отека слизистой оболочки дыхательных путей Ч гипертонические растворы в/в (20Ч30 мл 20% раствора глюкозы, 5Ч10 мл 10% раствора глюконата кальци€); гормональные препараты: гидрокортизон Ч 5 мг/кг, преднизолон Ч 1Ч 1,5 мг/(кг Х сут); сердечные средства (строфантин или ксрг-ликон в/в или дигоксин внутрь), мочегонные препараты; ней-ролептики (аминазин, промазин и др.), но осторожно, чтобы не подавить кашлееой рефлекс и но упустить момент дл€ оперативного лечени€.

ѕри стенозе III степени преднизолон а'в (1,5Ч2 мг/кг), причем перва€ доза составл€ет половину суточной; более широко примен€ют сердечные средства; антибиотики широкого спектра действи€ (цепорин, тетраолеан и др.), а также окси-бутират натри€ (√ќћ ). ѕри отсутствии эффекта провод€т лечебную ларингоскопию, во врем€ которой полиэтиленовым катетером отсасывают слизь, удал€ют сухие кров€нистые корки, смазывают слизистую оболочку раствором эфедрина, гидрокортизоном, персиковым, абрикосовым или вазелиновым маслом. »ногда пр€мую ларингоскопию повтор€ют несколько раз. ѕри стенозе Ў степени показана также лечебна€ бронхоскопи€ (удаление слизи, гно€, корок, промывание бронхов, интратрахеоброниальное введение антибиотиков), ко при этом должна быть полна€ готовность к немедленному проведению трахеостомии.

≈сли перечисленные выше меропри€ти€ оказываютс€ неэффективными, выраженность стеноза не уменьшаетс€, имеетс€ тенденци€ к прогрессированию сердечно-сосудистой недостаточности (отмечаютс€ парадоксальный пульсЧ выпадение пульсовой волны, нарастают адинами€, бледность кожных покровов на фоне стойкого цианоза губ, конечностей и пр.), показана интубаци€ или трахеостоми€.

ѕрогноз при II! степени стеноза и асфиксии серьезный; при I ЧII степени и рано начатом лечении Ч благопри€тный.

ѕрофилактика: предупреждение ќ–¬», особенно у детей с аллергическим диатезом.

—”Ѕ‘≈Ѕ–»Ћ»“≈“ ” ƒ≈“≈…

Ётиологи€ и патогенез. —убфебрилитет у детей Ч полиэтиологичный синдром; он может быть обусловлен как очагами хронической инфекции (хронический тонзиллит, аде-ноидит, холецистит, пие-лонефрит, кариозные зубы и др.), так и р€дом хронически протекающих заболеваний (туберкулезна€ интоксикаци€, лимфогранулематоз, лекарственна€ аллерги€, опухоли, ревматизм и др.). ќсобое место среди причин субфебрилитета у детей занимают термоневрозы, характеризующиес€ стойким расстройством теплообмена в результате функционального поражени€ температурного центра, в результате черепно-мозговой травмы или при вегетососуди-стой дистонии. “акой субфебрилитет чаще возникает у детей, в анамнезе которых отмечаютс€ неблагопри€тное течение беременности и родов у матери, физические или психические травмы, общее перенапр€жение. ‘ункциональные нарушени€ терморегул€ции в р€де случаев могут быть наследственно обусловленными (2Ч3%); чаще передаетс€ по наследству предрасположенность к нарушенной терморегул€ции или особому типу реагировани€ вегетативной нервной системы. ќпределенное значение имеет раздражение гипоталамуса. Ќередко имеюща€с€ у детей готовность к температурной дизрегул€ции реализуетс€ неспецифическими раздражител€ми (эндокринные нарушени€, перенапр€жение, перенесенные заболевани€, перегрев и др.).

 линическа€ картина. ќ субфебрилитете можно говорить, если подъем температуры до 37,5 "— длитс€ 2 нед и более. ¬ противном случае речь идет о субфебрильной лихорадке.

ƒиагноз и дифференциальный ди атноз. ¬о всех случа€х субфебрилитета ребенок должен быть тщательно обследован (лучше в услови€х стационара). ¬месте с тем сочетание субфебрилитета с другими про€влени€ми ве-гетососудистой дистонии (утомл€емость, нарушение сна, аппетита, повышенна€ потливость, головна€ боль, головокружение, лабильность пульса и артериального давлени€ и др.) и/или наличие у больного признаков эндогенной депрессии позвол€ет утвердитьс€ в функциональной природе нарушенной терморегул€ции. 8 этих случа€х необходимо провести кроме общаклинического обследовани€ эхоэнцефалог-рафию, кардиоинтервалографию, Ё«√, измерить артериальное даачение. ƒл€ термоневроза характерны также нормализаци€ температуры во врем€ сна и практически отсутствие разницы между подмышечной и ректальной температурой (не более 0,5 ∞—).

Ћечение в случа€х хронических заболеваний сводитс€ к устранению главной причины. ѕри функциональных нарушени€х терморегул€ции основное место в лечении должны занимать правильна€ организаци€ зан€тий и отдыха, легкий спорт, достаточное пребывание на свежем воздухе, психотерапи€, иглорефлексотерапи€, водолечение, физиотерапи€, препараты седативного действи€.

ѕрогноз и профилактика определ€ютс€ причиной субфеб рилитета.

—”Ѕ—≈ѕ—»— јЋЋ≈–√»„≈— »… ¬»——Ћ≈–јЧ‘–јЌ ќЌ».

Ётиологи€, патогенез не€сны. «аболевание считают особой формой ревматоидного артрита. »нфекци€, чаще в€лотекуща€ очагова€, €вл€етс€ провоцирующим фактором. ¬ основе патогенеза, возможно, лежит аутоиммунный патологический процесс, привод€щий к поражению различных органов и систем.

 линическа€ картина. „аще болеют дети от 4 до 12 лет. «аболевание начинаетс€ остро с высокой, иногда гекти-ческой температуры, котора€ держитс€ многие недели и мес€цы (38,5Ч39 ∞—), в р€де случаев с утренним максимумом и большими колебани€ми в течение дн€. ’арактерна полиморфна€ сыпь на коже (уртикарна€, п€тнисто-папулезна€, анул€р-на€ экссудативно-геморрагическа€ и др.), локализующа€с€ на конечност€х, реже на лице, груди, животе. Ќередко отмечаютс€ артрапгии или другие поражени€ суставов. ћогут наблюдатьс€ приступообразна€ боль в животе, увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. „асто отмечаютс€ нейро-вегетативные нарушени€: озноб, тахикарди€, аритми€, потливость, расстройства психической сферы (чувство страха, нарушение сна, эйфори€). “ипичны (в начальном периоде) гематологические сдвиги: лейкоцитоз (14Ч20 Х 103 в 1 мкл) с нейтрофилезом, со сдвигом формулы влево, стойкое повышение —ќЁ (30Ч60 мм/ч) в течение 3Ч6 мес.

¬ дальнейшем отмечаетс€ тенденци€ к лейкопении, —ќЁ понижаетс€. ’арактерны гиперпротеинеми€, гипоапьбумине-ми€, увеличение гамма-глобулинов, повышение уровн€ имму-ноглобулинов ћ и G, снижение сывороточного комплемента.

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза и клинического течени€.

ƒифференциальный диагноз провод€т с ревматизмом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, остеомиелитом, сепсисом, брюшным тифом.

Ћечение. ѕомимо общих меропри€тий (госпитализаци€, постельный режим), антибиотиков по показани€м, в комплекс терапии включают ацетилсалициловую кислоту (0,06Ч0,07 г/кг 3Ч4 раза в сутки после еды), нередко в сочетании с бруфеном [10Ч15 мг/ (кг Х сут)] или вольтареиом [2Ч3 мг/ (кг Х сут)]; в т€-жельix случа€хназначаютглюкокортмксццы(преднизолон) в комбинации с индометацином или бутадиеном.   базисным средствам при лечении относ€т препараты 4-аминохинолинового р€да [делагил Ч 5 мг/(кг Х сут), плаквенил Ч 8 мг (кг Х сут)].

ѕрогноз серьезный; нередко заболевание трансформируетс€ в ювенильный ревматоидный артрит.

ѕрофилактика: лечение очагов хронической инфекции, гипосенсибилизирующа€ терапи€.

—”ƒќ–ќ∆Ќџ… —»Ќƒ–ќћ.

Ётиологи€, патогенез. —удорожный синдром по происхождению подраздел€ют на неэпилептический (вторичный, симптоматический, судорожные припадки) и эпилептический. Ќеэпилептические припадки могут в дальнейшем стать эпилептическими. ¬торичные судорожные (эпилепти-формные) припадки чаще наблюдаютс€ у новорожденных и детей раннего возраста. —удороги могут быть св€заны с асфиксией новорожденных, внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, гемолити-ческой болезнью новорожденных (гипербилирубинемическа€ энцефалопати€), внутриутробными инфекци€ми. —удороги наблюдаютс€ в начале острых инфекционных заболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикаци€х и отравлени€х (уреми€, печеночна€ кома, токсический синдром, бытовые отравлени€), при наследственных болезн€х обмена (фенил-кетонури€ и другие аномалии обмена аминокислот, галактс-земи€, болезнь “е€ Ч —акса).

