ИнфоДоктор


8 (495) 646-03-00



«ИнфоДоктор» рекомендует:



СправочникиСекреты урологииФеохромоцитома

ФЕОХРОМОЦИТОМА
David A. Goldfarb, M.D. 
 

1. Что такое феохромоцитома?  

Феохромоцитома — это опухоль, которая развивается из хромаффинных клеток. Появление опухоли сопровождается патологической секрецией катехоламинов (нор-адреналина и адреналина). 
 

2. Где опухоли расположены? 

Около 90 % располагаются в надпочечнике; 10 % могут располагаться вне надпочечника. Большинство феохромоцитом, расположенных вне надпочечника связаны с симпатическими ганглиями в забрюшинном пространстве, однако опухоли можно обнаружить в любом месте по средней линии по ходу симпатической цепи, начиная от мочевого пузыря и вплоть до основания черепа. Опухоли, имеющие вненадпочеч-никовую локализацию, часто называют параганглиомами. 
 

3. У кого развивается феохромоцитома? 
 

В основном у взрослых людей средних лет, однако 10 % случаев приходится на детей, у которых они чаще всего множественные и расположены вне надпочечника. Десять процентов приходится на пациентов с синдромом множественной эндокринной нео-плазии (МЭН). 
 

4. Какие синдромы связаны с развитием феохромоцитомы? 
 

• МЭН (тип 2) состоит из феохромоцитомы (часто билатеральной) в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы и гиперпаратиреозом 
 

• МЭН (тип 3) — это феохромоцитома (часто билатеральная) в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы, мукозными невромами, утолщенными корнеальными нервами, ганглионевроматозом пищеварительного тракта и марфаноидным внешним видом 
 

• Нейрофиброматоз 
 

• Болезнь Хиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau)  

5. Что такое "правило 10 %", 
 

10 % опухолей: 
 
• расположены вне надпочечника;  
•злокачественные; 
• связаны с синдромами МЭН; 
• двусторонние; 
• развиваются у детей. 
 

6. Какова симптоматика феохромоцитомы? 
 

Симптомы соответствуют избыточной секреции катехоламинов и включают классическую триаду: головную боль, потливость и сердцебиение. В то же время феохромоцитома может быть представлена разнообразными неспецифическими симптомами, такими как тремор, тошнота, одышка, утомляемость, головокружение и боли в груди или животе. Увеличивается количество пациентов, диагноз которым был поставлен случайно, при обнаружении объемного образования надпочечника в ходе рентгенологического обследования по поводу другого заболевания. 
 

7. Что выявляется при физикальном обследовании?

Наиболее часто при физикальном обследовании выявляется повышение артериального давления, которое может быть устойчивым или пароксизмальным. Можно обнаружить ортостатическую гипотензию. Другими признаками избыточного содержания катехоламинов являются тахикардия, тремор, худощавое телосложение и феномен Рейно (Raynaud). При пальпации живота можно определить объемное образование. Возможен отягощенный семейный анамнез. 
 

8. Кого необходимо обследовать? 
 

В первую очередь необходимо обследовать больных: 
 

• с головными болями, потливостью и сердцебиением; 
• с объемным образованием надпочечника; 
• с гипертоническим кризом во время хирургического вмешательства, анестезии или родов; 
• с семейным анамнезом, отягощенным выявлением феохромоцитомы. 
 

9. Как диагностировать феохромоцитому? 
 

Диагноз устанавливается на основании определения избыточного содержания кате-холаминов в крови и (или) в моче. Определение уровня катехоламинов в крови производят в первую очередь. Значения, превышающие 2000 пг/мл, подтверждают диагноз, значения ниже 500 пг/мл являются нормальными. Показатели от 500 до 2000 пг/мл неоднозначны, в этом случае требуется дальнейшее исследование мочи или, при необходимости, выполнение фармакологического теста. Определение содержания адреналина в суточной порции мочи является одним из наиболее достоверных тестов при исследовании мочи. Другими анализами, позволяющими судить о возможном заболевании, являются измерение концентрации ванилинманделико-вой кислоты и уровня свободных катехоламинов в суточной порции мочи. Оптимальным для диагностики феохромоцитомы считается исследование указанных показателей как в сыворотке крови, так и в моче. 
 

10. Что такое фармакологическое тестирование? 
 

У больных с гипертензией и неоднозначными результатами измерения содержания катехоламинов в крови с целью дифференциального диагноза между феохромоцито-мой и истинной гипертензией применяется клонидиновый тест супрессии. Клонидин способствует снижению уровня катехоламинов в плазме ниже 500 пг/мл при истинной гипертензии, но не влияет на их уровень при феохромоцитоме. У пациентов с неоднозначными результатами анализа содержания катехоламинов в плазме и умеренной гипертензией применяется с целью провокации глюкагоновый стимулирующий тест. При этом у больных с феохромоцитомой происходит повышение уровня катехоламинов, тогда как в остальных случаях показатель остается неизменным. Выполнение глюкагонового стимулирующего теста связано с риском вызвать серьезное повышение артериального давления, однако, его можно проводить с одновременным введением некоторых антигипертензивных препаратов (блокаторов кальциевых каналов). 
 