ѕричиной судорог могут быть врожденные дефекты развити€ ÷Ќ—, наследственные заболевани€ обмена, а также очаговые поражени€ головного мозга (опухоль, абсцесс). ќни наблюдаютс€ также при патологии сердечно-сосудистой системы и сердца (врожденные пороки сердца, коллапс), при некоторых заболевани€х крови (гемофили€, капилл€ротокси-коз, тромбоцитопеническа€ пурпура, лейкоз). —удороги могут возникать при аноксических состо€ни€х, к которым относ€т обмороки, респираторно-аффективные судороги (результат сильных эмоций). ” детей раннего возраста судороги могут быть св€заны с высокой температурой.

‘акторами риска перехода лихорадочных судорог в эпилептические €вл€ютс€ черепномозгова€ травма в анамнезе, продолжительность судорог более 30 мин, их повторное возникновение. ¬ этих случа€х может быть показана длительна€ терапи€ противосудорожными препаратами. ѕри судорогах у детей первых недель жизни целесообразно провести исследовани€ на наследственные болезни обмена Ч экспресс-тест на гипераминоацидурию, пробу ‘елинга с треххло-ристым железом на фенилпировиноградную кислоту в моче, пробу на галактозу в моче.

ѕри судорожном синдроме характерные изменени€ обнаруживаютс€ на ЁЁ√. ѕри рентгенографии черепа могут быть вы€влены малые размеры или преждевременное закрытие родничков и швов (краниостеноз, микроцефали€), наличие пальцевых вдавлений, расхождение швов и увеличение размеров черепа при гидроцефалии, внутричерепна€ гипертен-зи€, очаги обызвествлени€, изменени€ контуров турецкого седла, что свидетельствует об органической природе судорожного синдрома. –еоэнцефалографи€ обнаруживает изменени€ кровотока и кровоснабжени€ мозга, асимметрию кровенаполнени€. ¬ р€де случаев дл€ определени€ причин судорог примен€ют пневмоэнцефалографию, ангиографию, зхоэнцефалографию и другие исследовани€.

ѕри исследовании спинномозговой жидкости можно обнаружить повышение давлени€ более 130Ч140 мм вод. ст., примесь крови или ксантохромность спинномозговой жидкости, увеличение количества клеток и белка (в норме у детей от 5 до 20 клеток в 1 мкл, 0,2Ч0,3% белка, 0,5Ч0,6 г/л сахара). Ћимфоци-тарный плеоцитоз указывает на серозный менингит. ћутность, нейтрофилез или смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз говор€т о гнойном менингите. ¬ыпадение фибринозной сетки, снижение содержани€ сахара в спинномозговой жидкости при смешанном плеоцитозе позвол€ют заподозрить туберкулезный менингит. ”величение содержани€ белка при нормальном или слегка увеличенном цитозе (белково-клеточ-на€ диссоциаци€) позвол€ет предположить объемный процесс (опухоль, киста, абсцесс). Ѕиохимическое исследование крови в р€де случаев обнаруживает гипокапьциемию (рахит, спазмофили€), гипогликемию, алкалоз как причину судорог.

 линическа€ картина. —удороги клинически выражаютс€ клонико-тоническими непроизвольными кратковременными сокращени€ми скелетных мышц. ќни могут быть локальными или генерапизованными. ’арактерны острое начало, возбуждение, изменени€ сознани€. ѕри повтор€ющихс€ припадках, в промежутках между которыми сознание не возвращаетс€, говор€т о судорожном статусе.

ƒиагноз основываетс€ на анамнезе и клинических про€влени€х.

ƒифференциальный диагноз заключаетс€ в установлении причины судорог.

Ћечение. ”стран€етс€ причина судорог Ч при феб-рильных судорогах назначают антипиретики, при гипокаль-циемии Ч 10% раствор глюконата кальци€, по показани€м устран€ют гипоксию, дыхательную и сердечную недостаточность, провод€т дезинтоксикацию. ѕротивосудорожные средства: седуксен (0,05Ч1 мл/кг 0,5% раствора), √ќћ  (100Ч 150 мг/кг) в/в или в/м; 0,5% раствор гексенапаЧ0,5 мл/кг в/м.

ѕо показани€м выполн€ют спинномозговую пункцию с выведением 5Ч15 мл жидкости, что снижает внутричерепное давление. ≈сли ребенок глотает, то назначают люминал внутрь в дозе от 0,005 до 0,03 г на прием в зависимости от возраста, можно в сочетании с другими антиконвульсанта-ми (дилантин, бензонал). ѕри необходимости люминал ввод€т каждые «ч.

ќ лечении эпилепсии см. главы ЂЌервные болезни'ї и Ђѕсихические болезниї.

ѕрогноз определ€етс€ причиной судорожного синдрома, при судорожном статусе Чсерьезный.

ѕрофилактика: лечение основного заболевани€.

“ќ —»„≈— »… —»Ќƒ–ќћ (токсикоз с эксикозом и ней-ротоксикоз).

Ётиологи€. „аще всего встречаетс€ при желудочно-кишечных заболевани€х инфекционной природы (колиэнтериты, вторичные токсикозы при дизентерии, сальмонеллы; стафилококковые энтериты). “оксический синдром может развитьс€ при некоторых наследственных болезн€х обмена (непереносимость дисахаридов, почечный тубул€рный ацидоз, лактатацидоз, адреногенитальный синдром с потерей соли, гипоальдостеронизм).

ѕатогенез. Ќачальна€ интоксикаци€, дегидратаци€ (потер€ воды и солей с рвотой и жидким стулом), гемодина-мические нарушени€ (различные типы сосудистого коллапса). Ќедостаточность кровообращени€ ведет к повреждению всех систем и органов ребенка, нарушению тканевого дыхани€ и истощению энергетических ресурсов организма и служит непосредственной угрозой жизни больного.

 линическа€ картина. “оксикоз характеризуетс€ угнетением реакций ребенка на внешние раздражители. ѕосле кратковременного периода возбуждени€ в различной степени нарушаетс€ сознание: сомнолентность, сопор, кома. ¬ажнейшим про€влением токсикоза служат сердечно-сосудистые нарушени€, о чем свидетельствуют серо-землистый оттенок кожи, холодные конечности, частый пульс слабого наполнени€. ѕовышенное в начале токсикоза јƒ в дальнейшем падает. –азмеры относительной и абсолютной сердечной тупости сокращаютс€, тоны сердца глухие. ¬ легких Ч €влени€ токсической эмфиземы. ¬ св€зи с нарушением легочного кровообращени€ по€вл€ютс€ мелкие влажные хрипы. ¬ажнейшим признаком служат расстройства обмена веществ, основным из которых следует считать эксикоз (обезвоживание). ќн характеризуетс€ определенными количественными и качественными признаками. Ќачальные клинические про€влени€ эксикоза (сухость кожи и слизистых оболочек, запавший большой родничок и глазные €блоки, снижение тургора тканей) обнаруживаютс€ при потере 6Ч8% первоначальной массы. ƒефицит 10% массы, как правило, сопр€жен с выраженным эксикозом, а при потере 15% массы тела развиваетс€ т€желый эксикоз.

¬ зависимости от преобладани€ потерь воды и солей различают эксикоз с дефицитом солей, Ђчистыйї или вододе-фицитный эксикоз и изотоническое обезвоживание. √ипотоническа€ дегидратаци€ отмечаетс€ при рвоте и жидком стуле, характеризуетс€ резкой недостаточностью периферического кровообращени€. ѕочти посто€нным €вл€етс€ синдром дефицита кали€. ≈го признаки: 1) стойка€ заторможенность, депресси€, из которой ребенка не удаетс€ вывести даже с помощью капельных внутривенных вливаний, если потер€ кали€ не возмещаетс€; 2) мышечна€ гипотони€ и ги-порефлекси€; 3) нарушение дыхани€ (слабость дыхательной мускулатуры); 4) расширение границ сердечной тупости, тахикарди€, артериальна€ гипотензи€, удлинение интервала ќ√и инверси€ зубца “на Ё √; 5) парез кишечника, метеоризм; 6) нарушение концентрационной способности почек (почечные потери воды). ѕри гипертонической дегидратации (вододефицитный эксикоз) ребенок возбужден, беспокоен. “емпература чаще высока€. ќтмечаютс€ напр€жение затылочных мышц, судороги. ѕериферическое кровообращение долго остаетс€ удовлетворительным, пульс частый, но хорошего наполнени€, јƒ повышено. ѕри изотонической дегидратации (изотонический эксикоз) отмечаетс€ сочетание признаков описанных вариантов; прогностически она более благопри€тна.

Ћечение. –ебенку назначают питье из 5% раствора глюкозы и раствора –ингера по 1Ч2 чайные ложки каждые 5Ч10 мин. ’ороший эффект можно получить при раннем назначении морковного супа ћоро (500 г моркови заливают водой до 1 л, вар€т в течение 2 ч, после чего дважды протирают через сито, довод€т объем до 1 л, снова кип€т€т 10 мин и разливают по бутылочкам). «атем назначают дробное кормление сцеженным молоком (материнским или донорским) по 10 мл каждые 2 ч, продолжа€ введение супа ћоро, глюкозосолевых растворов. ¬ последующем к каждому кормлению ежедневно прибавл€етс€ 10Ч15 мл молока, а при значительном уменьшении т€жести токсикоза ребенка разрешают прикладывать к груди.

Ќазначают антибиотики, действующие на грамотрицатель-ную флору: левомицетин, полимиксин, при стафилококковых энтеритах Ч эритромицин, антибиотики широкого спектра действи€ Ч ампициллин и др. –егидратационна€ терапи€: в/в ввод€т плазму или ее заменители из расчета 5Ч10 мл/кг. ѕосле этого назначают капельное в/в вливание раствора, единого дл€ всех типов эксикоза: изотонический (0,85%) раствор натри€ хлорида и 5% раствор глюкозы в соотношении 1:2.  огда обща€ клинико-биохимическа€ картина станет €сной, мен€ют качественный состав жидкостей.

ѕри вододефицитном эксикозе общее количество изотонического раствора натри€ хлорида уменьшают так, чтобы он составл€л не более 1/4 всего объема вводимых жидкостей. ѕри соледефицитном эксикозе изотонический раствор натри€ хлорида ввод€т из расчета до 100 мл/(кг Х сут). ¬ыраженный ацидоз (большое дыхание типа  уссмаул€) требует замены половины общего количества изотонического раствора натри€ хлорида (около 50 мл/кг) 0,25% раствором натри€ гидрокарбоната. ѕри €влени€х дефицита кали€ его ввод€т из расчета 100Ч200 мг/кг в течение 5Ч6 дней в виде 0,3% раствора кали€ хлорида по 30Ч50 мл/кг, назначаемого дл€ пить€. ƒл€ парентерального введени€ используют 1,1% раствор хлорида кали€ в 10Ч20% растворе глюкозы из расчета 3Ч4 мл/(кг Х сут), желательно под контролем Ё √. ”странению дефицита кали€ способствует раннее назначение фруктовых соков, овощных отваров, морковных смесей. ќбщее количество жидкости, вводимое ребенку внутрь и парентерально, определ€етс€ степенью дефицита воды (10% массы тела), суточной потребностью ребенка в воде (около 80 мл/кг), величиной потери воды после начала лечени€. –ебенок массой тела 6 кг должен получить, таким образом, 600мл (10% массы)+ (6X80) = 1080 мл жидкости. ѕарентерально без значительной перегрузки сердечно-сосудистой системы можно ввести около 80% общего суточного количества жидкости. ѕодкожное, внутрижелудочное и другие способы вливани€ не устран€ют главной угрозы дл€ жизни Ч недостаточность периферического кровообращени€.  орти-костероиды (гидрокортизон) примен€ют дл€ ускорени€ ре-гидратации. ќни особенно показаны при коллапсе (предни-золон по 1 мг/кг). »х целесообразно вводить в первую половину дн€ в течение 5Ч6 дней. ƒозу препарата на прот€жении этого курса постепенно снижают.

¬ р€де случаев (при возбуждении ребенка, упорной рвоте) можно примен€ть аминазин из расчета 2 мг/ (кг Х сут) в 4 приема внутрь или в/м (не следует примен€ть при коме, сосудистом коллапсе, токсико-септическом состо€нии).

Ќейротоксический синдром. ¬едущее значение в патогенезе имеют пр€мое токсическое действие токсинов на ÷Ќ—, нарушени€ микроциркул€ции, в результате чего развиваютс€ отек мозга, некрозы, диапедезные кровоизли€ни€. —индром может наблюдатьс€ при дизентерии, гриппе, респираторных вирусных заболевани€х, менингите, менингоэн-цефалите, стафилококковой и других инфекци€х.

¬ажнейшим признаком нейротоксического синдрома €вл€етс€ отсутствие или слаба€ выраженность €влений эксикоза. ’арактерны нарушени€ сознани€ различной степени вплоть до комы, общие генерализованные тонические и кло-нические судороги на фоне мышечной гипертонии, расстройства терморегул€ции и теплопродукции (гмпертерми€), гипервентил€ци€, нарушение сердечной де€тельности (коронарна€ недостаточность, тахикарди€ до 200 ударов в 1 мин и более, смещение интервала 5“на Ё √), расстройства кровообращени€ по типу Ђцентрализацииї, когда высокое јƒ со-

четаетс€ с уменьшением пульсовой амплитуды, нарушение функции почек, расстройства осморегул€ции Ч гиперэлект-ролитеми€, задержка жидкости в ткан€х. ¬ большинстве случаев характерно внезапное начало; рвота, жидкий стул, обезвоживание при желудочно-кишечных заболевани€х присоедин€ютс€ позднее.

Ћечение. –езкое возбуждение больного, отсутствие эффекта от проводимой терапии €вл€ютс€ основанием дл€ назначени€ нейроплегмческих препаратов (противопоказаны при сосудистом коллапсе с симптомами разлитого торможени€ ÷Ќ—). јминазин (или пропазин) назначают в сочетании с пипольфеном [в виде 2,5% растворов в/м из расчета 2Ч4 мг/(кг Х сут)] каждого препарата. Ќейроплегические препараты примен€ют также совместно с димедролом, суп-растином. »х различные комбинации вход€т в состав лити-ческих смесей. Ўироко используют смесь, состо€щую из суточной дозы аминазина, пипольфена, 0,2 мл 1% раствора промедола и 0,25Ч0,5% раствора новокаина в количестве вдвое большем, чем аминазина и пипольфена, вместе вз€тых. Ќекоторые авторы рекомендуют также фенобарбитал по 2Ч3 мг/(кг Х сут).

— целью ликвидации гипертермии показано в/м введение 1 % раствора амидопирина по 0,5 мл/кг (или 4% раствора по 0,1 мл/кг) с 50% раствором анальгина (0,1 мл на год жизни). ѕри резкой бледности дл€ сн€ти€ спазма периферических сосудов кожу ребенка осторожно растирают 70% спиртом до покраснени€. ѕри стойкой гипертермии принимают меры активного охлаждени€: обнажение ребенка, обдуваниа кожи вентил€тором, обертывание пеленками, смоченными водой комнатной температуры; холод к голове и на крупные сосуды; в/в вливани€ охлажденного до 4 "— 20% раствора глюкозы; сифонные клизмы с изотоническим раствором натри€ хлорида комнатной температуры, промывание желудка водой температуры 18 ∞— (и даже 4Ч5 ∞—) в течение 7Ч10 мин. “емпература тела не должна падать ниже 37,5 ∞—. ѕри т€желом состо€нии в/в или в/м и одновременно внутрь ввод€т кортикостероиды из расчета: преднизолонЧ1Ч2 мг/(кг Х сут), гидрокортизон Ч 3Ч5 мг/(кг Х сут). ѕри синдроме ”отерхау-са Ч ‘ридериксена (остро развивша€с€ адинами€, потер€ сознани€, глухость сердечных тонов, тахикарди€, рвота, сухость слизистых оболочек и кожи, жидкий стул, геморрагии) незамедлительно ввод€т в/в 20Ч50 мг гидрокортизона (дл€ в/м введени€ также назначают высокие дозы Ч 50 мг), назначают ƒќ ј, адреналин.

ƒл€ дегидратации в/в капельно ввод€т 10Ч20% растворы глюкозы, плазму из расчета 10Ч20 мл/кг в соотношени€х 2:1, 3:1 в сочетании с препаратами диуретического действи€. Ѕыстрое диуретическое действие оказывает фуросемид (ла-зикс), который назначают дет€м внутрь или в/м в дозе 1Ч3 мг/(кг Х сут) и даже 3Ч5 мг/(кг Х сут) в 2Ч3 приема в/в при отеке легких (в ампуле в 2 мл раствора содержитс€ 20 мг препарата). ѕри необходимости введение можно повторить через 20 мин. ѕоследующие введени€ назначают в/м или внутрь. ѕрепарат противопоказан при почечной недостаточности с анурией, почечной коме, гипоэлектролитемии. —ильными диуретическими средствами €вл€ютс€ диакарб, ман-нитол (5 мл/кг 10% раствора в/в) и мочевина (5Ч10 мл 30% раствора в/в капельно); противопоказаны при почечной и печеночной недостаточности. ¬ведение осуществл€етс€ под строгим контролем за диурезом.

÷елесообразно обеспечить контроль за величиной осмотического давлени€ плазмы крови методом криоскопии.

Ќазначают в/в введение 10% раствора хлорида кальци€ по 0,5Ч1 мл на год жизни или 10% раствора глюконата кальци€ по 1 мл на год жизни с целью уменьшени€ проницаемости сосудистой стенки и диуретического действи€. ƒл€ дегидратации в желудок через зонд ввод€т глицерин из расчета 3-^4 мл/(кг Х сут).