11. Как установить локализацию феохромоцитомы? 
 

1. Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и таза чаще всего используется для определения локализации. КТ — надежный метод для первичного обследования, так как 97 % опухолей локализуются ниже диафрагмы и 90 % являются внутринадпочечниковыми. 
 

2. Магнитно-резонансное исследование имеет некоторые преимущества, поскольку обеспечивает улучшенные характеристики изображения мягких тканей. Феохромоцитома отличается характерно высокой интенсивностью сигнала в период Т2. МРИ более чувствительно при диагностике множественных новообразований, а также при их локализации вне надпочечника. 
 

3. I-Метайодобензилгуанидин (МЙБГ) — это радиофармацевтический аналог гу-анитидина, который накапливается в феохромоцитомах. Несмотря на то, что чувствительность МЙБГ-метода ниже чувствительности МРИ, сцинтиграфия МЙБГ позволяет получить изображение всего тела. Применение этого исследования оправдано в тех случаях, когда определение локализации феохромоцитомы затруднено. Этот метод позволяет также подтвердить, что образование надпочечника, обнаруженное при КТ, является феохромоцитомой. 
 

12. Что входит в предоперационную подготовку? 
 

Предоперационная подготовка имеет целью предотвращение развития сердечно-сосудистых патологических состояний, обусловленных существенным повышением артериального давления. Стандартным подходом к ведению пациентов в предоперационном периоде является назначение неконкурентного а-адреноблокатора, фе-ноксибензамина, в течение 4 нед перед операцией. Можно применять и более новые (3-блокаторы, такие как празозин, теразозин и доксазозин, равно как и различные блокаторы кальциевых каналов. В некоторых случаях применяют (3-блокаторы для купирования нарушений сердечного ритма. В этих случаях сначала вводят а-блока-торы для предотвращения парадоксального гипертонического криза. У многих пациентов наблюдается гиповолемия, и в дополнение к медикаментозным средствам они нуждаются в энергичной внутривенной гидратации за день до операции. 
 

13. В чем заключается хирургическое лечение? 
 

Больному устанавливают артериальные и центральные венозные катетеры для обеспечения постоянного гемодинамического контроля. Для купирования изменений со стороны сердечно-сосудистой системы должны быть подготовлены быстродействующие вазоактивные препараты, такие как нитропруссид, нитроглицерин и фенто-ламин. Хирургическая и анестезиологическая бригады должны постоянно взаимодействовать. Оперативный доступ зависит от локализации опухолей. Традиционно используется чрезбрюшинный доступ (межреберный разрез). При ревизии следует пропальпировать паравертебральные симпатические стволы до уровня бифуркации аорты для выявления новых опухолей, которые не были диагностированы в ходе радиологического исследования. С такой же целью нужно пропальпировать надпочечник с противоположной стороны. Резкое повышение артериального давления при таком исследовании расценивается как признак мультифокального опухолевого поражения. После исследования феохромоцитому нужно удалить при минимальном объеме манипуляций, выполнив раннее лигирование основной вены надпочечника. В последнее время этот традиционный хирургический подход, включающий полное интраоперационное обследование, был пересмотрен в свете высокой точности современных методов диагностики (КТ, МРИ, МЙБГ). Некоторые группы авторов отстаивают необходимость применения экстраперитонеальных доступов, в частности поясничного доступа, при соответствующих показаниях. 
 

14. Каковы особенности ведения больных в послеоперационном периоде? 
 

Часто наблюдается низкое артериальное давление вследствие прекращения вазо-констрикции, вызванной катехоламинами. Гипотонию возмещают введением жидкости, а не назначением сосудосуживающих препаратов. В некоторых случаях наблюдается гипогликемия, поэтому следует контролировать содержание глюкозы в крови. 
 

15. Что может произойти в послеоперационный период наблюдения? 
 

У прооперированных пациентов может наблюдаться рецидивное или метастатическое поражение. Каждый год следует контролировать уровень артериального давле- 
 

ния Если гипертензия сохраняется после операции или через некоторое время возобновляется, необходимо повторить биохимическое исследование 
 

 
 

 Избранная литература 
 

Bravo E L Pheochromocytoma New concepts and future trends Kidney Int 40 544—556,1991 
 

Greene J P , Gray A T New perspectives m pheochromocytoma Urol Clm North Am 16 487-503,1989 
 

Manger W M, Gifford R W Pheochromocytoma Current diagnosis and management Clev Clm J Med 60 365-378 1993 
 

Shep S. G.JiangN S , Klee G G, vanHeerden J A Recent developments m the diagnosis and treatment ol pheochromocytoma Mayo Clm Proc,65 88—95,1990 
  

СправочникиСекреты урологииФеохромоцитома