ѕримен€ют неспецифическую дезинтоксикационную терапию: низкомолекул€рные плазмозаменители (неокомпенсан, гемодез, реополиглюкин Ч 10Ч15 мл/кг), глюкозосолевые растворы в/в капельно (при введении катетера в подключичную венуЧчерез катетер). ќбщее количество жидкости первоначально не превышает 100Ч300 мл в зависимости от возраста; дальнейший расчет производ€т с учетом общего состо€ни€ больного на основании строго контролируемого диуреза с посто€нным добавлением по мере ликвидации гипергидратации 15% от объема выделенной мочи. ∆идкость ввод€т со скоростью 4Ч6 капель в 1 мин.  апельное введение растворов должно быть особенно осторожным у новорожденных из-за склонности к образованию отеков.

 роме неокомпенсана, 10% раствора глюкозы, солевых растворов в соотношении 3:1, в капельницу добавл€ют препараты диуретического действи€, антибиотики, сердечные препараты, гидрокарбонат натри€, антигистаминные препараты, витамины и др. ѕри менее выраженном токсикозе растворы в количестве 100Ч200 мл в зависимости от возраста ввод€т 2 раза в сутки без добавлени€ диуретиков; роль осмотических компонентов выполн€ют коллоиды плазмы Ч 20Ч40% растворы (20 мл).

ƒл€ достижени€ противосудорожного, гипотензивного и седативного эффекта назначают сульфат магни€ (ввод€т в/м в виде 25% раствора из расчета 0,2 мл/кг), далее в/м или в/в 0,5% раствор седуксена (ребенку 1 года Ч 0,5Ч1 мл). ѕри ' судорожном синдроме (см.) провод€т соответствующую терапию.

явлени€ сердечно-сосудистой недостаточности служат пр€мым показанием к введению сердечных гликозидов: 0,1Ч0,2 мл 0,05% раствора строфантина в/в 1Ч2 раза в сутки в 10 мл 20% раствора глюкозы: 0,1 Ч 0,3 мл 0,06% раствора кор-гликона в/в медленно в 10 мл 20% раствора глюкозы и кокар-боксилазы (25Ч50 мг 1 раз в сутки). ѕри умеренных про€влени€х сердечной недостаточности назначают дигоксин [вначале в дозе насыщени€ Ч 0,05 мг/(кг Х сут) давать каждые 8 ч, т. е. 3 раза в течение 1Ч2 сут лечени€, а затем в поддерживающей дозе, равной 1/5дозы насыщени€].

ѕри угрозе паралитического коллапса показаны капельные в/в вливани€ плазмы, 10% раствора глюкозы и изотонического раствора натри€ хлорида или раствора –ингера. ¬ св€зи с возможностью гиперэлектролитемии количество солевых растворов не должно превышать 1/4 общего объема вводимой жидкости во избежание нарастани€ отека и набухани€ мозга.

ѕри геморрагическом синдроме внутрь или в/в ввод€т 10% раствор хлорида кальци€, рутин в сочетании с большими дозами (до 500Ч1000 мг) аскорбиновой кислоты, викасол (внутрь или в/м), положительный эффект дают гормональные препараты.

ѕоказаны антибиотики широкого спектра действи€ при подозрении на кишечную инфекциюЧлевомицетин, полимик-син и др. ѕри гриппе ввод€т противогриппозный гамма-глобулин. ќб€зательным элементом комплексной терапии ней-ротоксического синдрома €вл€етс€ введение витаминов, особенно — и группы ¬.

ѕрогноз серьезный.

ѕрофилактика: ранн€€ диагностика и лечение основного заболевани€.

“–ј¬ћј ¬Ќ”“–»„≈–≈ѕЌјя –ќƒќ¬јя Ч поражение мозга ребенка во врем€ родов, в основе которого лежат разрыв сосудов и внутричерепные кровоизли€ни€.

Ётиологи€ и патогенез. ћелкие кровоизли€ни€ могут возникнуть в результате диапедеза эритроцитов, факторами, способствующими возникновению внутричерепной родовой травмы, €вл€ютс€ патологи€ беременности (токсикоз, эклампси€, заболевани€ матери), чрезмерное механическое сдавление головки плода при прохождении по родовым пут€м (узкий таз, аномалии положени€ плода), акушерские пособи€. ѕредрасполагающими факторами служат морфологическа€ незаконченность и варианты, строени€ сосудов и сосудистой стенки, сниженна€ резистентность капилл€ров, низкое содержание протромбина и фибриногена в крови новорожденных и возможные дефекты свертывающей системы крови, несовершенство нервной регул€ции сосудистого тонуса. “€жела€ кислородна€ недостаточность и ацидоз также предрасполагают к возникновению кровоизли€ний вследствие повышени€ проницаемости сосудов, развити€ гипоксии мозга. ¬ зависимости от локализации различают зпиду-ральные кровоизли€ни€ (внутричерепные кефалгематомы) Ч при повреждении костей черепа; субдуральные Ч при поражении венозных синусов, разрыве мозжечкового намета; су-барахноидапьные Ч в м€гкую мозговую оболочку и в подпау-тинное пространство; внутрижелудочковыеЧв боковые, реже в III и IV желудочки, в вещество мозга, встречаютс€ преимущественно у недоношенных детей.

 линическа€ картина определ€етс€ локализацией и размерами кровоизли€ни€. ќбширные кровоизли€ни€ в области жизненно важных центров про€вл€ютс€ сразу после рождени€ крайне т€желым состо€нием. ѕризнаки внутричерепной травмы могут про€витьс€ и позднееЧчерез несколько часов и даже суток. ¬ клинике внутричерепной родовой травмы выдел€ют 3 стадии нейрососудистых расстройств. —тади€ I Ч общего угнетени€; снижение мышечного тонуса, отсутствие активныхдвижений, слаба€ выраженность физиологических рефлексов (хоботковый, ћоро, –обинсона, Ѕабин-ского и др.). ’арактерны нистагм, косоглазие, симптом заход€щего солнца.  ожа бледна€, с цианотичным оттенком; расстройства дыхани€; брадикарди€, аритми€. —тади€ I! Ч возбуждени€: по€вл€ютс€ общее возбуждение, беспор€дочность движений, гипертони€ мышц, тремор, клонические судороги; напр€жение большого родничка. ÷ианоз конечностей, кожи вокруг рта; нарастают расстройства дыхани€, отмечаетс€ тахикарди€. 5їэзникают парезы и параличи. —тади€ IIIЧ медленного восстановлени€ функций ÷Ќ—; может зат€нутьс€. –ебенок отстает в нервно-психическом и физическом развитии. ѕри спинномозговой пункции (провод€т с осторожностью) устанавливают повышение давлени€ жидкости до 100Ч 160 мм вод. ст. норме 70Ч90 мм вод. ст.), в спинномозговой жидкостиЧцитоз (50 клеток и более), измененные эритроциты, белок до 2 г/л и более.

ƒиагноз став€т на основании данных анамнеза, клиники, исследовани€ глазного дна, спинномозговой жидкости, ЁЁ√, эхоэнцефалографии.

ƒифференциальный диагноз провод€т с пороками развити€ мозга, энцефалопати€ми, перинатальными инфекци€ми, метаболическими нарушени€ми (гипокаль-циеми€, гипогликеми€).

Ћечение. ѕолный покой, пузырь со льдом к голове, увлажненный кислород, аминазин в дозе 2 мг/ (кг Х сут) в/м, мочегонные Члазикс; маннитоп и сорбитол внутрь по 0,5г/(кг -сут); в/в плазма или гемодез, неокомпенсан по 10 мл/кг, 10Ч15 мл 20% раствора глюкозы. ƒл€ возбуждени€ дыхательного центра ввод€тэтимизол Ч 0,3Ч0,5 мл 1,5% раствора в/м или п/к 2Ч3 раза в день или кордиамин. Ќазначают фенобарбитал внутрь при судорогах по 0,005Ч0,01 г 2 раза в день, 25% раствор сульфата магни€ по 0,2 мг/кг в/м. ƒл€ усилени€ свертывани€ крови назначают витамин   по 5Ч10 мг в день, 10% раствор хлорида кальци€ по одной чайной ложке 4Ч5 раз в день, аскорбиновую кислоту по 100Ч150 мг, рутин.

ѕрогноз всегда серьезный вследствие высокой смертности или развити€ стойкой инвалидности.

ѕрофилактика: антенатапьна€ охрана плода, профилактика асфиксии, лечение токсикозов.

“”Ѕ≈– ”Ћ≈«. –анн€€ туберкулезна€ интоксикаци€. ѕовышенна€ утомл€емость, раздражительность, головна€ боль, снижение аппетита, плоха€ прибавка массы тела, непосто€нный субфебрилитет. ”величенные периферические лимфатические узлы м€гко-эластической консистенции; иногда €влени€ периаденита. ” многих детей вы€вл€ютс€ бронхит, тахикарди€, у маленьких детей Ч диспепсические расстройства, боль в брюшной полости, иногда увеличение печени и селезенки. ¬се указанные симптомы по времени совпадают с виражом чувствительности к туберкулину по пробе ћанту. ѕроба ћанту стойко положительна€, нередко интенсивность ее нарастает. ¬ крови Ч лимфоцитоз, эозинофили€, повышенна€ —ќЁ. Ѕелкова€ фракци€ альбуминов уменьшена, глобулинов и фибриногена Ч увеличена. ѕри рентгенологическом исследовании легких вы€вл€етс€ усиление сосудистого рисунка. »сход: выздоровление без лечени€, переход в хроническую туберкулезную интоксикацию, в локальные формы туберкулеза.

’роническа€ туберкулезна€ интоксикаци€. ’арактерны в€лость, утомл€емость, раздражительность, периодический субфебрилитет, бледность кожных покровов, плохой аппетит, снижение тургора тканей, отсталость в физическом развитии. ќсобенно характерны периферические лимфатические узлы, которые уплотнены, увеличены, изменены в своей конфигурации, иногда спа€ны между собой, множественны; количество групп увеличено. ѕроба ћанту положительна€ больше 1 года, но менее интенсивна по сравнению с локальными формами туберкулеза.

«аболевание чаще встречаетс€ у детей старшего возраста, протекает длительно, волнообразно. ¬ этом периоде часто наблюдаютс€ рецидивирующие фликтены, хронические блз-фариты, кератоконъюнктивиты.

ƒифференцировать необходимо от хронических тонзиллитов, гайморита, латентно текущего ревматизма, хронического холецистита, пиелонефрита, хронического расстройства питани€ и пищеварени€.

ѕервичный туберкулезный комплекс. Ќачало заболевани€ может быть острым, подострым, иногда протекает под маской острой пневмонии, гриппа, плеврита, может протекать и бессимптомно. ’арактер температурной реакции и длительность ее различны. —амочувствие ребенка страдает мало, редко отмечаютс€ выраженные €влени€ интоксикации, кашель, одышка. ‘изикальные данные обычно скудны. »ногда вы€вл€етс€ заметное укорочение перкуторного звука, слегка ослабленное или жестковатое дыхание в этой области. –еже выслушиваютс€ сухие и влажные хрипы. ¬ крови Члейкоцитоз, умеренный нейтрофилез, повышенна€ —ќЁ, при затихании процесса Ч эозинофили€ и лимфоцитоз. ѕроба ћанту положительна€, градуированна€ кожна€ проба может быть уравнительна€ или парадоксальна€. –ентгенологически определ€етс€ затемнение, не вполне гомогенное, св€занное Ђдорожкойї с корнем легких, или бипол€рность. Ќередко первичный комплекс осложн€етс€ плевритом, реже по€вл€ютс€ ограниченные гематогенные или лимфогематогенные диссе-минации, обычно на стороне поражени€.

–азличают инфильтративную фазу, котора€ постепенно переходит в фазу уплотнени€ и рассасывани€. «атем следует фаза петрификации.

ƒифференцировать необходимо от острых и хронических неспецифических пневмоний.

Ѕронхоаденит туберкулезный встречаетс€ чаще, чем первичный туберкулезный комплекс.  линические про€влени€ завис€т от степени поражени€ и распространенности процесса в лимфатических узлах и корне легкого. ”словно различают инфильтративный и опухолевидный (ту-морозный) бронхоаденит. ѕоследний встречаетс€ удетей раннего возраста, иногда у подростков. Ќачало заболевани€ обычно подострое. ќтмечаютс€ общие симптомы туберкулезной интоксикации, повышение температуры, недомогание, снижение аппетита, бронхоаденит довольно часто протекает бессимптомно или мапосимптомно. ѕри инфильтративной форме бронхоаденита перкуторные и аускультатив-ные симптомы отсутствуют, они встречаютс€ только при выраженных формах туморозного бронхоаденита. ѕри наличии симптомов сдавлени€ наблюдаетс€ экспираторный стридор, битональный и коклюшеподобный кашель. –асширение капилл€рной сети в области VII шейного и I грудного позвонка (симптом ‘ранка) или расширение подкожных вен в верхнем отделе груди и спины. ”корочение перкуторного звука в паравертебральной области, обычно с одной стороны. »ногда положительный симптом  орани. ¬ области укорочени€ перкуторного звука дыхание ослабленное или жесткое. –еже выслушиваютс€ сухие хрипы, определ€етс€ симптом д'Ёспина. –ентгенологически определ€етс€ увеличение размеров корн€, тень корн€ менее дифференцирована, граница выровнена кнаружи, нечетка€, расплывчата€. ѕри туберкулезном бронхоадените обнаруживаютс€ изолированна€ тень лимфатического узла или бугристые вып€чивани€, которые особенно хорошо видны на рентгенограмме в боковом положении. ’арактерна односторонность поражени€. “омографи€ помогает обнаружить деформацию отвод€щего бронха, а также лимфатические узлы. ¬ крови изменени€ такие же, как и при первичном комплексе. ¬ промывных водах желудка и бронхов можно иногда обнаружить микобак-терии туберкулеза. “уберкулиновые пробы положительные.

Ќаиболее частым осложнением туберкулезного бронхоаденита и первичного комплекса €вл€ютс€ изменени€ трахеи и бронхов, прилегающих к пораженным туберкулезом лимфатическим узлам. »зменени€ нос€т характер эндоброн-хита, который протекает в форме инфильтрата, €звы, свищей и рубцов.  линические симптомы туберкулеза бронхов могут отсутствовать, при выраженном поражении отмечаетс€ надсадный сухой кашель, стридорозное дыхание, образование ателектазов или эмфизематозного вздути€ легких.

ќстрый милиарный туберкулез более свойствен дет€м раннего возраста и протекает у них под видом острого инфекционного заболевани€. ѕредвестниками общей мили-аризации процесса €вл€ютс€ общие симптомы интоксикации: в€лость, раздражительность, снижение аппетита, головна€ боль, иногда лихорадочное состо€ние. Ќередко заболевание начинаетс€ остро, т€желыми общими €влени€ми, температура повышаетс€ до высоких цифр, по€вл€етс€ одышка, цианоз; пульс учащенный и слабый. ‘и-зикальные данные в легких слабо выражены. ѕечень и селезенка увеличены. »зредка на коже выступают туберкули-ды. ¬ кровиЧсдвиг нейтрофипов влево, повышенна€ —ќЁ; в моче Ч положительна€ диазореакци€. ѕроба ћанту из положительной иногда становитс€ отрицательной. ѕри рентгенологическом исследовании вы€вл€ютс€ диффузное понижение прозрачности легочных полей или типичные симметрично расположенные милиарные высыпани€ в обоих легких. ќстрый милиарный туберкулез часто осложн€етс€ менингитом, плевритом и поражением других органов. ƒифференцировать следует от гриппа, острой интерстициаль-ной пневмонии, токсикосептического состо€ни€.

√ематогенно-диссеминированный туберкулез легких (подострый и хронический). ” детей старшего школьного возраста заболевание развиваетс€ постепенно и часто незаметно. ¬ начале процесса наблюдаютс€ симптомы общей хронической интоксикации: утомл€емость, головна€ боль, раздражительность, ухудшаетс€ аппетит. ѕо€вл€етс€ бледность кожных покровов, дети худеют. “емпература дает раз-махи до 38 ∞— или устанавливаетс€ на субфебрильных цифрах. ¬ р€де случаев болезнь протекает под маской повторных респираторно-вирусных заболеваний, хронических бронхитов. ѕри перкуссии легких отмечаетс€ притуплен нотимпанический звук, ограничение подвижности краев легких. јускультативные изменени€ скудные; дыхание местами жесткое, хрипы сухие, реже влажные, рассе€нные, нестойкие. ”величиваютс€ печень, селезенка. –ентгенологически вы€вл€ютс€ очаги различной величины и плотности, расположенные симметрично по обоим легочным пол€м, легочный рисунок сетчатый, иногда эмфизема. „асто наблюдаетс€ экссудативный плеврит, лимфаденит. “уберкулиновые пробы положительные.

ћенингит туберкулезный чаще развиваетс€ исподволь. ¬ течении менингита можно проследить последовательность развити€ периодов болезни: продромального, периода раздражени€ и паралитического. ¬ продромальном периоде отмечаютс€ небольша€ в€лость, сонливость; раздражительность, бледность, ухудшение аппетита, умеренна€ головна€ боль, повышение температуры.   наиболее типичным симптомам первого периода менингита относ€тс€ по€вление рвоты, головна€ боль посто€нного характера, сонливость; развиваетс€ запор; температура повышенна€ или нормальна€. «атем начинают про€вл€тьс€ вазомоторные расстройства в виде красного стойкого дермографизма, иногда быстро проход€щей эритемы на теле (п€тна “руссо). ¬озникает гиперестези€, резко усиливаетс€ головна€ боль. ¬ыражены признаки раздражени€ мозговых оболочек: ригидность затылочных мышц, симптомы  ернига, Ѕрудзинского, Ћассега. ¬ этом периоде отмечаютс€ глазные симптомы Ч парез черепных нервов, широко раскрыты веки, редкое мигание, неподвижный взгл€д, широкие, в€ло реагирующие на свет зрачки, нистагм, косоглазие. ѕульс замедл€етс€: живот ладьевидно вт€нут.

«атем по€вл€етс€ период параличей: выраженна€ сонливость, отсутствие сознани€, простраци€, могут быть судороги, птоз век, расстройство дыхани€. ѕоложение ребенка Ч на боку с запрокинутой назад головой. ” детей первых 3 лет жизни чаще отмечаетс€ острое начало, беспокойство, а не сонливость, свойственна€ старшему возрасту. ѕродолжительность периодов болезни короче; чаще наблюдаетс€ т€желое состо€ние, меньша€ выраженность менингеапьных симптомов. Ѕольшое значение имеют ранние симптомы гидроцефа-лии (тимпанит черепа при перкуссии и вып€чивание большого родничка) и по€вление судорог в первые 2 нед заболевани€.

–ешающее значение дл€ диагностики имеет исследование спинномозговой жидкости. ѕри туберкулезном менингите жидкость прозрачна€; может быть опалесцирующей. –еакци€ ѕанди и другие глобулиновые реакции положительные, уровень белка повышаетс€ до 0,033Ч0,09%; плеоцитоз небольшой, в начальном периоде бывает смешанный Члимфоци-тарно-нейтрофильный, позже Члимфоцитарный. —одержание сахара падает до 15Ч45 мг%, снижаетс€ количество хлоридов. ѕри сто€нии через 12Ч24 ч выпадает нежна€ пленка, в которой наход€т туберкулезные микобактерии.

¬ажным €вл€етс€ также наличие положительной пробы ћанту с последующим ее угасанием. Ќередко туберкулезный менингит трудно отличить от других форм менингитов. ¬ первую очередь следует исключить вирусные серозные менингиты, затем менингококковый и гнойный менингиты, менин-гоэнцефалит. –еже приходитс€ в начальном периоде дифференцировать от респираторно-вирусных инфекций, пневмонии, брюшного тифа.

ѕлеврит туберкулезный. ѕри серозном плеврите начало острое, температура повышенна€, боль в боку, сухой кашель, одышка. Ѕольна€ сторона отстает при дыхании, голосовое дыхание ослаблено. ѕеркуторный звук значительно укорочен, определ€ютс€ линии —околоваЧƒамуазо, треугольники √рок-ко Ч –аухфусса. ƒыхание ослабленное или отсутствует, над экссудатом Ч иногда с бронхиальным оттенком. Ўум трени€ плевры в начале заболевани€ и при рассасывании экссудата. ѕроба ћанту положительна€.

ѕри рентгенологическом исследованииЧхарактерна€ картина. ѕри пункции серозна€ жидкость с преобладанием в экссудате лимфоцитов, в начале болезни могут преобладать нейтрофилы. »зредка в экссудате бактериоскопически обнаруживаютс€ микобактерии туберкулеза. ѕри необходимости следует производить посев и прививку морским свинкам. ¬ кровиЧлейкоцитоз и повышенна€ —ќЁ.

‘ибринозный плеврит встречаетс€ у детей довольно часто. «аболевание чаще начинаетс€ подостро, повышаетс€ температура, по€вл€ютс€ слабость, сухой кашель, боль в боку, выслушиваетс€ шум трени€ плевры. ƒифференциальный диагноз провод€т с вирусными и аллергическими плевритами, крупозной пневмонией.

“уберкулез мезентериальных лимфатических узлов. ќсновные жалобы на периодическую боль в животе, чаще в области пупка, не завис€щую от приема пищи. „асто бывает запор, реже понос, временами тошнота, рвота. ¬сегда отмечаютс€ выраженные про€влени€ туберкулезной интоксикации. ѕри пальпации отмечаетс€ болезненность в разных отделах брюшной полости, могут вы€вл€тьс€ болевые точки Ўтен-берга в местах прикреплени€ брюшины (справа на 2Ч5 см выше точки ћак-Ѕерне€ и слева на уровне II по€сничного позвонка). ѕри опухолевидном увеличении мезентериальных лимфатических узлов в области корн€ брыжейки прощупываютс€ (после очищени€ кишечника) небольшие, €сно очерченные опухоли округлой формы; при перифокальной реакции вокруг узлов контуры их нечеткие.

ѕри ректальном исследовании иногда выдел€ютс€ глубоко лежащие увеличенные лимфатические узлы. ƒиагностике помогает контрастное рентгенологическое исследование кишечника. “уберкулиновые пробы положительные. ƒифференциальный диагноз следует проводить с неспецифическим мезаденитом, хроническим аппендицитом, холециститом, псевдотуберкулезом, новообразовани€ми в брюшной полости, желч пока мен ной и мочекаменной болезнью, глистными инвази€ми.

“уберкулез периферических лимфатических узлов. “уберкулезный лимфаденит развиваетс€ у детей в периоде текущего первичного туберкулеза при лимфогенно-диссемини-рованном распространении инфекции. ¬озможно развитие первичного изолированного поражени€ шейных или позвоночных лимфатических узлов при проникновении микобактерии туберкулеза через миндалины или полость рта. ѕодмышечные и паховые лимфатические узлы поражаютс€ реже.  линические про€влени€ болезни завис€т от местных изменений в лимфатических узлах и активности общего туберкулезного процесса. ѕри инфильтративном процессе или в периоде распада узлов общее состо€ние ребенка ухудшаетс€, отмечаетс€ подъем температуры, потер€ массы тела, нередко по€вл€етс€ кашель, повышаетс€ —ќЁ. Ќарастает интенсивность пробы ћанту.

ѕри пальпации определ€етс€ пакет плотных, подвижных, безболезненных, частично спа€нных между собой лимфатических узлов. ѕри казеозном распаде происходит опорожнение узлов от казеозных масс с последующим образованием рубцов. ” нелеченых детей раннего возраста лимфатические узлы могут расплавл€тьс€, образу€ свищи с последующим длительным течением.

“уберкулезный лимфаденит в р€де случаев приходитс€ дифференцировать от лимфогранулематоза, доброкачественных и злокачественных опухолей (кисты, лимфо-саркомаидр.).

Ћечение комплексное, длительное, непрерывное, этапное. Ќеобходимо создать правильный режим: достаточный сон, дневной отдых, длительное пребывание на свежем воздухе. ƒл€ закаливани€ организма примен€ют воздушные ванны, водные процедуры, лечебную физкультуру. ‘изическа€ и умственна€ нагрузки должны быть уменьшены. “олько при декомпенсированных формах туберкулеза или же в остром периоде болезни необходим постельный режим с широким использованием свежего воздуха.

ѕитание должно быть полноценным и содержать повышенное количество животных белков, свежие фрукты, овощи и добавочно витамины, особенно —, ¬.,, ¬2, ј и никотиновую кислоту.  омплекс витаминов ¬ можно добавить в виде дрожжевого напитка. –екомендуетс€ увеличение суточного калоража на 15Ч20%.

ƒети с ранней и хронической туберкулезной интоксикацией должны быть направлены в стационар дл€ исключени€ других сходных по клинической картине заболеваний и предотвращени€ развити€ локальных форм туберкулеза.

ќсновным методом лечени€ детей, больных туберкулезом, €вл€етс€ применение туберкулостатических препаратов. ƒет€м с ранней и хронической туберкулезной интоксикацией назначают два основныххимиопрепаратаЧтубазид или фти-вазид и ѕј—  в течение не менее 6 мес. «атем их направл€ют в санаторий. ƒозы препарата см. в табл. 14.

ƒетей с локальными формами туберкулеза лечат в услови€х стационара до стихани€ активности процесса, затем их направл€ют в санаторий до полного клинического выздоровлени€.

ѕри первичном туберкулезном комплексе, бронхоадените в фазе инфильтрации примен€ют три основных средства: стрептомицин, препараты группы √»Ќ (тубазид, фтивазид, метазид, салюзид и др.) и ѕј—  в течение 1,5Ч2, реже 3 мес, затем стрептомицин отмен€ют и продолжают лечение двум€ указанными препаратами продолжительностью не менее 8 мес; при туморозном бронхоаденитеЧне менее 1Ч1,5 лет. ѕри бронхоадените и первичном комплексе в фазе уплотнени€ и кальцинации назначают тубазид и ѕј— ; при отсутствии клинических признаков активности Ч на 3 мес, при наличии активности Ч на 6Ч8 мес.

ѕри милиарном и гематогенно-диссеминированном туберкулезе введение стрептомицина, препарата группы √»Ќ  и ѕј—  продолжаетс€ от 3 до 6 мес с последующим назначением двух препаратов (тубазид и ѕј—  ) на срок не менее 1,5 лет.

≈сли бронхоаденит осложн€етс€ туберкулезом бронхов, то ввод€т солютизон в виде аэрозол€ в 1Ч2% растворе в количестве 1,5Ч 3 мл; курс лечени€ 1Ч2 мес.

“олько при развитии пр€мой или перекрестной устойчивости микобактерии туберкулеза к туберкулостатистичес-ким препаратам 1 р€да, при отсутствии клинического эффекта, когда в течение 1,5Ч2,5 мес нет признаков улучшени€ или наступает обострение или осложнение процесса на фоне проводимого лечени€, используют препараты II р€да. ќни действуют слабее и более токсичны. ¬ насто€щее врем€ все большее применение наход€т новые препараты: этамбутол, ри-фампицин, рифамицин. ќни по своей активности приближаютс€ к препаратам группы √»Ќ , хорошо всасываютс€, малотоксичны, не обладают перекрестной устойчивостью. Ћечение провод€т в сочетании с препаратами группы √»Ќ .

ѕри длительном применении противотуберкулезных препаратов развиваютс€ побочные €влени€: головокружение, головна€ боль, повышение температуры, аллергическа€ сыпь, эозинофили€ в крови. ѕри приеме ѕј— , тибона возможны боль в животе, тошнота, рвота, метеоризм.

¬ цел€х ослаблени€ гиперергического состо€ни€, экссуда-тивной фазы иногда назначают кортикостероидные препараты (преднизодон и др.). ƒлительность лечени€ 1,5Ч2 мес при одновременно массивной химиотерапии. ѕоказани€ к применению гормональных препаратов: туберкулез серозных оболочек (плеврит, менингит, перитонит), инфильтративные поражени€ легких, острые диссеминированные формы туберкулеза, ателектазы, полости распада.

ƒл€ предупреждени€ побочного действи€ препаратов группы √»Ќ  ввод€т витамин ¬6 в/м в виде 2,5Ч5% раствора по 0,5Ч1 мл через день в течение 1,5Ч2 мес, витамины ¬12 и ¬., глутаминовую кислоту.

“аблица 14. јнтибактериальна€ терапи€ детей, больных туберкулезом
 

ѕрепарат
ƒрза, г/кг
ƒоза суточна€
—пособ назначени€
ѕрепараты I р€да
—трептомицин
0,015Ч0,02
Ќе более 1,0
¬/м 1 раз в сутки, при побочных €влени€х 2
’лоркальциевый комплекс стрептомицина
0,01Ч0,075
Ќе более 0,075
раза или доза уменьшаетс€ вдвое Ёндолгамбально
“убазид
0,015Ч0,02
Ќе более 0,5
¬нутрь в 3 приема
‘тивазид
0,03Ч0,04
Ќе более 1,5
“о же
ћетазид
0,02Ч0,03
Ќе более 1,0
ї ї
ѕј— 
0,15Ч0,2
Ќе более 10,0
¬нутрь в 3 Ч 4 приема через час после еды
ѕрепараты II р€да
÷иклосерин
0,01Ч0,02
Ќе более 0,75
приема ¬ 3 приема через 30 минут после еды
’иномид
0,01Ч0,02
“о же
“о же
Ётамбутол
0,015Ч0,025
Ќе более 1,5
¬ один прием после завтрака
“ибон
0,0005Ч0,001
Ќе более 0,05
¬ 2 приема после еды
–ифамицин, рифампицин
0,01Ч0,02
Ќе более 0,4
¬ два приема за 1/2 Ч 1 ч до еды

ƒл€ сн€ти€ аллергической реакции, возникающей при введении стрептомицина, назначают пантотенаг кальци€ по 0,4Ч 0,8 r/сут в 2 приема в течение всего курса лечени€ стрептомицином.

ѕри лечении циклосерином дают глутаминовую кислоту по 1,5Ч2 r/сут, ввод€т ј“‘ по 1 мл 1% раствора в течение 1 Ч 1,5 мес и витамин ¬6. — целью гипосенсибилизации назначают гпюконзт кальци€, димедрол, супрастин или дипразин. ƒл€ улучшени€ обмена веществ и улучшени€ функции печени показано введение витамина ¬15 (пангамат кальци€), кокар-боксилазы, ј“‘, витамина ¬12 в возрастных дозировках; при плохом аппетите Ч желудочныйДсок, апилак.

—тимулирующую терапию примен€ют у детей с хронической туберкулезной интоксикацией, котора€ плохо поддаетс€ лечению, а затем при хроническомтечении первичного туберкулеза у детей, у которых долго не наступает компенсаци€ процесса. — этой целью ввод€т гамма-глобулин, алоэ, по показани€м провод€т переливание плазмы. —олнечные ванны показаны при внелегочных формах туберкулеза (лимфаденит шейных лимфатических узлов, туберкулез костей, мезаденит), хронической туберкулезной интоксикации.

‘≈Ќ»Ћ ≈“ќЌ”–»я Ч т€желое наследственное заболевание, которое характеризуетс€ главным образом поражением нервной системы.

Ётиологи€ и патогенез. ¬ результате мутации гена, контролирующего синтез фенилапанингидроксилазы, развиваетс€ метаболический блок на этапе превращени€ фенилала-нина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразовани€ фенилаланина становитс€ дезаминирование и синтез токсических производных Ч фенилпирозиноградной, фенил-молочной и фенилуксусной кислот. ¬ крови и ткан€х значительно увеличиваетс€ содержание фенилаланина (до 0,2 г/л и более при норме 0,01Ч0,02 г/л). —ущественную роль в патогенезе болезни играет недостаточный синтез тирозина, который €вл€етс€ предшественником катехоламинов и меланина. «аболевание наследуетс€ по аутосомно-рецессивному типу.

 линическа€ картина. ѕризнакифенилкетонурии ќбнаруживаютс€ уже в первые недели и мес€цы жизни. ƒети отстают в физическом и нервно-психическом развитии; отмечаютс€ в€лость, чрезмерна€ сонливость или повышенна€ раздражительность, плаксивость. ѕо мере прогрессировани€ болезни могут наблюдатьс€ эпилептиформные припадки Ч развернутые судорожные и бессудорожные типа кивков, поклонов, вздрагиваний, кратковременных отключений сознани€. √ипертони€ отдельных групп мышц про€вл€етс€ своеобразной Ђпозой портногої (поджатые ноги и согнутые руки). ћогут наблюдатьс€ гиперкинезы, тремор рук, атакси€, иногда парезы по центральному типу. ƒети нередко белокурые со светлой кожей и голубыми глазами, у них часто отмечаютс€ дерматиты, экзема, повышенна€ потливость со специфическим (мышиным) запахом пота и мочи. ќбнаруживаетс€ склонность к артериальной гипотензии. ѕри отсутствии лечени€ развиваетс€ идиоти€ или имбецильность, глубока€ психическа€ инвалидность.

ƒиагноз. „резвычайно важно установить диагноз в доклинической стадии или по крайней мере не позднее 2-го мес€ца жизни, когда могут про€витьс€ первые признаки болезни. ƒл€ этого всех новорожденных обследуют по специальным программам скрининга, вы€вл€ющего повышение концентрации фенилаланина в крови уже в первые недели жизни.  аждого ребенка, у которого обнаруживаютс€ признаки задержки развити€ или минимальна€ неврологическа€ симптоматика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. »спользуют микробиологический и флюо-рометрический методы определени€ концентрации фенилаланина в крови, а также пробу ‘елинга на фенилпировиног-радную кислоту в моче (прибавление нескольких капель 5% раствора треххлористого железа и уксусной кислоты к моче больного приводит к по€влению зеленой окраски п€тна на пеленке). Ёти и другие подобные методы относ€тс€ к категории ориентировочных, поэтому при положительных результатах требуетс€ специальное обследование с использованием точных количественных методов определени€ содержани€ фенилаланина в крови и моче (хррматографи€ аминокислот, использование аминоэнализатрров и др.), которое осуществл€етс€ централизованными биохимическими лаборатори€ми.

ƒети требуют специального наблюдени€ пленени€ в медико-генетических центрах (кабинетах поликлиник).

ƒифференциальный диагноз провод€т с внутричерепной родовой травмой, внутриутробными инфекци€ми.)

Ћечение. ѕри подтверждении диагноза биохимическими методами необходим перевод детей на специальную диету, с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике гарантирует нормальное нервно-психическое развитие ребенка. ћолоко и другие продукты животного происхождени€ из диеты исключают и назначают белковые гидролизаты (цимог-ран, лефанолак, берлофен, гипофенат), которые станов€тс€ главными продуктами питани€, обеспечивающими потребность в белке. Ѕелковые гидролизаты ввод€т с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Ћечение провод€т под контролем содержани€ фенилаланина в крови, добива€сь поддержани€ его уровн€ в пределах 0,03Ч0,04 г/л. —трогое ограничение белков животного происхождени€ требуетс€ на прот€жении первых 2Ч3 лет жизни.

ѕрофилактика. Ѕольшое значение имеет специальное наблюдение за семь€ми риска, т. е. за такими семь€ми, где уже имелись дети с фенилкетонурией. Ќоворожденные из этих семей должны быть подвергнуты об€зательному биохимическому исследованию и при показани€х Ч раннему лечению. ¬ы€вление и лечение детей по программам массового скри-нинга также позвол€ет предупредить развитие т€желой психической инвалидности.

ѕредложен ƒЌ -зонд дл€ пренатальной диагностики фе-нилкетонурии в семь€х высокого риска.

‘ќ—‘ј“-ƒ»јЅ≈“Чдоминантно сцепленное с ’-хромо-сомой заболевание с глубокими нарушени€ми фосфорно-кальциевого обмена, которые не удаетс€ восстановить обычными дозами витамина D. ¬ св€зи с этим по€вилось другое название болезни Ч рахит, резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о рахите, но о рахито-подобном заболевании.

Ётиологи€, патогенез. ѕредполагают, что при фосфат-диабете нарушены знзиматические процессы преобразовани€ витамина D в активные гормоноподобные субстанции или снижена чувствительность рецепторов эпители€ кишечника к действию этих метаболитов. ’арактерными биохимическими признаками €вл€ютс€ фосфатури€, гипофос-фатеми€, повышение активности паращитовидных желез, высока€ активность щелочной фосфатазы крови. –еабсорб-ци€ кальци€ в кишечнике снижена.

 линическа€ картина. ‘осфат-диабет имеет сходные черты с обычным D-дефицитным рахитом, но и отличаетс€ от него тем, что при данном заболевании отсутствуют признаки общей интоксикации, общее состо€ние остаетс€ удовлетворительным. ¬ отличие от рахита процессы остеомал€ции и остеоидной гиперплазии выражены преимущественно в кост€х нижних конечностей (искривление длинных трубчатых костей или деформаци€ коленных и голеностопных суставов).  линически фосфат-диабет про€вл€етс€ не в первые мес€цы жизни, а во втором полугодии жизни, после того как дети начинают вставать на ножки.

ѕри отсутствии лечени€ болезнь прогрессирует с ростом ребенка (дистрофи€, полна€ неспособность к самосто€тельному передвижению). –ентгенологически обнаруживаютс€ те же изменени€, которые характерны дл€ рахита, но патологи€ особенно резко выражена в кост€х нижних конечностей. ќдним из типичных рентгенологических признаков считаетс€ грубоволокниста€ структура губчатого вещества кости.

јналогичные изменени€ со стороны костной системы могут обнаруживатьс€ у одного из родителей или вли€ние му-тантного гена у них обнаруживаетс€ только при биохимическом исследовании крови, поэтому при подозрении на фос-

фат-диабет целесообразно исследовать содержание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов.

—одержание фосфора в крови больных снижено до 15Ч20 мг/л, уровень кальци€ не изменен. «начительное повышение экскреции фосфатов с мочой (в 4Ч5 раз выше нормы) наблюдаетс€ непосто€нно и зависит от активности патологического процесса.

Ћечение. ƒлительное введение витамина D в больших дозах (40 000Ч120 000 »≈ ежедневно) при об€зательном контроле за содержанием кальци€ и фосфора в крови. ѕод вли€нием лечени€ активность щелочной фосфатазы быстро снижаетс€. Ћечение начинают с более низких доз, постепенно увеличива€ их. ¬ случае повышени€ кальциурии (по пробе —удковича и данным биохимического обследовани€) дозы уменьшают. ѕри улучшении состо€ни€ назначают поддерживающие дозыЧ1000Ч5000 »≈ с перерывами в лечении на 3Ч7 дней. ¬итаминотерапию дополн€ют введением фосфора (продукты, богатые фосфатами, глицерофосфат кальци€). ѕримен€ют оксидевит и другие метаболиты витамина D.

ѕрофилактика. –иск повторного рождени€ больного ребенка в семье велик и достигает 50%, что следует разъ€снить родител€м при медико-генетической консультации.

—индром ƒебре Ч де “они Ч ‘анкони также характеризуетс€ остеопатией рахитоподобного типа, но в отличие от фосфат-диабета про€вл€етс€ более т€желыми общими симптомамиЧгипотрофией, снижением сопротивл€емости по отношению к инфекции. ѕомимо фосфатурии, характеризуетс€ аминоацидурией, глюкозурией, нарушением функций почек по поддержанию равновеси€ кислот и оснований крови. ƒл€ восстановлени€ функций почечных канальцев примен€ют витамин D в высоких дозах, как и при фосфат-диабете, повышают содержание белка в диете до 5 г/кг, провод€т коррекцию ацидоза.

÷≈Ћ »ј »я (болезнь √и Ч √ертера Ч √ейбнера, глютенэн-теропати€, кишечный инфантилизм), характеризуетс€ нарушением кишечного всасывани€, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). ÷елиаки€ встречаетс€ приблизительно с частотой 1:3000 и наследуетс€ по аутосомно-доминантному типу.

Ётиологи€, патогенез. ”становлена св€зь заболевани€ с приемом в пищу глиадина Ч белка злаков пшеницы, ржи и овса. ќднако механизм патологического взаимодействи€ глиадина со слизистой оболочкой до конца не €сен. ≈сть предположение о наличии энзимного дефекта Ч отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. »меютс€ сообщени€ об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происход€щей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

 линическа€ картина. —реди клинических вариантов следует выдел€ть истинную целиакию и синдром целиакии, который может развитьс€ при самых разнообразных заболевани€х кишечника (аномалии развити€, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др.). Ќачало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные издели€. ѕоэтому заболевают чаще дети в возрасте 6Ч12 мес. ѕо€вл€етс€ учащенный пенистый_стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. ¬ кале, как правило, не обнаруживаетс€ патогенна€ кишечна€ микрофлора. Ћечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукци€ в питании и др.) эффекта не дает. –ебенок становитс€ в€лым, бледным, тер€ет массу тела, снижаетс€ аппетит. ѕостепенно развиваетс€ дистрофи€ и дети приобретают типичный дл€ целиакии вид: резкое истощение, потухший взгл€д, €ркие слизистые оболочки, огром-

нь:х размеров живот. ¬ р€де случаев развиваютс€ отеки на нижних конечност€х, нередки спонтанные переломы костей. ќпредел€етс€ псевдоасцит (скопление жидкости в атонич-ном кишечнике). ƒалее присоедин€ютс€ симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофи€ зубов, ногтей, волос и др.).

 ак правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальци€, нарушаетс€ транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. ¬ св€зи с этим пон€тен полиморфизм клинической картины. ƒети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроени€, замкнутость, повышенна€ возбудимость, негативизм). ¬ажным признаком заболевани€ при длительном его течении €вл€етс€ низкорос-лость.

“ечение целиакии волнообразное, нередко присоедин€етс€ вторична€ инфекци€, в р€де случаев решающа€ судьбу больного.

ƒиагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. —овокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны дл€ постановки предположительного диагноза целиакии. ≈сли на фоне аглютено-вой диеты улучшаетс€ состо€ние больного, а погрешность в диете ведет к по€влению характерного дл€ целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. ”точнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), бисжимическом исследовании крови (гипопротеинеми€, гипо-альбуминеми€, снижение концентрации холестерина и липи-дов, гипокальциеми€, гипофосфатеми€, гипосидеринеми€ и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петл€х кишок, дискинези€ кишечника). ќкончательный диагноз устанавливаетс€ при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.

ƒифференциальный диагноз провод€т с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномали€ми желудочно-кишечного тракта.

Ћечение целиакии комплексное. ќснова лечени€ Ч назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты (исключаетс€ хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные издели€, паштеты, колбасы). ƒети хорошо перенос€т картофель, фрукты, овощи, кукурузную и соевую муку, растительные жиры, м€со и рыбу и др.

ѕри соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливатьс€ через 3 нед. √истологические изменени€ в кишечнике начинают исчезать спуст€ 2Ч2,5 года.

ќдновременно с назначением аглютеновой диеты провод€т симптоматическую терапию: витамины, препараты кальци€, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. ƒети, страдающие целиакией, должны находитьс€ на диспансерном наблюдении.

ѕрогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благопри€тный.

Ё ——”ƒј“»¬Ќјя ЁЌ“≈–ќѕј“»я Ч гетерогенна€ группа болезней и патологических состо€ний, характеризующихс€ повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с €влени€ми нарушенного всасывани€, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развити€.

Ётиологи€, патогенез. –азличают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудатив-ную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболевани€х). ” большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию на ограниченном участке или на всем прот€жении кишечника.

 линическа€ картина. «аболевание чаще развиваетс€ остро после года, однако не исключаетс€ тран-зиторное и хроническое течение.  линика складываетс€ из следующих симптомов: отеки, задержка физического развити€, диаре€, снижение массы тела. ќтеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. ¬ небольшом числе случаев наблюдаютс€ гипокальциемические судороги и крайн€€ степень дистрофии. ѕотер€ плазменного белка, который содержит также все классы иммуноглобули-нов, резко снижает общую сопротивл€емость детей к инфекци€м и обусловливает зат€жное течение инфекционных заболеваний.

ƒиагноз основываетс€ на данных анамнеза и клинических симптомов.

ƒифференциальный диагноз провод€т с нефротическим синдромом. ќтличительной особенностью в этом случае €вл€етс€ несоответствие гипопротеинемии с количественным содержанием белка в моче. Ќаличие белка в кале, особенно в большом количестве, говорит в пользу экс-судативной энтеропатии.

Ћечение желательно начать как можно раньше. ѕарентерально ввод€т белковые препараты (альбумин, плазма и др.), ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла); рекомендуютс€ витамины, ферменты, анаболические гормоны и др. —пецифическа€ терапи€ не разработана.

ѕрогноз при первичной экссудативной энтеропатии серьезный.

—правочники—правочник практического врачаƒетские болезни